Kezelés, gondozás, megelőzés -. Egyetemi Kórházi Központ (CHU)
Feladva 2007. március 27-én 14: 22-kor (frissítve: 2009. 06. 29-én 14: 53-kor)
Van-e kezelés ennek a patológiának ?
Nincs olyan kezelés, amely teljes mértékben meggyógyítaná ezt a szindrómát, mert genetikai. A korai és multidiszciplináris kezelés azonban javítja a betegség lefolyását és csökkenti a szövődményeket.
A PWS kezelését el kell kezdeni, amint a diagnózis megerősítést nyer. Ez egy multidiszciplináris orvosi csoportot foglal magában.
Hipotónia
A születéskor a hipotónia az esetek 90% -ában kórházi kezeléshez vezet, mert a rendellenességek súlyossága lehetetlenné teheti az etetést. Gyakran szükséges az orrán vagy a száján keresztül a gyomorba behelyezett kis csövet használni az ételhez az élet első heteiben (gyomorszondával). A szájon át történő maximális táplálás fenntartása érdekében bármilyen más eszköz használata erősen ajánlott: például "használt" cicák nagy lyukakkal vagy megfelelő cumisüvegek (cumisüvegek - kanalak).
Kétéves koráig a tónus megfelelő ingerléssel javul, különösen hetente többször fizioterápiás vagy pszichomotoros foglalkozásokkal. Készüléket, és különösen öntött ülést lehet ajánlani, ha a hipotónia fontossága azt indokolja, hogy a gyereket ülő helyzetben tartsa és elkerülje a hát deformációit.
Súly és étkezési rendellenességek
A megfelelő étrend születésétől fogva elengedhetetlen: kezdetben megakadályozza az etetési problémákkal kapcsolatos hiányosságokat. Ezt követően korlátozza a kalóriabevitelt a túlsúly csökkentése és az elhízás megelőzése érdekében, és az egész életen át fenn kell tartani. A megfelelő étrendet követő és fizikai tevékenységet folytató gyermekek általában ésszerű súlyt tartanak fenn. A mai napig az étkezési rendellenességek kezelésének nincs hatékonysága.
Növekedési retardáció
A növekedési hormonral, és különösen a rekombináns szomatropinnal végzett kezelés forgalomba hozatali engedélyt (MA) kapott a PWS ritka betegségek gyógyszereire. Segít felgyorsítani a növekedés ütemét, növelni az izomtömeget, csökkenteni a testzsírt, növelni a csontsűrűséget és növelni a test energiafelhasználását. A növekedési hormont bőr alá adott injekciókkal (szubkután) adják be, és adagját az endokrinológus vagy gyermekorvos határozza meg, a gyermek súlyától és növekedésétől függően. Ez a kezelés elősegíti a mozgékonyságot és a fizikai aktivitást is. Jelenleg nincs javallat erre a kezelésre felnőtteknél. Néhány felnőtt azonban profitálhat belőle, ha felnőttként is fennáll a növekedési hormon teljes hiánya.
A pubertás késése
Az endokrinológiai osztályon végzett ellenőrzés elengedhetetlen a hormonpótló kezelés mérlegeléséhez. Pubertás korban ez a kezelés lehetővé teszi a pubertás teljes fejlődését. A fiúknál ezt a kezelést tesztoszteronnal végzik, amelyet jelenleg három hetente intramuszkulárisan végeznek. Lányoknál a kezelés kombinálja a természetes ösztrogéneket és a progesztineket.