Kezelés Hogyan kezelik a vérlemezkék diszfunkciójában szenvedő betegeket

Szerző: PD Dr. med. R. Knöfler, létrehozva: 2013.09.09., Utoljára módosítva: 2013.09.11

A következő szöveg áttekintést nyújt a thrombocyta-diszfunkció kezeléséről. Alapul szolgálhat a kezelőcsoporttal folytatott megbeszélésekhez. A gyermekgyógyászati vérképző szakemberekből álló csoportnak el kell döntenie, hogy ezek közül a kezelések közül melyik megfelelő egy adott beteg számára. Egyes betegeknél csak kissé fokozott a vérzésre való hajlam, és nincs szükségük semmilyen megelőző intézkedésre vagy terápiára. Mások néha helyi óvintézkedéseket igényelnek (például orrcsomagolás). Másoknak néha műtét előtt transzfúzióra vagy vérzésgátló gyógyszerekre van szükség. Általános szabály, hogy a vérlemezke-funkció veleszületett rendellenességeiben szenvedő betegeknél (lásd "A betegség formái") intenzívebb kezelést igényelnek, mint a megszerzett formájú gyermekek.

A veleszületett vérlemezke-diszfunkcióval rendelkező gyermekek és serdülők intézkedései a következők:

Vérminta a vérlemezkék szöveti jellemzőinek (úgynevezett HLA jellemzőinek) meghatározására (transzfúzió előkészítése céljából).
Trombocita koncentrátum transzfúzió fogadása.
Oltások májgyulladás (hepatitis A, hepatitis B) ellen.
Hormonkészítmények szedése súlyos menstruációs vérzés ellen.
Olyan anyagok lenyelése (például vérzésveszélyes orvosi beavatkozások előtt), amelyek a véralvadási faktorok növekedéséhez vezetnek (például a "vazopresszin" hormon).
Olyan készítmények szedése, amelyek megakadályozzák a testet a vérrögök feloldódásában (úgynevezett antifibrinolitikumok).
Génmanipulált koagulációs faktorok bevitele.

A vérlemezkék számának növelése vérlemezkék (vérlemezke-koncentrátum) transzfúziójával

A vérlemezkék transzfúziója során a beteg egy bizonyos, korábban kiszámított mennyiségű vérlemezkét kap egy egészséges és megfelelő donortól egy vénán keresztül. Ez egy gyors módszer a vérlemezkeszám növelésére egy erősen vérző gyermeknél (lásd "Tünetek"). A vérkomponensek transzfúziója ugyanakkor együtt jár a fertőző betegségek terjedésének kockázatával, bár manapság viszonylag kicsi. Ezért a veleszületett vérlemezke-diszfunkciójú gyermekeket be kell oltani a hepatitis ellen. A fertőzés kockázata és a beteg (ritka, de) lehetséges kilökődési reakciója (antitestképződés) miatt a donor vérlemezkék ellen a vérlemezkék transzfúziója sürgősségi esetekre van fenntartva, hatékony azonnali intézkedésként.

Vazopresszin (dezmopresszin)

A vazopresszin olyan hírvivő anyag (hormon), amely növelheti a vérben a "Von Willebrand faktor" (lásd "Okok") alvadási faktor koncentrációját. Ily módon jelentősen javul a vérlemezkék tapadása a sérülés helyén, és a fennálló vérlemezke-rendellenességeket általában kellően kompenzálják. A dezmopresszin beadható vénán keresztül vagy orrspray formájában. A vérzés kockázatával járó műtét előtt egyszeri adag elegendő. Műtétek esetén a vénán keresztül történő beadás előnyben részesítendő; kis beavatkozások, például foghúzás esetén a kezelőorvosnak el kell döntenie, hogy az orrspray-ként történő beadás elegendő-e.

A szülőknek tudniuk kell:

3 évesnél fiatalabb kisgyermekeket, görcsrohamokban (epilepszia), szívbetegségben vagy bizonyos húgyúti rendellenességekben (pl. Diabetes insipidus) szenvedő gyermekeket nem szabad vazopresszinnel kezelni.
A vazopresszin kb. A 4. adag után gyakran hatástalan, mert a vérben a Von Willebrand-faktor már nem nő eléggé.
Azoknak a betegeknek, akik otthon használják a gyógyszert vérzésre, például fokozott menstruációs vérzésre, vagy orr spray-ként súlyos, tartós orrvérzés esetén, szigorúan be kell tartaniuk az orvos által meghatározott adagokat, ezért ne permetezzenek gyakrabban, mint az előírt, vagy a szünetek között. lerövidíti a permetet, mert a vazopresszin olyan erősen befolyásolja a szervezet saját hidrogéncseréjét, hogy a gyógyszer ellenőrizetlen bevitele a folyadék egyensúlyának veszélyes kisiklásához vezethet.

Antifibrinolitikumok

Azokat a gyógyszereket, amelyek gátolják a vérlemezkék által képződött vérrögök és a fibrinogén koagulációs faktor feloldódását a sebek bezárása érdekében (lásd: "Okok"), antifibrinolitikumoknak (például tranexaminsavnak) nevezzük. Az antifibrinolitikumokat a kezelőorvos írja fel, különösen a fül, az orr és a torok területén végzett műtétek és a foghúzás előtt. Ez a terápia gyakran megnövekedett vagy elhúzódó menstruációs periódusokkal is sikeres. A gyógyszer tabletta formájában vagy vénán keresztül adható be. Mellékhatások ritkán fordulnak elő gyermekeknél. Az eljárás típusától és a vérzés helyétől függően antifibrinolitikumot gyakran alkalmaznak vazopresszinnel kombinálva (lásd fent).

Géntechnológiával módosított koagulációs faktorok

Az úgynevezett aktivált 7 koagulációs faktor mesterséges koagulációs faktor. Közvetlenül a vénán keresztül történő beadás után masszív koagulációs aktivációhoz vezet, beleértve a diszfunkcionális vérlemezkéket, és ezáltal stabil vérrög képződését.

Ezt a gyógyszert jelenleg csak Németországban engedélyezték olyan betegek kezelésére, akik már nem reagálnak a vérlemezke-transzfúzió beadására a vérlemezkeszám növekedésével, vagy akiknél bizonyos felszíni fehérjék elleni antitesteket detektáltak a vérlemezkéken. A jóváhagyási korlátozás ellenére ez a gyógyszer az első választott terápia hatékonysága miatt, különösen súlyos veleszületett vérlemezke-diszfunkcióval rendelkező gyermekeknél, mint például a Glanzmann-féle thrombasthenia és a Bernard-Soulier-szindróma (lásd "A betegség formái").

Klinika lista

A németországi, ausztriai és svájci gyermekklinikák listája, ahol a hematológiai osztályok találhatók