köszvény
Def: purin anyagcsere-rendellenesség húgysav-sók lerakódásával különböző szövetekben (hiperurikémia = szérum húgysav> 6 mg/dl)
Vork: A nők meghaladják a férfiakat
Megjegyzés: Nőknél a húgysavszint általában csak a menopauza után emelkedik, amikor az urikozurikus hatású ösztrogének kiszáradnak.
Pg: A purinokban gazdag étrend a genetikai összetétel megnyilvánulásához vezet
- csökkent húgysav kiválasztás tubuláris szekréciós rendellenességek esetén (a teljes összeg> 99% -a)
- fokozott húgysavtermelés (Etlg: - Lesh-Nyhan-szindróma:
Gén: X-kapcsolt recesszív
Ät: A HG-PRT enzim (hipoxantin-guanin-foszforibozil-transzferáz) hiánya
- Neurológiai tünetek: öncsonkításra való hajlam (különösen a harapási sérülések), oligofrénia, koreoatetotikus tünetek, opisthotonus, nystagmus
Ät: A HG-PRT csökkent aktivitása
Megjegyzés: öncsonkításra való hajlam nélkül
Pg: - csökkent húgysav kiválasztás:
- Ketoacidózisok (koplalás, diabetes mellitus)
- Gyógyszerészeti készítmények (diuretikumok, citosztatikumok, ASA (alacsony dózis), diazoxid)
- fokozott húgysavtermelés a fokozott nukleinsavforgalom miatt:
Urs: daganatok, leukémia, policitémia, hemolitikus vérszegénység
Megjegyzés: Mind az elsődleges, mind a másodlagos köszvény patogenetikusan két alapelvre épülhet: egyrészt a húgysav kiválasztásának csökkentése, másrészt a húgysavképződés fokozása.
KL: - Akut monarthritis, főleg a metatarsophalangealis ízületben (podagra) vagy a hüvelykujj metacarpalis ízületében (chiragra)
- Bőr köszvényes csomók (köszvény tophi) az urátkristályok lerakódása miatt
HV: sárgás, durva, többnyire fájdalommentes csomók
Lok: Az Akren és a fülhélixek predikciós helyek
DD: - Bouchard és Heberden csomópontjai osteoarthritisben
Lok: proximális és distalis ujjízületek
Def: párna-szerű fibrotikus megvastagodás a háti ujjak ízületein mechanikus provokáció nélkül
DD: álcsuklós párnák (pl. Szopással, rágással, dörzsöléssel)
Syn: disszeminált lipogranulomatosis (szfingolipidózis)
- A bőr köszvényes tophi tartalmának mikroszkópiája
Meth: vakarja meg a köszvénycsomó felületét, és kenjen némi anyagot a tárgylemezre a kanül hegyével
Bef: tűszerű barnás nátrium-urát kristályok
Meth: - Biopszia LA-vel és fixálás etanolban
CV: A húgysav-kristályok feloldódnak a formalinban
- Mikroszkópia polarizált fénnyel
Bef: tű alakú urátkristályok, limfohistiocita infiltrátummal körülvéve idegen test óriássejtekkel 2 Cím (1/2): Köszvény, 1. ábra Szerző (1/2): Peter Pelzer, Andrea von Stemm, Martin Winzer Institute (1/2): Dermatohistopathologie Partnerschaft Ort (1/2): Westerstede cím (2/2): Köszvény, 2. ábra Szerző (2/2): Peter Pelzer, Andrea von Stemm, Martin Winzer Institute (2/2): Dermatohistopathologie Partnerschaft Ort (2/2): Westerstede 4 Cím (1/4): Köszvény, 2. eset, 1. ábra Szerző (1/4): Peter Pelzer, Andrea von Stemm, Martin Winzer Institute (1/4): Dermatohistopathology Partnership Location (1/4): Westerstede cím (2/4): Köszvény, 2. eset, 2. ábra Szerző (2/4): Peter Pelzer, Andrea von Stemm, Martin Winzer Institute (2/4): Dermatohistopathology Partnership Hely (2/4): Westerstede cím (3/4): Köszvény, 2. eset, 3. ábra Szerző (3/4): Peter Pelzer, Andrea von Stemm, Martin Winzer Intézet (3/4): Dermatohistopathology Partnership Helyszín (3/4): Westerstede cím (4)/4): Köszvény, 2. eset, 4. ábra Szerző (4/4): Peter Pelzer, Andrea von Stemm, Martin Winzer Intézet (4/4): Dermatohistopathológiai partnerségi helyszín (4/4): Westerstede
Meth: kristályokat keres polarizált fényben
Bef: negatívan kettétörő nátrium-urát kristályok
Bef: pozitív kettős törésű kalcium-pirofoszfát-dihidrát kristályok
Bef: tipikusan radiológiailag élesen körülhatárolt csontdefektusok
Th: - tünetmentes tünetekkel és szérum húgysavval - szérum húgysavval> 9 mg/dl gyógyszeres kezelés általában javallt
Általános: Alapintézkedések: Az érintett végtag emelkedése és ágynyugalom
Megjegyzés: A kolchicin az emésztőrendszeri ÉNy miatt kiszorult
Adagolás: 3x50 - 4x100 mg/nap (levesként is) 1-2 napig, majd 100 mg/nap 2-4 napig
Hatása: emellett uricosuric, de csak végső megoldásként ÉNy miatt
Dózis: 0,5-1 mg/h (max. 8 mg/nap); a dózis csökkentése a javulás után
Co: ha szükséges, glükokortikoidok, ha 1 nap múlva nem javul
Aktív: kötődik a leukocita tubulinhoz
Következmények: - A reprodukció, a motilitás és a fagocitózis csökkent
- Csökkent a fájdalmat felszabadító enzimek felszabadulása
CV: vér húgysavszintje: változatlan
Eig: az enterohepatikus keringés felhalmozódáshoz vezet
Önéletrajz: A nők és a férfiak nem adhatnak gyermeket gyermekeiknek a gyógyszeres kezelés alatt és az elválasztást követő 3 hónapig.
Megjegyzés: A vinblasztin, a Vincristine (alkaloidok) szintén mitózisgátlók, de itt elavultak.
Ágy: GS az uricosuricus gyógyszerek előtt, mert nincs vesetörzs, de csökken a húgysav kiválasztása
Dózis: 200-300 mg/nap, (max. 800 mg/nap)
Művelet: a húgysavszintézis gátlása 2 mechanizmus révén
- Xantin-oxidáz gátlás, mint hipoxantin-analóg (antimetabolit)
Következmény: a húgysav prekurzorok jobban kiküszöbölhetők vesén keresztül
Megjegyzés: Az oxipurinol bomlástermék gátolja a xantin-oxidázt is
- A purin bioszintézisének gátlása foszforibozil-pirofoszfát fogyasztásával és rossz nukleotidként történő beépítésével
ÉNy: a purin antagonisták, azatioprin és 6-merkaptopurin, lassú eliminációja
CV: A citosztatikumok fokozódtak
Def: nem purinikus szelektív xantin-oxidáz inhibitor
Pozíció: Az allopurinol okozta gyógyszerkitörések alternatívája
CV: Az allopurinol és az uricosuric gyógyszerek kezdetben köszvényes rohamokat válthatnak ki, ha az ízületekben lévő urátlerakódások túl gyorsan mobilizálódnak, ezért kis dózisú kolhicinnel (0,5-1 mg/nap, esetleg hónapokig) tartó rohamprofilaxis
Saját: - a köszvényes gyógyszerek közül a leghosszabb időtartam: 2-3 nap
- az oxipurinol fokozott kiválasztódása
Aktív: a szerves savak kompetitív antagonistái a tubuláris rendszeren
Következmények: - Kezdetben csak a szekréció gátolható
ÉNy: a köszvény akut rohama a kezelés kezdetén
- nagyobb dózisoknál a visszaszívódás is
Következmény: nőtt a húgysav kiválasztása
Prop: urátkövekből/nephrolithiasisból:
A vizeletet pH = 7-re lúgosítjuk nátrium-karbonát/kalcium-citrát segítségével
CV: A betegnek sokat kell innia (legalább 2 liter/nap)
Hatás: - Kis dózisokban az ASA uricémiás hatást fejt ki (a húgysavszint emelkedése)
Urs: A probenecid és a szulfinpirazon (nem a benzbrómaron) hatása gátolt
- nagy dózisban (3-5 g/nap) uricosuric hatása van (csökkenti a húgysavszintet)
Urs: az újrafelszívódás kompetitív gátlása
Hatás: a vese szekréciójának gátlásával erősíti/meghosszabbítja