Malformáció Arnold Chiari; mi a kezelés
Rosszindulatú Arnold Chiari akkor fordul elő, amikor az agyszövet a gerinc felső csatornájáig terjed. Tanuljon a következő anyagból mit képvisel és hogyan kezelik ez a rendellenesség.
Tartalom:
Mi a Chiari rendellenesség?
Arnold Chiari fejlődési rendellenességek, ill Arnold Chiari szindróma, olyan állapot, amelyben az agyszövet a gerinccsatornáig terjed. Akkor fordul elő, amikor a koponya egy része rendellenesen kicsi vagy deformálódott, és az agyat nyomja, és erőlteti. Ezt az állapotot jellemzi a a kisagyi mandulák alacsony helyzete.
Chiari rendellenességek ritka, de a képalkotó tesztek növekvő használata a betegség gyakoribb diagnosztizálásához vezetett.
Osztályozás
Az orvosok Arnold Chiari fejlődési rendellenességeit három típusba sorolják, a gerinccsatornában elmozduló agyszövet anatómiájától és az agy vagy a gerinc fejlődési rendellenességeinek jelenlététől függően.
A Chiari I. típusú rendellenességek a koponya és az agy fejlődésével jönnek létre. Ennek eredményeként a jelek és tünetek csak késő gyermekkorban vagy felnőttkorban jelentkezhetnek. A Chiari I. típusú rendellenességek bizonyos esetekkel is összefüggenek syringomyelia (Ez egy folyadékkal töltött ciszta kialakulása a gerincvelőben). A gyermekkori formák, a Chiari II és III típusú rendellenességek születésüktől fogva vannak jelen (veleszületett).
A Chiari rendellenességek kezelése a formától, a súlyosságtól és a kapcsolódó tünetektől függ. Az időszakos monitorozás, a gyógyszeres kezelés és a műtét a kezelési lehetőség. Bizonyos esetekben nincs szükség kezelésre.
Okok és kockázati tényezők
A Chiari I. típusú rendellenességek akkor fordulnak elő, amikor a koponya azon része, amely az agy egy részét (kisagy) tartalmaz, túl kicsi vagy deformált, így nyomást gyakorolva és összezsúfolja az agyat. Így a kisagy alsó része (mandulák) elmozdul a felső gerinc csatornájában.
A Chiari II típusú rendellenességek szinte mindig társulnak a spina bifida myelomeningocele nevű formájához.
Amikor a kisagy a felső gerinc csatornájába tolódik, az befolyásolhatja az agy és a gerincvelőt védő cerebrospinális folyadék normális áramlását.
A cerebrospinális folyadék ezen sérült keringése az agyból a testbe továbbított jelek blokkolásához vagy a gerincvelői folyadék felhalmozódásához vezethet az agyban vagy a gerincvelőben.
Alternatív megoldásként a gerincvelőn vagy az alsó agytörzsön lévő kisagyi nyomás neurológiai tüneteket vagy tüneteket okozhat.
Kockázati tényezők
Van néhány bizonyíték arra, hogy a Chiari-rendellenesség bizonyos családok tagjai között terjed. A lehetséges örökletes okok kutatása azonban még mindig gyerekcipőben jár.
tünetek
A tünetek típusai és súlyossága a Chiari rendellenesség típusától és az egyes tényezőktől függenek.
Például egyesek soha nem mutatnak látható tüneteket, míg mások hasonló súlyú problémák listájával néznek szembe, különböző súlyosságúak. A legtöbb tünet tüsszögés és köhögés után súlyosbodik.
Általános tünetek
- egyensúlyi problémák
- a koordináció hiánya
- a finommotorika csökkentése
- torokfájás
- fejfájás a fej hátsó részén
- a feje felemelésével kapcsolatos problémák
- látási problémák, például ellenőrizhetetlen szemmozgások (nystagmus)
- izomgyengeség vagy zsibbadás, különösen a felsőtestben és a végtagokban
- scoliosis (a gerinc görbülete az egyik oldalra)
- szédülés
- a koponyaideg összenyomódása
- hallásproblémák
- fülzúgás vagy folyamatos hang a fülekben
- depresszió
- álmatlanság
- hányinger és hányás
- lassú szívverés
A Chiari-rendellenességek leggyakoribb típusai az I. és II. Bár ezek a típusok kevésbé súlyosak, mint a ritkább gyermekkori formák, a III. Típusú tünetek és tünetek befolyásolhatják a beteg életét.
Chiari I. típusú rendellenességek
Ebben az esetben a jelek és tünetek általában késő gyermekkorban vagy felnőttkorban jelentkeznek.
A gyakran súlyos fejfájás a Chiari rendellenességek klasszikus tünete. Általában hirtelen köhögés, tüsszentés vagy megerőltetés után következik be. A Chiari I. típusú rendellenességekben szenvedők is tapasztalhatják:
- Torokfájás
- Nem biztonságos járás (egyensúlyi problémák)
- Gyenge kézkoordináció (finom motorikus képességek)
- Zsibbadás és bizsergés a kezekben és a lábakban
- Szédülés
- Nyelési nehézség, néha fulladás és hányás kíséretében
- Beszédproblémák, például rekedtség
A Chiari rendellenességekben szenvedő embereknek ritkán lehetnek:
- Hang a fülben (fülzúgás)
- Gyengeség
- Lassú pulzusszám
- Görbült gerinc (gerincferdülés), amelyet gerincvelő sérülése okoz
- Rendellenes légzés, például alvási apnoe, amely akkor fordul elő, amikor az ember alvás közben már nem képes lélegezni
Chiari malformáció II
Ebben az esetben nagyobb mennyiségű szövet nyúlik a gerinccsatornába az I. típusú Chiari malformációkhoz képest.
A jelek és tünetek összefüggésben lehetnek a spinal bifida myelomeningocele nevű formájával, amely szinte mindig kíséri a Chiari II típusú rendellenességeket. A myelomeningocele esetében a gerinc és a gerinccsatorna nem zárult le megfelelően a születés előtt.
A tünetek a következők lehetnek:
- Változások a légzésben
- Nyelési problémák (diszfágia)
- A szem gyors mozgása lefelé
- Gyengeség a karokban
A Chiari II típusú rendellenességeket általában ultrahanggal észlelik terhesség alatt. Születés vagy kora gyermekkor után is diagnosztizálható.
Chiari rendellenesség III
Ez a betegség egyik legsúlyosabb típusa. Arnold Chiari III. Típusú rendellenesség esetén az agy alsó részének (kisagy) vagy agytörzsének területe kiterjed, behatolva a koponya hátsó részén található rendellenes nyíláson (kisagy amygdala sérv). A Chiari rendellenességek ezen formáját születéskor vagy ultrahanggal diagnosztizálják terhesség alatt.
Az ilyen típusú Chiari malformációk magasabb mortalitási rátával rendelkeznek, és neurológiai problémákat is okozhatnak.
Amikor orvoslátogatásra van szükség
Ha a páciensnek olyan jelei és tünetei vannak, amelyek Arnold Chiari fejlődési rendellenességgel társulhatnak, orvoshoz kell fordulnia értékelés céljából.
Mivel a Chiari rendellenességek számos tünete más rendellenességekkel is társulhat, fontos az alapos orvosi értékelés.
Diagnosztikai
Az állapot diagnosztizálásához az orvos megkérdezi a beteg tüneteit és kórtörténetét, és fizikai vizsgálatot végez.
Orvosa képalkotó tesztek elvégzését is javasolhatja az állapot diagnosztizálásához és az ok meghatározásához. Ezek a tesztek a következőket tartalmazzák:
Mágneses rezonancia képalkotás (MRI)
A mágneses rezonancia képalkotást gyakran használják Arnold Chiari malformációjának diagnosztizálására. Az MRI erős rádióhullámokat és mágneseket használ a test részletes képének reprodukálásához.
Ez a biztonságos és fájdalommentes teszt részletes 3D képeket készít az agy szerkezeti rendellenességeiről, amelyek befolyásolhatják a tünetek megjelenését. A mágneses rezonancia képalkotás képeket is adhat a kisagyról, és meghatározhatja, hogy kiterjed-e a gerinccsatornába.
Az MRI idővel megismételhető, és felhasználható az állapot és az állapot fejlődésének nyomon követésére.
Számítógépes tomográfia (CT)
Orvosa javasolhat más képalkotó technikákat, például számítógépes tomográfiát.
A CT-vizsgálat röntgensugarakat használ a test keresztmetszeti képeinek elkészítéséhez. A számítógépes tomográfia segítségével lehetséges agydaganatok, agysérülések, a csontok és erek rendellenességei, de egyéb betegségek is felfedezhetők.
Hogyan kezeljük Arnold Chiari fejlődési rendellenességeit?
A Chiari rendellenességek kezelése az állapot súlyosságától és jellemzőitől függ.
Ha a páciensnek nincsenek tünetei, az orvos nem javasolhat kezelést, csak rendszeres monitorozást végez MRI-vel.
Ha a betegnek csak fejfájása vagy más típusú fájdalma van, az orvos fájdalomcsillapítót (fájdalomcsillapítót) írhat fel.
A nyomás csökkentése műtéttel
Az orvosok általában tüneti Arnold Chiari rendellenességeket műtéten keresztül kezelnek. Célja az agy és a gerinccsatorna anatómiájában bekövetkező változások, valamint a tünetek enyhülésének vagy stabilizálásának megállítása.
Sikeres esetben a műtét csökkentheti a kisagyra és a gerincvelőre gyakorolt nyomást, és helyreállíthatja a gerinc folyadékának normális áramlását.
A Chiari malformáció kezelésére szolgáló leggyakoribb műtétet posterior fossa dekompressziónak nevezzük. Ebben a sebész eltávolít egy kis csontdarabot a koponya hátsó részéből, csökkentve a nyomást azáltal, hogy több helyet biztosít az agynak.
Egyéb eljárások
Sok esetben kinyílhat az agyat borító membrán, az úgynevezett dura mater. Ezenkívül tapasz is alkalmazható, hogy még több helyet biztosítson az agynak. Ez a tapasz lehet mesterséges anyagból, vagy származhat a test egy másik részéről betakarított szövetből.
Az orvos eltávolíthatja a gerinc egy kis részét is, hogy csökkentse a gerincvelőre gyakorolt nyomást és több helyet biztosítson számára.
A technika változhat, a folyadékkal teli üreg (sirinx) vagy az agyban lévő folyadék jelenlététől (hydrocephalus) függően. Ezekben az esetekben az orvos behelyezhet egy ar (csapot) a felesleges folyadék eltávolítására.
Sebészeti kockázatok és monitorozás
A műtét bizonyos kockázatokat is magában foglal, beleértve a fertőzés lehetőségét, a folyadék felhalmozódását az agyban, a cerebrospinális folyadék szivárgását vagy a sebek gyógyulásának nehézségeit. Beszéljen orvosával az előnyökről és hátrányokról, amikor eldönti, hogy a műtét a legmegfelelőbb kezelés.
A műtét a legtöbb embernél csökkenti a tüneteket. Ha azonban a gerinccsatornában idegkárosodás már előfordult, ez az eljárás nem fordítja vissza a károsodást.
Arnold Chiari felépül
A műtét után a beteget időszakos orvosi vizsgálatnak vetik alá. Az orvos időszakos képalkotó vizsgálatokat végez a műtét és a cerebrospinalis folyadék áramlásának értékelésére.
szövődmények
Néhány embernél a Chiari rendellenességek progresszív rendellenességgé válhatnak, és súlyos szövődményeket okozhatnak. Más embereknél a betegséggel kapcsolatos tünetek nem jelentkeznek, és nincs szükség orvosi beavatkozásra. Az ehhez az állapothoz kapcsolódó komplikációk a következők:
hydrocephalus
A hydrocephalus a folyadék túlzott felhalmozódása az agyban, és szükség lehet egy rugalmas cső (k) elhelyezésére a cerebrospinalis folyadék eltávolítására a test egy másik területén.
Spina bifida
A chiari-rendellenességek kísérhetik a spina bifida-t, olyan állapotot, amelyben a gerincvelő vagy az azt borító membrán nem fejlődik ki teljesen. Így a gerincvelő egy része ki van téve, ami súlyos állapotokat, például bénulást okozhat. Általában a Chiari II. Típusú fejlődési rendellenességben szenvedők a spina bifida myelomeningocele nevű formájától is szenvednek.
syringomyelia
Néhány Chiari-rendellenességben szenvedő embernél a syringomyelia nevű állapot is kialakul, amelyet egy üreg vagy ciszta (syrinx) képződése jellemez a gerincben.
megelőzés
A terhes nők megfelelő tápanyagok, különösen folsav fogyasztásával, valamint veszélyes anyagoknak, drogoknak és alkoholnak való kitettség elkerülésével elkerülhetik az Arnold Chiari rendellenességek néhány lehetséges okát.
Folyamatban lévő kutatás
A folyamatban lévő kutatások megpróbálják kideríteni ennek az állapotnak az okát. Jelenleg a kutatók genetikai tényezőket és kockázatokat vizsgálnak ennek a rendellenességnek a kialakulásában. Új alternatív műtéteket is próbál felfedezni, amelyek stimulálhatják a cerebrospinalis folyadék áramlását a gyermekeknél.