Malabszorpciós szindrómák

felszívódási zavar az élelmiszer-termékek, aminosavak, lipidek és cukrok felszívódásának és emésztésének rendellenességét jelenti, amely befolyásolja az egész szervezet homeosztázisát, ami végül hiányhiány.
A felszívódási zavar lehet elsődleges vagy másodlagos.

Elsődleges felszívódási zavar megakadályozza, hogy az enterocita átvegye a végső emésztési termékeket, mint például: monoszacharidok, aminosavak, zsírsavak.

A malabszorpciós szindrómák etiológiájában számos inkrimináló tényező létezik. A következő okokat említjük:

gazember elváltozások gluténérzékeny enteropathiában;
specifikus receptorok hiánya a B12-vitamin malabszorpciója esetén;
transzporterfehérje hiánya veleszületett rosszindulatú emésztés esetén;
a gluténérzékeny enteropathia esetén előforduló metabolikus hiánya miatt a végső tápanyagok enterocitán keresztül történő transzportjának megzavarása;
az elnyelt anyagok (tápanyagok) elzáródása a vérkeringésben portális hipertóniát vagy a nyirokkeringés zavart eredményez.

Másodlagos felszívódási zavar a rosszindulatú emésztés hatásai határozzák meg, ezek a következők:

a tényleges hasnyálmirigy-elégtelenség, amely cisztás fibrózisban fordul elő;
az enzimatikus emésztőszekréció elégtelen stimulálása;
bakteriális metabolitok jelenléte;
az epesavak kóros bélflóra általi lebontása dekonjugálásukkal és a lipid emulgeálás hatékonyságának csökkenése.

Hasmenési szindróma a tápanyagok felhasználási és emésztési rendellenességeinek következménye.

A steatorrhea-val járó hasmenés az elsődleges malabszorpciós szindróma következménye. A glutén által kiváltott enteropathia klinikai képében található meg. Másodszor, a steatorrhea-val járó hasmenés azért következik be, mert a májenzimek képtelenek bejutni a duodenumba, például cisztás fibrózis.
A vizes hasmenés vagy szekréciós mechanizmussal fordul elő Crohn-kórban, vagy ozmotikus mechanizmus révén, diszacharidok primer vagy másodlagos intoleranciája esetén.

A hasmenés másik osztályozása időtartama szerint: elhúzódó hasmenés, ha 3 hétnél tovább tart, krónikus hasmenés, ha a hasmenés folyamata több mint 3 hónapig tart.

Hiány szindróma az emésztőrendszer krónikus tápanyagvesztesége után következik be. Az ilyen típusú betegségre utaló tüneteket a következők jelentik:

termet-fogyás
lipidek, fehérjék, ásványi anyagok (ásványi sók), szénhidrátok, vas és zsírban oldódó vitaminok hiánya (steatorrhea esetén) - A-, D-, E-, K-vitamin.

A malabszorpció klinikai osztályozása

Klinikailag malabszorpciós szindrómák lehetnek intraluminalis bél rendellenességek (maldigesztés).

Etiológiájukban inkriminálható hasnyálmirigy oka:

cisztás fibrózis,
Shwachman-szindróma,
amiláz, tripszin, enterokináz veleszületett hiánya.

Az emésztési zavar lehet máj-biliáris ok alábbiak szerint:

a máj metabolikus éretlensége újszülött és koraszülött steatosis esetén;
veleszületett epesav-hiány;
intra és extrahepatikus kolesztázis;
epesó visszaszívódási rendellenességek ilealis reszekciók esetén.

Az intraluminális bélrendellenességek által felszívódó malabszorpció lehet gyomor oka a következők fennállása esetén:

hipertrófiás gyomorhurut
Zollinger-Ellison szindróma
atrófiás gyomorhurut
gasztrektómia.

Az emésztési zavar is lehet anatómiai ok vagy motoros bél.

A malabszorpciós szindróma oka lehet rendellenességek bélnyálkahártya, funkcionális rendellenességek. Ezek közül megemlítjük:

specifikus diszacharid-hiány
a monoszacharidok aktív transzportjának hiánya
lipoprotein transzport hiány
az aminosavak örökletes felszívódási zavarai
szelektív, örökletes vitamin felszívódási zavar
ásványi anyagok szelektív, örökletes felszívódási zavarai.

Szénhidrát intolerancia

Laktóz intolerancia

Laktóz intolerancia laktázhiány okozza. A veleszületett patológiát korán diagnosztizálják savas vizes széklet jelenléte.
A betegséget általában későn észlelik genetikai hiba esetén; A gén a 3. kromoszómán található. Ezt a patológiát csak fiatalkorban diagnosztizálják, amikor 15-20 évesen vizes hasmenés következik be a tej elfogyasztása után. A hasmenés laktózmentes étrend mellett eltűnik, és hiányszindróma kíséri.

Laktóz intolerancia kb. másodlagos patológia Gyakran előfordul a gyermekgyógyászatban, enteroinvazív mechanizmusú gasztroenteritis után, a kefe szélének elpusztításával, vagy cöliákia vagy tehéntejfehérje-intolerancia után az enzimatikus készülék megsemmisítésével. A gyógyulás hetek vagy hónapok után következik be, a bélnyálkahártya elváltozásainak gyógyulásával.

Megkülönböztető diagnózis más vizes hasmenés okozza, például vírus eredetű, gyakran rotavírusok által termelt hasmenés.

Pozitív diagnózis paraklinikai vizsgálatok alapján adják ki. Így a laboratóriumi vizsgálatok során kiemelik, hogy a széklet pH-értéke alacsonyabb, mint 5,5, a gyermeknek emiatt az erythema fenék nehezen gyógyítható. Kimutatták azt is, hogy vannak redukáló anyagok a vérben.
Végezzük a laktóz provokációs tesztet, és kiemeljük a lapított görbét.
Határozza meg a lejárt hidrogént, végezzen bélbiopsziát és határozza meg a laktáz aktivitását.
A laktózt is tesztelik és ellen tesztelik, amely abból áll, hogy a laktózt kizárják az étrendből (ez egyben kezelési intézkedés is), az étrendben alternatívaként használnak zsírtalanított tejet (Nan Delactated) vagy részben delactated tejet vagy delactated tehénsajtot.
Veleszületett formákban a laktóz étrendből való kizárása az élet során történik.
A 2-3 hét elteltével megszerzett formákban a laktóz fokozatosan visszaáll.

Szacharóz-intolerancia

A genetikai szacharózhiány gyakran társul fruktóz- és izomalózishiányhoz. A kezdet még gyerekcipőben jár, cukor, édes gyümölcslevek, keményítő vagy szacharózban gazdag zöldségek bevezetésével jár. A klinika megegyezik a laktóz-intoleranciával.

Kezelés a cukorokban (keményítőben, gluténban) gazdag gyümölcsök és zöldségek, gyümölcslé, valamint szirup formájában lévő gyógyszerek kizárásából áll. Van itt is, mint a laktáz esetében, a betegség megszerzett formája.

hasmenés a fruktóz és a szorbit által okozott allergiára nagyon hasonló. Lé és gyümölcs elfogyasztása után jelenik meg.
Klinikai a vizes hasmenést az anamnézis elvégzésével objektiválják.

Pozitív diagnózis a széklet alacsony pH-ja és a lejárt hidrogén meghatározása alapján bocsátja ki. Mindkét teszt azt mutatja, hogy a diszacharidok emésztése gyenge, de nem határozzák meg pontosan, melyiket.
A diagnózis felállítása szempontjából fontos az érintett diszacharid fontossága, a bélbiopszia elvégzése és az enzimatikus aktivitás meghatározása is.

A trehaláz intoleranciája

A tehéntej fehérjék intoleranciája

A tehéntejfehérjék iránti intolerancia az emésztési és az emésztési rendellenességek reprodukálható halmaza, a test immunallergiás érzékenysége miatt ezekre a fehérjékre.

A betegség etiopatogenezise két tényezővel áll összhangban.

Egyrészt a tehéntejfehérjéket antigéneknek tekintik, különös tekintettel a legnagyobb antigénkapacitású béta-laktoglobulinra, de az alfa-laktoglobulinra és a szérumglobulinra is.
Másrészről a bélnyálkahártya ezen a szinten, a mechanikus és immunrendszeri korlátokon keresztül, fiatal korban átjárhatóvá válik a makromolekulák számára, amelyek a submucosa immunrendszerével érintkeznek, és különféle mechanizmusok révén érzékenyítik a beteget antigénekre.

Ezek közül megemlítjük azt a reaginikus mechanizmust (azonnal), amellyel az IgE antitestek hízósejt-lebomlást és hisztamin megjelenést okoznak, ami a bélnyálkahártya ödémáját, helyi vérzést és vizes váladék kiválását, fokozott perisztaltikát és vizes hasmenést okoz. Megemlítjük azt a mechanizmust is, amelyben az immunkomplexek részt vesznek, bár ez nem ismert. Ez egy IV. Típusú reakció, késleltetett túlérzékenység, későn megjelenő klinikai megnyilvánulások esetén.

Nézőpont szerint kórosan csökken a villusok aplasia, nyálkahártyaödéma, megnövekedett intraepithelialis sejtek száma, és a submucosában megnövekedett Ig E (I típusú reaginikus).

Klinikai, tünetek a tehéntej étrendbe történő bevitele után következik be: 3 napnál = 28%; 4-7 napon = 14%; 1-4. héten = 28%; 1-3 hónapnál = 26%.

A tehéntejfehérje-intolerancia a csecsemők és a kisgyermekek sajátos állapota. 1-2 éves kor után a nyálkahártya permeabilitása helyreáll, a makromolekulák behatolása már nem megengedett, következésképpen a tehéntejfehérjék intoleranciája 70% -ban 1-2 év alatt meggyógyul, kivételesen 3-3 éves korig képes fennmaradni. 5 év.
Emésztési megnyilvánulások a betegségen belül:

vizes hasmenés gyakori széklet
nyálka vagy véres csíkok.
Ritkán csak akkor, ha az immunfolyamat nagyon erős, megjelenik a bélnyálkahártya ellapulása, ami pépes vagy steatoros széklet megjelenését okozza.

A betegség klinikai képén szintén megtalálhatjuk allergiás szindróma azzal jellemezve:

bőrelváltozások
makula vagy papuláris kiütések, viszketés
arcödéma, peribuccalis
atópiás dermatitis.

A betegség súlyos formái azzal jelentkeznek anafilaxiás sokk ha a tehéntej etetése folytatódik.

A légzőrendszer szintjén a tünetek a következőkből állnak:

coryza
görcsös köhögés.

Az idegrendszeri rendellenességek szorongás vagy izgatottság.
Hiány szindróma az álló vagy csökkenő súlygörbével nyilvánul meg. A vashiányos vérszegénység másodlagos a gasztrointesztinális vérzés miatt.
A tüneteken belül vannak vitamin- vagy globális hiányosságok is; az alacsony fehérjeszínűség ödémát, váladékozást és bélnyálkahártyát okoz.

osztályozás klinikai formák a kezdettől függően Magába foglalja:

a korai forma, amelyben a tünetek kevesebb, mint 45 perccel a tehéntej bevezetése után jelentkeznek;
a köztes forma, amely néhány órás időközönként kezdődik;
a késői nyomtatványt 48-72 óra elteltével telepítik.

Ami azt illeti a betegség diagnózisa, nincs patognomonikus laboratóriumi vizsgálat vagy elemzés. A tehéntejfehérjékhez mintát és ellen tesztet használnak; a Goldman által leírt tesztet használjuk. A tehéntej bevezetése után 48 óra múlva az említett klinikai tünetek közül legalább az egyik megjelenik, és a tej kizárása a tünetek eltűnéséhez vezet; 2-3 teszt készül.
Nehezebb megismételni a tesztet a késői tünetekkel járó formákban.
Az ellenpróba kis mennyiségű tehéntej beadásából és a beteg felügyeletéből áll.

Kezelés a patológia abból áll, hogy a tehéntejet kizárják az étrendből, és hipoallergén készítményekkel helyettesítik, amelyekben a fehérjék (kazein) finoman maceráltak: Alfare, Pregomin SL.

megelőzés ezt az állapotot a természetes táplálkozás minél hosszabb ideig történő népszerűsítése okozza.

Cisztás fibrózis

A cisztás fibrózis a másodlagos emésztési zavarok. Ez a leggyakoribb genetikai betegség, autoszomális recesszív transzmisszióval. A cisztás fibrózis nagyon magas gyakorisággal rendelkezik a fehér fajban, a fekete fajban pedig szinte nincs, ezért a genetikai tanács nagyon hasznos ebben az esetben. A klinikailag normális heterozigóták gyakorisága nagyon magas.

Ennek a malabszorpciós szindrómának a génje a 7. kromoszóma hosszú karján található, 31q. Ez a gén a cisztás fibrózis minden sejtmembránjában transzmembrán fehérjét kódol, amely klórcsatornát irányít. A mutációk száma meghaladja az 1000-et, a leggyakoribb a delta508, amelyben hiányzik a klórcsatorna hatékony szabályozása a nyálkamirigy károsodásával. Ez előállítja a fehérjében gazdag és vízben szegény nyálka, nagyon magas viszkozitású, amelyet a hörgőfában lehetetlen kiküszöbölni és telepíteni a ciliáris készülék bénulását a hörgőhám, a bronchiectasis és a kísérő fertőzések staphylococcus fiatal korban és pyocyaninnal, valamint specifikus receptorokkal a hörgőhámhoz való tapadáshoz idősebb korban.

Pozitív diagnózis az izzadási teszten alapul, amely patognomonikus; klórt és nátriumot adagolnak, amelyek kóros értéke meghaladja a 60mEq/l-t, és 40-60mEq/l közötti értékeken a vizsgálatot megismételik.

Kezelés helyettesítő és hasnyálmirigy-enzimekkel készül. A Creont kapszulánként 5000/10 000/20 000 NE lipáz adagban adják be. A kapszula bevonata ellenáll a gyomor savasságának. A kapszula számos mikrokapszulából áll, amelyek az enzimet tartalmazzák; felszabadulnak a duodenumba, és az emésztés során 30 percig eliminálják a lipázt.
A napi 500-100 NE/kgc/nap mennyiséget minden ebédnél beadják. Nagyon fontos tudni, hogy NEM rág, és csecsemőknél feloldódik a tejben.

Injektálható zsírban oldódó vitaminokat adnak hiányhiányos szindrómák esetén is.
Van még kalória hozzáadás, 30-40% -kal dúsítva, vagy normál étrend 30-40% lipiddel, 10-15% fehérjével és 60% szénhidráttal;
Egyes tápanyagok parenterális beadásához vagy a szivattyú éjszakai táplálásához folyamodik, ha a beteg nem támogatja a kezelést.

Ha tüdőkárosodás készül fizikoterápia; masszív köptetés kötelező. A vízelvezetést úgy is elvégezzük, hogy a különböző területek vízelvezetésére alvás vagy napközbeni helyzetet alkalmazzuk. A váladék fluidizálására is használják nátrium-klorid (NaCl) hipertóniás oldatainak adagolásával vagy fluidizátorral (N acetil-cisztein aeroszolokban vagy genetikailag előállított tripszin - Pulmozyme 3-6 hónapig tartó kezeléssel. A gyógyszeres terápiát hörgőtágítókkal végzik. valamint a staphylococcusok és pyocyanin antibiotikumokkal történő aeroszolos fertőzésének megelőzése, a tobramicin kiváló, emellett gyulladáscsökkentő és mukolitikus szerepet játszik. Profilaktikailag a gyermekközösségek védelmének tekintik, immunizálást adnak, vírusellenes szereket adnak. A tüdő génterápiáját reverz transzkriptázzal rendelkező vírusvektorral hajtják végre, amely aeroszol formájában kerül a tüdőbe, de NEM hatékony. átültetés a tüdő és a szív blokkolása 15 éven át tartó túléléssel jó eredményeket ad.

Gluténérzékeny enteropátia

A gluténérzékeny enteropathia a glutén intoleráns. Allergiás mechanizmus révén a bélnyálkahártyán termelődik, a genetikailag hajlamos, villos atrófiában vagy a teljes nyálkahártyában, súlyos felszívódási szindrómával, a bélnyálkahártya károsodásával.

Ban,-ben a betegség etiopatogenezise a gabonafélék (búza, árpa, zab, rozs), manióka, tápióka gliadin-frakciója avatkozik be. Rizsben és kukoricában csak kis mennyiségben létezik. A HLA DR3 és a HLA DQ2 két hisztokompatibilitási csoporton keresztüli genetikai hajlam is beavatkozik.
fellépő 2 éves kor előtt fordul elő, maximális előfordulási gyakorisága 2-6 év és 25-40 év.

Klinikai krónikus steatorrhoea van, súlyos testtömeg-hiány.
A leggyakoribb helyzetben sok durva vagy oligó tünetmentes forma létezik. A betegség utolsó formájának fennállása esetén a tünetek a következők:

székrekedés
idegi rendellenességek (autizmus, skizoid megnyilvánulások)
csontritkulás és kóros csonttörések
refrakter vérszegénység
visszatérő hasi fájdalom
táplálkozási törpe.

A betegség etiopatogenezise és mechanizmusa Immúnis vagyok. Gliadin a nyálkahártyán keresztül behatol az intraepithelialis sejtekbe (CD8), és a CD8 nem önmagának tekinti, és más típusú limfocitáknak mutatják be CD4-aktivációval, valamint anti-gliadin és anti-endomysium antitestek termelésével B limfocitákon keresztül. Enterocita pusztulás következik be, és megjelenik a villus pusztulására jellemző szövettani változások, a nyálkahártya ellapul (atrófia a jejunumban és az ileumban). Akkor fordul elő, amikor az egyén glutént fogyaszt. De ez az elmélet nem magyarázza meg az összes jelenséget, de laboratóriumi vizsgálatokkal meghatározza az anti-gliadin, anti-endomysium, anti-transzglutamináz antitestek megnövekedett titerét.

tünetek a glutén intolerancia a következőket tartalmazza:

hasmenés steatorrhea-val,
súlyos hiányhiány,
erjedés és rossz emésztés következtében fellépő hasi puffadás,
a beteg jellemző aspektusa: alultáplált, megolvadt izomtömegek, has "a zsákban".