Ketogén étrend az agyi görcsökhöz A DGEM irányelvei az enterális és parenterális táplálkozáshoz -
Ketogén diéta agyi görcsökhöz DGEM irányelvek az enterális és parenterális táplálkozáshoz Dipl.-Oecotroph. Sandra Blaß IEL táplálkozási élettani bonni egyetem
Összetétel Ketogén étrend (KD) magas zsírtartalmú, alacsony szénhidráttartalmú zsírok hosszú szénláncú zsírsavakkal vagy MCT csecsemők és kisgyermekek 2 éves 4: 1 arányú fedezet az energiaigény 75% - 100% -a, az egyéni igényektől függően Ø folyadékkorlátozó fehérje-kiegyensúlyozott (1g/testtömeg-kg) normális növekedés
Vitaminok kiegészítése A multivitamin-készítményeket és az ásványi anyagokat, különösen a kalciumot és a D-vitamint, ki kell egészíteni a Társaság Neuropediatrics 2007 C fokozatú iránymutatásával, konszenzusnyilatkozat a KD 2009-re vonatkozóan. Nincs bizonyíték arra, hogy a folsav, a tiamin, a D-vitamin vagy az E-vitamin megadózisokban történő adagolása csökkenti a rohamokat vagy véd a mellékhatások ellen. Ranganathan és Ramaratnam, Chochrane Review 2009
Hatásmechanizmus Farmakorezisztens epilepsziákban: még nincs tisztázva Lehetséges mechanizmusok: a ketonok közvetlen antikonvulzív hatása Neutranszmitterek (pl. GABA) modulációja Az intracelluláris miliő befolyásolása Az agyi energiaszint növelése Klepper J, Leiendecker B, Aktuel Ernaehr Med 2004
Javallatok Gyermekkorban alkalmazott farmakorezisztens epilepszia a nem megfelelő rohamkontroll után legalább két szakszerűen alkalmazott görcsoldó (A fokozatú) Ib szint ellenére: Neal és mtsai., Lancet Neurol 2008 Nincs bizonyíték randomizált és kontrollált vizsgálatokból a KD epilepsziában történő alkalmazására Nehezen kezelhető epilepsziában szenvedő betegeknél, akik több görcsoldót szednek, a KD-t terápiásnak tekintik Levy és Cooper, Cochrane Review 2010
Hatásmechanizmus Az agyi anyagcsere rendellenességeiben 1. Glükóz transzporter (GLUT) 1 hiba 2. Piruvát dehidrogenáz (PDH) hiány ad 1.) GLUT1 hiba Ø Glc az agy véréből Keton test alternatív energiaforrás, mert a ketonokat Glc-független transzport veszi fel ad 2.) enzimhiány révén a Glc Ø metabolizmusa acetil-CoA energiahiány keton test metabolizmus acetil-CoA energiává Klepper J, Leiendecker B, Aktuel Ernaehr Med 2004
Javallatok PDH-hiány GLUT1-defektus első vonalbeli terápia, C fokozat IV. Szint: Kossoff és mtsai. Epilepszia 2009
Serdülők Coppola és mtsai. 2002: 56 beteg, életkor: 1-23 év 50% roham (4: 1 diétával) 3 hónap után: a betegek 38% -a 6 hónap után: a betegek 27% -a 12 hónap után: a betegek 9% -a. csak az elején hatékony
Serdülő Mady és mtsai. 2003: 45 beteg, életkor: 12-19 év 90% roham (3: 1 - 4,5: 1 diétával) 8/28 beteg 6 hónap után 6/20 beteg 12 hónap után 50-90% támadás 6/28 beteg 6 hónap után 7/20 beteg 12 hónap után Következtetés: ugyanolyan hatékony, mint a gyermekeknél
Felnőttek Kossoff és mtsai. 2008: 30 beteg (18-53 év) Időtartam: 6 hónap 11 (t0) vs. 7 beteg (6 hónap) elhízott heti 1-140 roham Ø javulás 15 betegnél (1/3/6 hónap után) 51-75% roham: 10/7/6 beteg 1/3/6 hónap után 76-99% roham: 4/6/3 beteg 1/3/6 hónap után 5 beteg Antikonvulzív szerek Következtetés: KD hatékony felnőtteknél különösen a fogyott betegeknél
Szájon át történő alkalmazás (normál étel, ivó étel) Enterális PEG-en keresztül (Hosain et al. 2005): 12 gyermek (7 hónap 6,5 év; 199 roham/hó) PEG-rendszer a vizsgálat megkezdése előtt (Ø szájon át bevehető táplálék) 10 gyermek 4: 1; 2 gyermek 3: 1 szénhidrátmentes tubusos táplálás és Ca, Fe, folsav, D-vitamin pótlása 9 gyermek befejezte a vizsgálatot a protokoll szerint (18 hónap) 61% roham 12 hónap után vs. t0 (P = 0,02) 66% roham 18 hónap után vs. .t0 (P = 0,02) 1,6 antikonvulzív szer/d vs. 2,8/d (t0) Következtetés: A KD mint tubus etetés jól tolerálható, biztonságos, hatékony
Ellenjavallatok (KI) Abszolút KI: rendellenességek a lipid anyagcserében: primer karnitinhiány CTP I vagy II hiány karnitin transzlokáz hiány β-oxidáció hiányos piruvát karboxiláz hiány porfíria glükoneogenezis hiány hiperinzulinizmus A beteg és a család elégtelen megfelelősége
Ellenjavallatok Relatív CI: homályos tudatzavar, csökkent általános állapot, fogyasztó betegség, megmagyarázhatatlan alapbetegség vesekő, vese tubuláris acidózis Ø megfelelő táplálkozás lehetséges különféle gyógyszerek
Szövődmények Kezdetben: Hipoglikémia, hányás, hasmenés, étkezés elutasítása Középtávon: Székrekedés Fogyás Vesekövek Hiperkoleszterinémia Hosszú távon: A növekedés esetleg károsodott Konszenzusnyilatkozata a KD számára 2009-re, a Neuropediatria Társaság irányelvei 2007
A KD hatása a betegségre gyermekeknél:> 90% görcsrohamok: 7-40%> 50% rohamok: 20-60% 90% 6-12 év alatt (Groesbeck et al. 2006) PHD hiány és GLUT1 defektus esetén egész életen át, legalább a serdülőkori kezelés megszakításáig. Sikertelen kezelés 2-3 hónap elteltével: néhány nap múlva történő leállítás KD> 3 hónap: szűkülő (4: 1, 3: 1, 2: 1), ha Ø ketonok a vizeletben: magas szénhidráttartalmú étrend lehetséges (LL Neuropediatric Society, Consensus Statement for the KD 2009)
Életminőség (QoL) Hallböök et al. 2007: 18 gyermek; Kor 7,5 év (medián); KD 3: 1–4: 1 Az alvás és az életminőség vizsgálata 3 és 12 hónap után. 3 és 12 hónap: alvás (P