Krónikus atrófiás polichondritis - Swiss Medical Review
összefoglaló
A krónikus atrófiás polichondritis egy ritka szisztémás betegség, amely fellángolásokban fejlődik ki, és gyakran más állapotokkal társul. A klinikai megjelenés változó. A fő megnyilvánulások a következők: a fülek, az orr, a bordák és a felső légutak chondritisei, a scleritis és az episcleritis, a különféle mucocutan elváltozások, az arthralgia és az általános tünetek. Az ismételt gyulladás a porc megsemmisüléséhez, az orr, a fül és a légutak deformációjához vezethet. A legféltettebb szövődmények a tracheobronchomalacia és az emelkedő aorta betegség. A kezelés főként kortikoszteroidokon alapul, önmagában vagy immunszuppresszánsokkal kombinálva. A biológiai immunmodulátorok több refrakter esetben is hatásosnak bizonyultak.
Bevezetés
A krónikus atrófiás polichondritis (PCA) ismeretlen okú szisztémás betegség, amelyet a porcszövet fájdalmas és romboló gyulladása jellemez. Bár ritka, szövődményei potenciálisan súlyosak, ezért fontos, hogy a klinikus felismerje. A betegség klinikai megnyilvánulásai és súlyossága nagymértékben különbözik. Minden porc érintett lehet: a fül rugalmas porcai, a perifériás ízületek hialinporcjai, az orr és a felső légutak, valamint az intervertebrális lemezek és a meniscusok fibrokartilisa. A gyulladásos folyamat hatással lehet más proteoglikánokban gazdag struktúrákra, például a szemre, a nagy erekre, a belső fülre és a vesére. 1 A cikk célja összefoglalni e patológia klinikáját, patogenezisét, diagnosztikai megközelítését és kezelését.
Járványtan
Becslések szerint 3,5 eset/millió lakos évente. 2 A diagnózis átlagos életkora 47 év, de a betegség bármely életkorban kialakulhat. Előszeretettel érinti a férfiakat és a nőket. Nincsenek leírt családi esetek, ezért kevés érv szól örökletes alapon.
Klinikai megnyilvánulások szervenként
Porcos szerkezetek
Fülek. A betegek több mint 80% -ánál fül chondritis alakul ki a betegség alatt. Közel 40% -ban a hüvely gyulladása avató megnyilvánulása. Az akut fázisban a pinna vörösnek, forrónak és duzzadtnak tűnik, és nagyon fájdalmas. Jellemző, hogy a porcot nem tartalmazó lebeny megkímélt (1. ábra). A támadás napoktól hetekig tarthat, és spontán elmúlhat. Az ismétlődések gyakoriak. Az ismételt gyulladásos fellángolások a porc elpusztulását eredményezik: a hüvely puha lesz és lefelé hajlik, karfiolos megjelenést kölcsönözve a fülnek. Vezető halláskárosodás akkor fordulhat elő, ha a külső hallójáratot ödéma akadályozza. Visszafordíthatatlan halláskárosodás hosszú távon a betegek csaknem egyharmadánál fordulhat elő, és többszörös eredetű (ischaemia a belső halló artéria ágainak vasculitisében, endolymphaticus hydrops). 1.3
Orr. Az orrporc érintettsége az esetek több mint 60% -ában tapasztalható, és 25-30% -ban része a kezdeti bemutatásnak. A fellángolások fájdalmasak, és végül a gerinc homorú alakváltozásához vezetnek, így az orr úgynevezett "nyereg alakú" vagy "fazékfenék" alakú. 1.4.5
• Ízületek. Az ízületi károsodás nagyon gyakori, és a betegek 80% -át érinti a betegség folyamán. 6 Ezek általában vándorló, aszimmetrikus, nem eróziós oligo- vagy polyarthritisek, amelyek fellángolásban hetek vagy hónapok alatt előrehaladnak. Gyakran függetlenül haladnak a betegség egyéb megnyilvánulásaitól, és nem mindig jár gyulladásos szindróma. 7,8 MCP, PPI, a csukló, a könyök és a térd a leggyakrabban érintett ízület. Ugyanakkor minden ízületi szerkezet befolyásolható, mint például a costochondralis, a sternoclavicularis és az intervertebralis ízületek, valamint a szeméremszimpresszió. A costochondralis porcok megsemmisítése bordacsappanatok kialakulását eredményezheti. 1 A reumás ízületi gyulladással társult PCA-ban az eróziós ízületi gyulladás dominálhatja a képet.
• Gége, légcső, hörgők. A felső légúti porc gyulladásos károsodása a betegek 20-50% -át érinti. 1,9 A PCA potenciálisan halálos támadásai közé tartoznak. Az ismételt visszaesések laryngotracheobronchomalaciához vezethetnek. A klinikai megnyilvánulások változóak: a rekedtségtől az aphoniáig, a gégefájástól a felső légutak teljes elzáródásáig a belégzési fázisokban. Végül vegye figyelembe, hogy a borda porcainak fájdalmas károsodása korlátlan szindrómához vezethet hatástalan köhögéssel, ami megnöveli a tüdőfertőzés kockázatát, amelyet a légúti szűkület már elősegített.