Lipedema S1 2015. évi iránymutatás, München, 20
Lipedema S1 2015. évi iránymutatás München, 2015. június 20. Ch. Schuchhardt, Freiburg i. Br. [email protected]
Irányelvcsoport: Az irányítócsoport 4/2014-től 4/2015-ig történő felülvizsgálata Résztvevő szakértők (ábécé sorrendben): - Dr. med. Wolfgang Brauer - Prof. h.c. Dr. med. Manuel Cornely - Dr. med. Gabriele Faerber - Dr. med. Gerd Rudolf Lulay - Dr. med. Anya Miller - Dr. med. Stefan Rapprich - PD Dr. med. Stefanie Reich-Schupke (koordinátor) - Prof. Dr. med. Wilfried Schmeller (koordinációs képviselő) - Dr. med. Klaus Schrader - Prof. Dr. med. Markus Stücker
Meghatározás: lipedema A lipedema krónikus és progresszív betegség, amely kizárólag nőknél fordul elő, és zsíreloszlási rendellenesség jellemzi a törzs és a végtagok közötti egyértelmű aránytalanságot. Ez az alsó és felső végtagok körülírt, szimmetrikusan lokalizált szubkután zsírszövet-növekedésének következménye (Herpertz 1997). Ezen kívül vannak ödémák, amelyeket súlyosbít az ortosztázis, valamint hajlam a hematomára kisebb trauma után (Allen 1940, Wienert 1991, Herpertz 2014). Jellemző a fokozott érzékenység, általában spontán fájdalom.
Lipedema, lipohypertrophia és elhízás Tipikus klinikai jellemzők Lipedema Lipohypertrophy elhízás Zsírnövekedés +++ +++ +++ A törzs/végtag aránytalansága. +++ +++ + ödéma +++ Ø (+) kapilláris permeabilitás magas +++ Ø Ø nyomásfájdalom +++ Ø Ø hajlam hajlamra +++ Ø Ø túlsúly + - +++ + - +++ ++++ Leptin receptor hiány Ø Ø +++ Másodlagos lymphedema +++ Ø ++ Zsírsejt hipertrófia +++ +++ +++ Genetikai hajlam ++? ++ Sok zsigeri zsír Ø Ø +++ Kardiovaszkuláris kockázat Ø Ø +++
Lipedema: Etiológia: Nem világos LL magas A nyirokképződés csökken (a horgonyszálak rugalmas helyreállító ereje csökken) A pre-nyirokcsatornák fejlődési rendellenességei A kezdeti nyirokerek kialakulása (aneurysma) Csökkent veno-artériás reflex Hiányos nyirokelvezetés, megnövekedett zsírszövet Az ösztrogének növelik a permeabilitást Az ER-receptorok növekedése a zsírszövetben.
A lipedema inkább hemangiológiai probléma, mint limfológiai mikroangiopathia: A Streeten-teszt pozitív szabad nyirok a zsírszövet helyi növekedéséhez vezet (a Lymph zsírossá teszi) A nyirokcsomó lipomatosus atrófiája Schneider et al. A nyirok zsírossá tesz, Nature genetics, 2005, 37: 1 023-1024
Klinikai jellemzők A lábak és karok, lábak> karok térfogatának szimmetrikus aránytalan növekedése; Kéz és láb mentes Tipikus ugrás a kaliberű csuklóban, a bokaízület harmatképződésében, különösen a comb és a térd belső oldalán a lábak előrehaladott stádiumai (másodlagos lymphedema) az életminőség csökkenése, reaktív depresszió Az egyidejű elhízás súlyosbíthatja a tüneteket
Hormonanalízis lipedema betegeknél n = 21 T3 pajzsmirigyhormon 152 +/- 32 80-200 mg/ml T4 7,1 +/- 2,3 4,5-12 ng/ml TSH bazális 2,66 +/- 1,2 0, 3-5,0 u/ml nemi hormon FSH 4,4 +/- 3,2 1,6-10 u/ml ösztradiol 67 +/- 22 21-76 ng/ml szteroidok kortizol 11,2 +/- 4,7 8-20 pg/dl
A nemi szteroid hormon receptorok expressziója a zsírszövetekben Receptor Nem Visceralis zsír Szubkután zsír OR-alfa Nő + ++ OR-béta Nő + +++ OR-alfa Férfi + + OR-béta Férfi + +++ PR-A Nő + PR -B Nő + ++ PR-A Férfi PR-B Férfi AR Nő ++ + AR Férfi ++ + VAGY, ösztrogén receptor; PR-A, progeszteron receptor; PR-B, xxxxxx; AR, androgén receptor. Nemi szteroidok és elhízás J. S. Mayes és G. H. Watson, elhízási áttekintések 2004, 5 197 216. o
Szakaszok Weissleder/Schuchhardt Stad szerint. Sima felületet, bricsesznadrágot vagy virágot formázok, alkalmanként. szegény város is. II. Szakasz III púpozott-finoman csomózott, koldulj Lymphostasis Lobularis, fibrotikus, lymphostasis (elephantastic lipo-lymphedema) CAVE: Az I. stádiumban nincs korlátozás a nyiroktranszport-kapacitás (TK) ! Szcintigráfiailag magas közlekedés = az LGS dinamikus elégtelensége. A II-III. Szakaszban a TC növekvő korlátozása növekvő lymphostasisszal. A szöveti fájdalom még visszahúzódik.
Diagnosztika/anamnézis/megállapítások Klinika: anamnézis, vizsgálat, tapintás, az ödéma egyéb okainak kizárása Sonográfia szubkután zsírszövet: a szubkután zsírszövet növekedése, az echogenitás nem specifikus növekedése ? Visszhangban gazdag szepták ? (Brauer szerint az USA-ban nem lehet lipedema diagnózist felállítani) Szükség esetén az I. lymphedema stádiumától való megkülönböztetéshez: Kezdet: pubertással, terhességgel, ritkán menopauzával. Aránytalan zsíreloszlás Muff képződés az alkaron, a csontos régióban. Kéz és láb mentes haematomák Spontán és érzékenységű ödéma, túlnyomórészt 2. A nap fele a lábak nehézségének érzése Funkcionális nyirok szcintigráfia ICGF lymphangiográfia
Lymphedema (primer) nem fájdalmas nincs hematoma aszimmetrikus perifériásan hangsúlyozott Stemmer pozitív Lipedema fájdalmas hematoma szimmetrikus centrális hangsúly Stemmer negatív
A kóros leletek gyakorisága lipedemában (n: 54 végtag) közvetett lymphangiográfia funkcionális nyirok szcintigráfia Normál: 83,4% 92,6% Kóros: 16,6% 7,4% Lipolymphedema (n: 42 végtag) Normál: 33,3% 26,2% Kóros: 66,7% 73,8%
Lipedema terápia céljai A megállapítások és panaszok (különösen az aránytalanság, az ödéma és a fájdalom) kiküszöbölése vagy javítása Használjon a színpadnak megfelelő és egyénileg megfelelő tüneti intézkedéseket Bevezető kezelés: Konzervatív kézi nyirokelvezetés Kompressziós kötés Bőrápolás Torna Látszó dekongesztáció Meghibásodás esetén: Sebészeti zsírleszívás Egyéb diéták (ha túlsúlyosak) Pszichoterápia (étkezési zavarok, Depresszió) Nincs gyógyszeres kezelés!