Lymphedema (áttekintés) - Altmeyers Enciklopédia - Érgyógyászati Tanszék

Szerző: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Utolsó frissítés dátuma: 2019.07.21

Szinonimák

meghatározás

Osztályozás

Etiopatogenezisük alapján a lymphedema (ritka, többnyire genetikai) primer lymphedema és nem genetikai (szerzett) másodlagos lymphedema. A nem osztályozható, idiopátiás lymphedema csoportja a genetikai lymphedema csoportjába tartozik.

Elsődleges lymphedema: különösen fiatalabb betegeknél. Genetikailag vagy szórványosan előforduló, egyoldalú vagy bilaterális lymphedema képződés, amely születéskor vagy korai serdülőkorban jelentkezik strukturális nyirokrendellenességek miatt.

Az elsődleges lymphedema genetikai és idiopátiás lymphedema-ra osztható.

Genetikai lymphedema:
- Nymphedema, Apáca-Milroy típusú
- Lymphedema, Meige típusú (megfelel lymphedema, Nonne-Milroy típus és egyéb kapcsolódó tünetek)
- Lymphedema Distichiasis szindróma
- Sárga köröm szindróma
- Noonan-szindróma.
- Lymphedema és más örökletes betegségek (nagyon ritkák):
  - Aagenaes-szindróma
  - Aarskog-Scott szindróma
  - Buschke-Ollendorf szindróma
  - Lymphangiectasia-Lymphedema szindróma (Hennekam-szindróma)
  - Hypotrichosis-Lymphedema-Telangiectasia szindróma
  - Kanzaki-kór
  - OLEDAID szindróma.
- Besorolatlan lymphedema:
  - Idiopátiás lymphedema.
Másodlagos lymphedema: különösen időseknél. A nyiroktranszport szerzett rendellenességeinek eredményeként szerzett egyoldalú vagy bilaterális lymphedema.

Érdekes is

Gyűjtő kifejezés a különböző etiológiájú körömnövekedési rendellenességekre. Lásd alább körömbetegségek.

Etiopatogenezis

Genetikai, gyulladásos vagy szervelégtelenség okozta. Etiopatogenetikailag a betegség a nyirokszűrés és a nyirokerek szállítási kapacitása közötti egyensúlyhiányon alapszik. Különbséget tesznek az Lmphabström (utóterhelés romlása) a fokozott szűrés miatti abszolút egyensúlyhiánytól (előzetes terhelés károsodása) (Wollina U és mtsai, 2018). A limfosztatikus torlódások területén a blokkolt plazmafehérjék sejtes reakcióhoz (makrofágok, fibroblasztok) és a kötőszövet proliferációjához vezetnek az erek elszaporodásával. A limfosztatikus területen a fertőzések iránti fokozott fogékonyság visszatérő erysipelákhoz vezethet, amelyek viszont másodlagos lymphedemát okoznak.

lokalizáció

Klinikai kép

A végtagok megnövekedett kerülete és súlyossága, a dermis megvastagodása (lymphostaticus fibrosclerosis alapján) és a szubkután zsírszövet, verruciform epidermális hiperplázia (lymphostatica papillomatosis), gyulladás utáni hiperpigmentáció, onychodystrophia, onychogryposis, a köröm növekedésének megzavarása. Az elephantiasis kialakulása lehetséges, lásd az 1. táblázatot.

laboratórium

diagnózis

Anamnézis, klinika, (helyi leletek, bőrredő teszt/Stemmer jele), laboratórium.
Az alsó végtag lymphedema esetén: Doppler vagy színes duplex a vénák bármilyen érintettségének kizárására.
Kiterjesztett diagnosztika: indirekt limfográfia, nyirok szcintigráfia; ha szükséges, a mellkas röntgenvizsgálata, a has, a mellkas, a nyak szonográfiája (megnagyobbodott nyirokcsomók, daganatok?), a has és a felső mellkasi nyílás számítógépes tomográfiája; ritka, nem egyértelmű esetekben mágneses rezonancia képalkotás (lymphedemában: méhsejt mintázat a subcutisban).

Komplikáció (k)

terápia

A hangsúly a következetesen dekongesztáló terápián van!
Földische 2 fázisú kezelés:
- Kezdeti: ödéma kézi és, ha szükséges, további gépi nyirokelvezetéssel, kompressziós kötés rövid nyújtású kötésekkel, a végtagok magassága.
- Miután további dekongesztálás nem érhető el, a konzervációs szakasz következik: a kompressziós harisnya vagy a napi Pütter-kötszerek beállítása. Koca. Kompressziós terápia.
Stabilizációs intézkedések járóbeteg-körülmények között: A maximális dekongesztálás után a kompressziós harisnyák előírása és következetes viselése (III. Osztály). Mérésre készült. Beállítás reggel, amikor a lábak soványak; Szükség esetén pre- vagy retromalleoláris párnák beépítése. A kézi nyirokelvezetés folytatása, szükség esetén szakaszos mechanikus összenyomás. Hosszú távú kezelési terv megbeszélése a pácienssel és a családdal, konkrét sporttevékenységek (kerékpározás, túrázás, úszás), az elhízás kezelése.
Értesítés! 2 pár II. Osztályú kompressziós harisnya egymásra húzása megfelel a III. Nyomásosztálynak!

Értesítés! A készülékalapú szakaszos nyirokelvezetés (lásd alább az összenyomás, pneumatikus időszakos) használata kizárólag nem ajánlott. Ez csak a kézi nyirokelvezetés kiegészítéseként hasznos! Mielőtt ezt megtenné, nyújtson be kérelmet az egészségbiztosító társaságnál, hogy írjon elő segédeszközt a szakaszos tömörítésű terápiához.
Értesítés! A diuretikumok alkalmazása nyiroködémában körültekintően figyelhető meg, mivel a diuretikumok csak alacsony fehérjetartalmú ödéma esetén hatékonyak. Ellenkező esetben paradox hatás léphet fel a fehérje felhalmozódása miatt az interstitiumban!
Az érintett végtagon mindig kerülni kell a következőket: injekciók, infúziók, hideg és hőkezelés, vérvétel, akupunktúra, vérnyomásmérés, dagasztó masszázs, invazív eljárások, az ödéma kibontása.

Belső terápia

Antikoaguláció (5000-10 000 NE heparin sz.c. 2-szer naponta).
Szükség esetén megelőzés a fertőzések ellen: Időszakos antibiotikus terápia (Penicillin G 10 Mega NE 10 nap alatt IV. 3 havonta).

Operatív terápia

Tanfolyam/prognózis

Táblázatok

A lymphedema kialakulása Földi szerint

Látens lymphedema, 2 héten belül megszűnik.

Reverzibilis lymphedema: A láb és a boka hátsó részének diszkrét esti duzzanata, spontán javulás az ágynyugalom révén, emelkedés.

Irreverzibilis lymphedema: kemény, sápadt, nem behatolható ödéma, nincs spontán javulás.

Elephantiasis: A láb deformációja groteszk elcsúfításig.

Tippek)

irodalom

Baltaci M és mtsai. (2004) A láb elasztolitikus granulómái krónikus lymphedemával járó familiáris visceralis lymphangiodysplasiaban. JDDG 2: 766-769
Cohen SR és mtsai. (2001) Lymphedema: kezelési stratégiák. Cancer 92: 980-987
Földi E (1985) Lymphedema patogenezise. In: Holzmann H, Altmeyer P, Hör G, Hahn K (szerk.) Dermatology and Nuclear Medicine. Springer, Berlin Heidelberg, New York, 395–400
Földi M (1996) A lymphedema gyógyszeres kezelésének jelenlegi állapota. Phlebology 25: 48-52
Gaber Y (2004) Az alsó lábszár másodlagos lymphoedema, mint a csípő és a fenék folyékony szilikon injekciójának szokatlan mellékhatása. Dermatology 208: 342-344
Hesse G és mtsai. (2003) Ultrahangos diagnosztikai technikák a dermatológiai angiológiában és a phlebológiában. Dermatologist 54: 614-625
Levinson KL és mtsai. (2003) Az örökletes lymphedema megjelenési kora. J Pediatr 142, 704-708
Muehlberger T és mtsai. (2001) A penoscrotal lymphedema etiológiája, klinikai aspektusai és terápiája. Sebész 72: 414-418
Saaristo A és mtsai. (2002) Betekintés a lymphedema molekuláris patogenezisébe és célzott kezelésébe. Ann NY Acad Sci 979: 94-110
Vana J és mtsai. (2002) Masszív lokalizált lymphedema rendkívül elhízott páciensnél. Sebész 73: 383-386
Tiwari A és mtsai. (2003) Az alsó végtag lymphedema differenciáldiagnosztikája, vizsgálata és jelenlegi kezelése. Arch Surg 138: 152-161

Ajánlott cikkek

Erysipelas szabálytalan időközönként visszatér.

Gyulladásos, heterogén, poliorganikus autoimmun betegség, változó betegség lefolyással. A diagnózis b.

Fokozott, körülírt vagy diffúz intersticiális folyadék felhalmozódás a különböző szervekben keresztül .

Klinikai tünet (monitoros jel) lokalizált vagy generalizált, ritkán egyoldalú, b.

Hivatkozó cikk (45)

Kiegészítő cikkek (29)

Jogi nyilatkozat

Kérje meg a felelős orvost a végleges és megbízható diagnózis felállításához. Ez a weboldal csak útmutatást nyújt Önnek.

Szerzői

Utolsó frissítés dátuma: 2019.07.21

Ingyenes szakembercsoportos regisztráció szükséges

Kérjük, jelentkezzen be az összes cikk és kép eléréséhez.

Tartalmaink vannak Csak az egészségügyi szakemberek számára hozzáférhető. Ha már regisztrált, kérjük, jelentkezzen be. Ellenkező esetben most ingyen regisztrálhat.