Leptomeningealis carcinomatosis, amely akkor fordul elő, amikor a rák eljut az agyig

Minden, amit tudnia kell a leptomeningealis carcinomatosisról, annak okairól, tüneteiről és a közelmúltban felfedezett kezelési kilátásokról.

Mi a leptomeningealis carcinomatosis

Karcinomatikus agyhártyagyulladásnak is nevezik, a leptomeningealis carcinomatosis a rák ritka szövődménye, amikor az áttétek az agyat és a gerincvelőt (agyhártyákat) borító borítékban fordulnak elő. A szilárd rákos betegek kb. 5-8% -ában, a hematológiai rákos megbetegedések (leukémia, lymphoma) 5-15% -ában található meg, és szinte mindig a terminális állapot mutatója.

Az agyhártyákat három membrán alkotja: dura mater, arachnoid és pia mater. Az utóbbi kettő vékonyabb, és más néven leptomeninges ("lepto-" jelentése vékony, puha). A leptomeningek fontos szerepet játszanak a Prostaglandin D2 szintézisében, egy olyan típusú lipidben, amely a hormonokhoz hasonlóan hat.

Amikor a rákos sejtek metasztázisokon keresztül jelennek meg a leptomeningekben, a carcinomatosis kifejezést használják. A leptomeningealis carcinomatosis meglehetősen ritka állapot, mivel az agyi áttétek szilárd tumorokat is képezhetnek, amelyek befolyásolják az agy megfelelő működését.

okoz

Bármilyen típusú rák átterjedhet az agyban, de a leggyakoribb rákos megbetegedések, amelyekben metasztázisok fordulnak elő a leptomeningekben:

A metasztázisok leggyakrabban a véren vagy a nyirokrendszeren keresztül terjednek. Az agyhártyák elérésének másik módja a cerebrospinalis folyadékon keresztül, az agyban vagy a gerincvelőben már meglévő neurológiai elváltozásoktól. A leptomeningealis membránba kerülve a rákos sejtek elterjednek, és vékony réteget képezhetnek a felületén, vagy szilárd daganatot képezhetnek. A testben lévő szilárd tumor diagnózisától a leptomeningealis carcinomatosis diagnózisáig eltelt átlagos időtartam 1,2-2 hónap.

tünetek

A tünetek az áttétek pontos helyétől, számától és növekedésük sebességétől függenek. A legtöbb jelentett tünet a következők:

• Fejfájás (diffúz vagy lokalizált fejfájás), amely gyakran társul
• hányinger, hányás
• fotofóbia (túlzott fényérzékenység)
• testtartási rendellenességek, izomfáradtság vagy ataxia kíséretében (képtelen koordinálni a mozgásokat)
• memóriazavarok
• érzékszervi rendellenességek
• inkontinencia

A klinikai tünetek és tünetek elsősorban a szubarachnoidális teret (az arachnoid és a pia mater közötti teret) keresztező idegek károsodásából vagy az agy vagy a gerincvelő daganatának közvetlen behatolásából erednek. Egyéb okok közé tartozik a központi idegrendszer megváltozott vérellátása, a cerebrospinalis folyadék normál keringésének elzáródása vagy a kortikális funkció általános zavarása.

Diagnosztikai

A diagnózist szinte mindig ágyéki szúrás végzi, bár a cerebrospinalis folyadék citológiája negatív eredménnyel jár a leptomeningealis carcinomatosis eseteinek körülbelül 10% -ában.

Az MRI vagy a CT képalkotás subarachnoid tumortömegeket (a leptomeningekből) vagy csak hydrocephalust (a felesleges cerebrospinalis folyadék felhalmozódását) mutathat ki, de a tumor tömegére nincs bizonyíték.

Kezelés és óvintézkedések

Kezelés nélkül a leptomeningealis carcinomatosisban diagnosztizált betegek átlagos túlélése nem haladja meg a 4-6 hetet. A halál gyakran progresszív neurológiai diszfunkciók révén következik be. A korai diagnózis és a megfelelő terápia létrehozása elengedhetetlen a neurológiai funkciók megőrzéséhez.

A sugárterápia a nyilvánvaló palliatív célú fő terápiás eszköz. Az intrathecalis kemoterápia (ágyéki szúrás útján) a sugárterápiával együtt növelheti a várható élettartamot 3-6 hónaposan.

A fő prognosztikai tényezők továbbra is a beteg teljesítményállapota, a neurológiai hiányosságok hiánya, a cerebrospinalis folyadék normális áramlása, valamint a szisztémás terápiára adott pozitív válasz marad.

Az intratekális kemoterápiával végzett helyi terápiák (pl. A metotrexát, egy immunszuppresszor intratekális beadása) gyakran irreverzibilis rendellenességeket indukálhatnak, például nekrotizáló leukoencephalopathiát, amelyek hónapokkal a terápia után jelentkezhetnek. Ez a betegség magában foglalja az agy fehéranyagának visszafordíthatatlan és progresszív megsemmisítését, reagálva a kemoterápia erőteljes anyagaira.

Ennek eredményeként bármilyen terápiás döntés meghozatala után mérlegelik a lehetséges előnyöket az alkalmazott terápia szolgáltatásaival szemben.

Az agyi áttétek megelőzése

Bár a leptomeningealis áttétek esélye alacsonynak tűnhet, az emlő-, tüdő- vagy bőrrákos betegek a legkiszolgáltatottabbak. Az áttétek kockázatának csökkentése érdekében a betegeket javasoljuk:

• Rendszeres szűrés
• Az egészséges élet fenntartása rendszeres testmozgással
• Egészséges étrend fenntartása, friss termékekkel és a lehető legkevesebb félkész készítménnyel
• A test egészséges súlyának fenntartása
• A dohány és az alkohol felszámolása
• Szüntesse meg a stressz forrásait, amennyire csak lehetséges

Jelenleg több tanulmány keresi a megoldást az áttétek leállítására. Egy 2016-os tanulmány megállapította, hogy az emlőrák terjedésének megakadályozása a génterápia és a tumor kemoterápia kombinálásával lehetséges. Egy másik demonstrálta a koponya megelőzésének megelőzését a rákok kezelésében és a betegek várható élettartamának meghosszabbításában., az igazság alapja, amelyre mindezek a vizsgálatok alapulnak, hogy az agyban a metasztázisok fő oka éppen a várható élettartam növekedése a rákos megbetegedésekben, amelyeket nemrég gyógyíthatatlannak tartanak.

1. „A helyi mikroRNS-bejuttatás megcélozza a Palladint és megakadályozza az áttétes emlőrákot” című tanulmány, amelyet a Nature Communications, 2016 publikált, szerzők: Avital Gilam, João Conde et. nak,-nek.
2. Az agyi áttétek megelőzése című tanulmány, a Frontiers in neurology című folyóiratban jelent meg, 2018, szerző: Joseph A. Bovi.

---