Kalanddiagnosztika szisztémás szkleroderma - útmutató - egészség

A szisztémás szkleroderma egy ritka autoimmun betegség a kollagenózisok csoportjából, amelyben világszerte csak körülbelül 10 000 ember szenved. A betegség gyulladást okoz a kis erekben, a bőr kötőszövetében vagy a szervekben. Bizonyos fehérjemolekulák (autoantitestek) váltják ki a vérben. Leginkább a 40-50 év közötti embereket érinti. A nők körülbelül ötször nagyobb eséllyel betegednek meg, mint a férfiak, a gyermekek csak nagyon ritkán.

Tünetek: Az ujjak fájnak, ha hideg van

Eleinte az érintettek általában olyan nem specifikus tünetekben szenvednek, mint a láz, fáradtság, fizikai gyengeség és fogyás. Ezenkívül keringési rendellenességek vannak a kezekben, néha az arcon és a lábakon is. Amikor hideg van, az ujjak fájnak, és a színüket fehérről kékre vörösre változtatják (Raynaud tünete). A bőr egyre vastagabbá válik: Innen a név: A Scleros keményet jelent, a derma a bőr. Az arc és a száj is érintett lehet, például a szájnyílás kisebb lehet. Később a belső szervek károsodása, sőt életveszélyes állapotok is előfordulhatnak.

A szisztémás szkleroderma lefolyása nagyon eltérő és kiszámíthatatlan. Néha a betegség hirtelen jelentkezik, de gyakrabban fokozatos. Ismételt akut rohamok fordulnak elő, amelyekben a tünetek súlyosbodnak.

A szkleroderma hatással lehet a szervekre

A szisztémás szkleroderma különböző szervekre terjedhet:

A hegesedés (fibrózis) a tüdő általában a szerv érintettségének első jele.
Ezen felül a részvétel Vese a legveszélyesebb szervi szövődményekre. A vese kis artériás erei érintettek. Az érfal fibrózisa magas vérnyomáshoz és veseelégtelenséghez vezethet.
Változások a következőre: Szívek csökkentheti a szivattyúzási kapacitást (szívelégtelenség) és megzavarhatja a szívritmust.
vannak gyomor és Belek Az érintett emberek hasmenéssel vagy székrekedéssel és görcsös hasi fájdalommal járnak. Ezenkívül a tápanyagok felszívódási képessége korlátozott, ami hiánytünetekhez vezethet.

Ok még ismeretlen

A legtöbb esetben a szisztémás szkleroderma oka nem világos. Egy bizonyos genetikai felépítésű emberek fokozott kockázatnak vannak kitéve. Néha a betegség bizonyos vegyi anyagok expozíciója után következik be.

A bőr, a vér és a szervek vizsgálata

A reumatológus tipikus tünetek alapján ismeri fel a szisztémás szklerodermát, mint például a keringési rendellenességek a kézben és a bőr változásai.

Az autoantitestek vérvizsgálattal kimutathatók. Ha az antitest teszt negatív, valószínűleg nincs szkleroderma. Gyakran előfordul, hogy az orvos szövetmintát vesz a bőrből. Mikroszkóp alatt a kollagén rostok jelentős növekedését látja, ha szisztémás szkleroderma van.

A belső szervekben bekövetkező változások megállapításához gyakran további vizsgálatokra van szükség, például

Vérnyomásmérés
A vese ultrahangja
A tüdő röntgenfelvétele
A nyelőcső vizsgálata
A szív ultrahangvizsgálata (echokardiográfia)
Tüdőfunkciós teszt

Ha a betegség a belső szerveket érintette, akkor olyan szakemberekkel is konzultálni kell, mint gasztroenterológusok (gyomor-bél traktus), tüdőgyógyászok (tüdő), kardiológusok (szív) és nephrológusok (vesék).

A szisztémás szklerodermára nincs gyógymód

A szisztémás szklerózis jelenleg nem gyógyítható. A terápia fő célja a betegség előrehaladásának megakadályozása és a már bekövetkezett szervkárosodások kompenzálása. A kezelés a betegség megjelenésétől és súlyosságától függ. Attól függően, hogy mely szervek érintettek, gyógyszerek alkalmazhatók e szervek működésének fenntartására és a tünetek enyhítésére.

A fizioterápia fontos szerepet játszik: a masszázsok, mozgásgyakorlatok és hőkezelések segítik az ízületek mobilitásának növelését és az ízületi fájdalmak csökkentését.