Leukémia - minden az ilyen típusú rákról
leukémia a vért termelő szövetek rákja, beleértve a csontvelőt és a nyirokrendszert is. Tanul mindent az ilyen típusú rákról a következő anyagból.
Tartalom:
- Mi a leukémia?
- A leukémia típusai
- Leukémiát okoz
- Leukémia tünetei
- Leukémia gyermekeknél
- Diagnosztikai
- Kezelés
- Megelőző intézkedések
Mi a leukémia?
Mindannyian tudjuk, hogy a leukémia a rák egyik formája (vérrák), a rák olyan általános kifejezés, amely egy kóros sejt vagy sejtcsoport kontrollálatlan szaporodására utal, amely behatol egy szövetbe. Ezek bizonyos körülmények között átjutnak a vér vagy a nyirok áramlásába, és eljuthatnak a test más részeihez, és új telepeket képezhetnek, az úgynevezett metasztázisokat.
A rák a test bármely szövetében kialakulhat, és annak helyétől függően különböző formái lehetnek. A leukémia alapvetően a vérképző szövet, illetve a csontvelő rákja.
Mi a csontvelő?
A csontvelő egy kocsonyás szövet, amely a test bizonyos csontjainak üregében helyezkedik el, és amely elvileg többféle sejtből áll. A legfontosabbak a fiatal sejtek, éretlen sejtek, úgynevezett őssejtek, amelyek minden perifériás vért benépesítő sejttípus eredete. A velőben érett vérsejtek is találhatók, amelyek támogatják a szöveteket és a zsírokat. Az a folyamat, amelynek során a csontvelő normális vérsejteket képez, vérképzésnek nevezik.
Hogyan alakulnak ki normális vérsejtek
Különböző ingerek hatására az őssejt osztódni kezd, és egyúttal meghatározott ingerek hatására megkezdődik a differenciálódás, a kapott ingerektől függően különféle sejttípusokat képes előidézni.
Így kialakulhat: vörösvértestek, vörösvérsejtek, amelyek oxigént szállítanak a tüdőből a szövetekbe és szén-dioxid a szövetekből a tüdőbe, vérlemezkék, amelyeknek szerepe van a koagulációban, és fehérvérsejtek vagy leukociták, amelyek szerepet játszanak a szervezet fertőzésellenes védekezésében. A leukocitákat nagyrészt két sejtkategória képviseli: a granulociták (a csírákat elnyelő és elpusztító sejtek) és a limfociták, amelyek az immunrendszer alapját képezik. Kialakulása után ezek a sejtek elhagyják a csontvelőt és eljutnak a perifériás vérbe, ahol keringenek, életciklusukat végzik, ezt követően vagy meghalnak, vagy különféle tényezők károsítják őket, így eltűnnek. Ezen a ponton a test különféle jeleket küld a csontvelőnek, amelyek viszont új sejteket alkotnak, amelyek a régiek helyébe lépnek.
Mi történik leukémiában?
Leukémiában a csontvelő rendellenes vérsejteket képez. A leukémiás folyamat bármely csontvelőt képző sejtben előfordulhat. A leukémiás sejteknek van néhány jellemző tulajdonságuk. Ellenőrizetlenül szaporodnak, előnyük van a növekedésben és a túlélésben a normális sejtekkel szemben, ami idővel megfulladásukhoz vezet. Ráadásul nem önmagukban is funkcionálisak, zavart tevékenységük van, és az a tény is, hogy a medulláris szövetbe beszivárogva nem engedik, hogy normális sejtek kifejlődjenek mind számban, mind pedig nyilvánvalóan működésükben.
A leukémia típusai
- a sejttípustól függően van egy csoport limfoid leukémia és egy csoport nem limfoid leukémia, más néven mieloid
- az evolúció agresszivitásától és a vérsejt érési fokától függően lehetnek akut leukémia (amelyek kezelés hiányában nagyon agresszív evolúcióval bírnak, és a fiatal sejtek nagy százaléka jellemzi őket), és krónikus leukémiák (lassabb evolúcióval a kezelés hiányában, és kisebb számú vagy akár fiatal sejtek hiányában).
A leukémia gyakorlatilag négy fő típusa van:
Krónikus limfocita leukémia
Azok, akik ebben a formában, a felnőttek leggyakoribb krónikus leukémiájában szenvednek, sok éven át jól érezhetik magukat anélkül, hogy kezelésre lenne szükségük.
Myeloid leukémia krónikus
Krónikus mieloid leukémiában, ill granulocita leukémia krónikus, a változás abban az őssejtben megy végbe, amelyből 3 sejtcsoport képződik: vörösvértestek, bizonyos típusú leukociták és vérlemezkék, és különösen a granulocitákban és a vérlemezkékben nyilvánul meg.
Akut limfoblasztos leukémia
Ez a leggyakoribb leukémia, amely kisgyermekeknél fordul elő. A betegség felnőtteknél is kialakulhat.
Akut mieloblasztos leukémia
Ez egy általános típusú leukémia, amely gyermekeknél és felnőtteknél fordul elő. Az akut mieloblasztos leukémia a felnőtteknél az akut leukémia leggyakoribb típusa.
Leukémiát okoz
Mi okozza a sejt leukémiáját?
Egy szervezet minden sejtje tartalmaz olyan genetikai anyagot, amelyet a szülők örököltek, mint DNS, amely kromoszómákat alkot. A DNS különböző szekvenciákból áll, amelyek viszont fehérjékből állnak. Ezek a szekvenciák képviselik a géneket és szabályozzák a sejtek aktivitását.
A sejtosztódás során a sejt DNS-e leánysejtekké másolódik. E folyamat során előfordulhatnak másolási hibák az említett génekben, amelyek egyes komponens fehérjék szerkezetének vagy helyének megváltozásához vezethetnek.
Ezért a gének rendellenesen működnek, és a normál sejtet olyanokká változtatják, amely már nem reagál a test normális szabályozó ingereire. Így megjelenik a leukémiás sejt.
Krónikus granulocita leukémia esetén a 9. kromoszómán lévő ABL gén a 22. kromoszómán lévő BCR génhez kötődik, és fúziós gént, a BCR-ABL-t alkot. A hordozó kromoszómát Philadelphia kromoszómának nevezték el. Az új gén olyan fehérjét állít elő, amely abnormális számú fehérvérsejtet okoz a szervezetben. Itt kezdődik a krónikus myeloid leukémia.
Kockázati tényezők
Azok a tényezők, amelyek növelhetik a leukémia bizonyos típusainak kialakulásának kockázatát, a következők:
- A rák korábbi kezelése. Azoknál az embereknél, akiket kemoterápiával és más rákos megbetegedésekkel kezeltek, fokozott a leukémia bizonyos formáinak kialakulásának kockázata.
- Genetikai betegségek. Úgy tűnik, hogy a genetikai rendellenességek szerepet játszanak a leukémia kialakulásában. Bizonyos genetikai rendellenességek, például a Down-szindróma, a leukémia fokozott kockázatával járnak.
- Bizonyos vegyi anyagok expozíciója. Bizonyos vegyi anyagoknak, például a benzolnak való kitettség - amely a benzinben található és a vegyiparban használatos - a leukémia fokozott kockázatához kapcsolódik.
- Dohányzó. A dohányzás növeli az akut mielogén leukémia kockázatát.
- A leukémia örökletes. Szakemberek szerint, leukémia terjed. Ha a családtagoknál leukémiát diagnosztizáltak, a betegség kialakulásának kockázata magas lehet.
Leukémia tünetei
A leukémia krónikus formái sokáig tünetmentesek lehetnek. A beteget teljesen véletlenül, rutinvizsgálaton lehet felfedezni, anélkül, hogy bármilyen tünete lenne. Amikor azonban a betegség előrehaladott, tünetek jelentkezhetnek.
Mint említettük, a leukémiás sejtek képesek szaporodni és behatolni a medulláris térbe, megakadályozva a normális sejtek fejlődését. A vörösvértestszám csökkenése vérszegénységhez és az összes vérszegénységhez társuló tünethez vezethet. Ezenkívül a normál granulociták csökkenése fertőzésekhez és lázhoz vezethet, a vérlemezkék csökkenése pedig különféle típusú vérzéshez vezethet. A krónikus granulocita leukémiára és a lépben található leukémiás sejtek kantonjára viszonylag jellemző, ami ennek a szervnek néha kifejezett megnagyobbodásához vezet.
jelek és tünetek
A leukémia tünetei a betegség típusától függően változnak. A leukémia gyakori jelei és tünetei a következők:
- láz vagy hidegrázás
- tartós fáradtság, gyengeség
- gyakori vagy súlyos fertőzések
- fogyás erőfeszítés nélkül ebben a tekintetben
- a nyirokcsomók duzzanata
- megnagyobbodott máj vagy lép
- enyhe vérzés vagy véraláfutás
- visszatérő orrvérzés
- vörös foltok a bőrön
- túlzott izzadás, különösen éjszaka
- csontfájdalom vagy -érzékenység
Leukémia gyermekeknél
A leukémia, a gyermekek és serdülők leggyakoribb rákfajtája a fehérvérsejtek rákja. Rendellenes fehérvérsejtek képződnek a csontvelőben.
Az orvosok nem tudják pontosan, mi okozza a gyermekek leukémiájának legtöbb esetét. Vannak azonban bizonyos tényezők, amelyek növelhetik a betegség kialakulásának kockázatát. A leukémiás gyermekek többségének azonban nincsenek ismert kockázati tényezői.
A leukémia kockázata gyermekeknél növekszik, ha a kicsi:
- örökletes állapot, például Li-Fraumeni-szindróma, Down-szindróma vagy Klinefelter-szindróma
- az immunrendszer örökletes problémája, például ataxia-telangiectasia
- leukémiában szenvedő testvér vagy nővér, különösen azonos ikrek esetében
- előzménye a magas szintű sugárzásnak, kemoterápiának vagy vegyi anyagoknak, például benzolnak (oldószer) való kitettség
- az immunrendszer szuppressziójának kórtörténete, például szervátültetés
Diagnosztikai
A helyes diagnózisnak több szakaszból kell állnia:
- a betegség diagnózisának megállapítása
- a betegség stádiumának (fázisának) megállapítása
- a szövődmények és a kapcsolódó betegségek értékelése.
Leukémia elemzés
Az anamnézis és a klinikai vizsgálat mellett vannak olyan vizsgálatok is, amelyek specifikusak, mások nem specifikusak.
Krónikus granulocita leukémia esetén a következőkre van szükség:
- teljes vérkép
- medulláris vizsgálat (aspirációs vagy lyukasztó-csont biopszia), amely jelzi a leukémiás infiltráció mértékét a csontvelőben
- citogenetikai vizsgálat, amely éppen azt a Philadelphia kromoszómát emeli ki
- egy lehetséges molekuláris vizsgálat, amely kiemeli a gének mutációit. A társult betegségek diagnosztizálására más vizsgálatok is használhatók.
A krónikus granulocita leukémia a felnőttkori leukémia leggyakoribb formája, az előfordulás ritkább a gyermekeknél, ahol egy adott formát ölt.
Kezelés
A krónikus granulocita leukémia kezelése, akárcsak a leukémia bármely fajtája, gyógyító szándékú kezelés lehet, amelynek célja a teljes gyógyulás vagy a remitálás. Lehetséges a palliatív kezelés is, amelynek célja csak a beteg túlélésének és életminőségének növelése. A leukémia minden típusában többféle terápia létezik:
- hagyományos kemoterápia
- Immun terápia
- sugárkezelés
- műtéti kezelés (bizonyos helyzetekben)
- őssejt-transzplantáció.
Használhatók önmagukban vagy kombinációban, egyidejűleg vagy egymás után. A krónikus granulocita leukémia 3 fázisban alakul ki: krónikus fázis, gyorsított fázis és blasztfázis, ami egyenértékű az akut leukémiává történő átalakulással.
Sok évvel ezelőtt a kezelés hagyományos citosztatikus kezelés volt, amely nem adta meg a várható élettartamot néhány hónapnál vagy évnél hosszabb ideig. Ezután jöttek az interferonok, amelyek sikeresek voltak, egyes esetekben még citogenetikai szinten is eredményeket értek el.
Egyes szakemberek szerint, a leukémia gyógyul csontvelő-átültetési műveletet követően.
Színezett terápia
A forradalmi terápia célzott terápia, amely az utóbbi években jelent meg, tirozin-kináz inhibitorokkal, amelyek pontosan a kromoszóma-rendellenességekre hatnak és rendkívül hatékonyak.
A tirozin-kináz-gátlókat első osztályú célzott terápiában alkalmazzák, amelyet a beteg kezdettől fogva kap. Amikor a beteg rezisztenssé válik - mivel egy idő után a betegség bizonyos fokú ellenállást vált ki ezzel a terápiával szemben -, a második vonalbeli terápiára folytatja, amely még mindig sikeres az ilyen típusú betegeknél. Legalábbis egyelőre a tirozin-kináz inhibitorok nagyszerű gyógymódok, mert megnövekedett túlélésük a krónikus granulocita leukémiában szenvedő betegeknél olyan szinten van, amire nem számítunk.
Meddig élsz leukémiában?
Vannak olyan betegek, akiknél több mint 10 év van túlélve ilyen kezeléssel, és akik minden tünet nélkül élnek. Másik minőségük: az akut fázisban lévő betegek, akiknek korábban általában 2-3 hónapnál hosszabb ideig nem volt esélyük életre, maximum 5, ezen tirozin-kináz inhibitorok alatt nagyon gyorsan átálltak az akut fázisból krónikus fázisban, és évekig él, kvázi normális életet élve.
Mit lehet kapni a kezelésből?
Teljes hematológiai válasz érhető el, ami a betegség jeleinek eltűnését és a vérkép normalizálását jelenti. A következő lépésben teljes citogenetikai választ keresünk. Ez azt jelenti, hogy ezek a kromoszómák eltűnnek, változásokkal, és természetesen a végső fázisban a teljes molekuláris válasz, vagyis a génmutációk eltűnése. Nyilvánvaló, hogy a kezelés fő célja a teljes remisszió elérése vagy akár a gyógyulás.
Megelőző intézkedések
A leukémiában szenvedő emberek többségének nincs ismert kockázati tényezője, és általában nem lehet megakadályozni a leukémiát. Bizonyos kockázati tényezők, például a sugárzás vagy a benzol expozíció minimalizálhatók, de ez nem garantálja a betegségek megelőzését.