Malignus melanoma Aggasztó statisztikák

"A cikk megírásának ötlete a közeli barátok családjának szerencsétlen tapasztalataiból származott, több mint 20 évig éltek, és aminek sajnos kissé tehetetlenül tanúja voltam orvosi sorsuk megváltoztatásában. "

Mint sokan tudják, a rosszindulatú melanoma olyan rosszindulatú daganat, amelynek előfordulása gyorsan és folyamatosan növekszik.

A rosszindulatú melanoma a rosszindulatú bőrdaganatok okozta halálozások 80% -áért felelős, bár az összes bőrráknak csak 4% -át teszi ki.

Mi a rosszindulatú melanoma

A melanoma rendkívül agresszív rosszindulatú daganat, amelynek megnövekedett a terjedési kockázata (metasztázis). és az előrehaladott betegségre még mindig korlátozott terápiás erőforrásokkal, bár az elmúlt évtizedben valóban forradalmi kezelések jelentek meg ebben a helyzetben - nevezetesen az anti-BRAF-MEK szerekkel megcélzott molekuláris terápiák, valamint immunválasz aktivátorokkal rendelkező immunterápiák, olyan kezelések, amelyek az evolúció előrehaladott szakaszában kedvezően megváltoztatta ennek a rosszindulatú betegségnek az evolúcióját.

Mivel a korai felismerés előfeltétele gyógyíthatóságának, mélyreható ismeretekre van szükség azokról a tényezőkről, amelyek növelik az egyén melanomájának kialakulásának kockázatát, és korai stádiumban diagnosztizálják azt.

Ezen tényezők között, több melanocita nevus, diszplasztikus nevus (atipikus) és dysplasticus nevus szindróma (SND) a legfontosabb hajlamosító tényezők.

• Dysplasztikus nevi viszonylag gyakoriak az általános populációban, prevalenciája 2% és 8% között mozog, az alkalmazott klinikai diagnosztikai kritériumoktól függően.

• NDS sporadikus vagy örökletes szindróma, változó expresszivitással (a betegség megnyilvánulásának intenzitása) és hiányos behatolással (a megnyilvánulások gyakorisága az egymást követő generációkban).

Nepáli dysplasia szindróma (SND) és dysplasticus nevi

Diszplasztikus hó szindróma alatt azt értjük, hogy egynél több, mint 50 nevus van jelen melanocitákból (melanikus pigmenttermelő bőrsejtek), amelyek közül három vagy több atipikus (szokatlan) megjelenésű, különösen alakja és mérete.

Diszplasztikus (atipikus) unokaöccs ez egy 5 mm-nél nagyobb átmérőjű nevus, gyakran lapos és dombornyomású területekkel, gyakrabban ovális, mint kerek és gyakran némi színváltozattal.

Az erre a szindrómára jellemző atipikus nevusokkal ellentétben a magányos atipikus nevusok, amelyekkel gyakrabban találkozunk, jóindulatú nevusok, amelyeknek nagyon alacsony a melanomába való progresszió kockázata.

Az SND-ben szenvedő embereket azonban úgy tekintik, hogy életük során magasabb (körülbelül 7-12-szer nagyobb) a rosszindulatú melanoma kialakulásának kockázata, mint az általános populációban.

A kockázat tovább növekszik, ha egy vagy több első vagy másodfokú rokonnak (nevezetesen: szülőknek, testvéreknek, gyermekeknek, gyermekeknek vagy vérrokonoknak (nagyszülők, nagybácsik, nagynénik, unokák, unokatestvérek) diagnosztizálták a melanomát. ismert, mint atípusos unokaöcsök családi szindróma. (SFNA) vagy a családi atipikus mol-melanoma szindróma (FAMM) - angolul.

A dysplasticus ideg szindróma okai

Valószínűleg a genetikai okoknak és az UV sugárzás hatásának van szerepe az atipikus nevusok kialakulásában. A kaukázusi populációban (a fehér faj szinonimája) és különösen a nagyon fehér bőrű emberekben (kelta populációk) sokkal nagyobb valószínűséggel alakul ki több atipikus nevus. Bár minden bizonnyal van örökletes állapot, vannak olyan szórványos esetek, amelyeknek családtörténete nincs.

Az NDS tünetei (megnyilvánulásai)

Általánosságban nincs más tünet, csak ezen unokaöccsök jelenléte. Általában pubertáskor jelennek meg, de előfordulhatnak gyermekkoruktól kezdve, vagy felnőttkorban is. Lehetséges, hogy egyes embereknél ezek az atipikus nevusok viszketnek vagy kérgesek lesznek, vagy gyulladással vagy egy már létező nevusszal járnak együtt, amelyek már régóta ismertek méretük, alakjuk, színük megváltoztatására.

Hogy néz ki egy atipikus unokaöccs?

Az atipikus nevusok általában nagyobbak, mint a normál nevusok (anyajegyek - pigmentfoltok). Értelemszerűen 5 mm-nél nagyobbak, szabálytalan szélűek és bizonyos fokú aszimmetriával rendelkeznek abban az értelemben, hogy gyakrabban oválisak, mint kerekek. Színük a rózsaszíntől a sötétbarnáig és a sápadtól az üvegnyomásig változhat (ha üveglemezzel nyomást gyakorolnak). Vagy lapos megjelenésűek, vagy kissé megemelkednek a bőr felszínétől, és bárhol elhelyezkedhetnek a bőr felszínén, de különösen a napsugárzásnak kitett területeken (nyak, fejbőr, felső végtagok és törzs).

Sajnos az atipikus nevi rosszindulatú melanomára hasonlíthat; azonban nem rendelkeznek a melanomára jellemző egyéb jellemzőkkel, nevezetesen az algoritmusban ismert tulajdonságok tartós és folyamatos jellemváltozásával (a korai stádiumú melanoma felismerésének öt alapvető klinikai jellemzőjét tekintve). ABCD (ha E) ugyanis:

A. Aszimmetria: az unokaöccs egyik felének alakja nem azonos a másik felével)

B. Bmegrendelések (angolul) -marginák: az élek szabálytalanok, rojtosak, hosszabbítással;

C. Cszag: egyenlőtlenségek, színkülönbségek voltak a nevus különböző régiói között;

D. Dátmérő: több mint 6 mm, és a nevus átmérőjének változása a növekedés irányában;

E. EMagasság (magasság): a fenti karakterek (ABCD) szempontjából néhány hét vagy hónap alatt evolúció zajlik.

Bár a diszplasztikus nevusok többsége változatlan marad, az idő múlásával visszafejlődik vagy jóindulatú folyamattal rendelkezik, a beteg és a bőrgyógyász által végzett ellenőrzés továbbra is elengedhetetlen a korai rosszindulatú transzformáció észleléséhez. Profilaktikus kivágásuk nem terápiás megoldás, és nem indokolt.

A diszpláziás nevi jelenléte a helyzetek széles skálája, amely a sporadikus diszplasztikus nevi-ben szenvedő egyéntől származhat, a melanóma személyes vagy családi kórtörténete nélkül, a családokhoz tartozó diszplasztikus nevus-szindrómás betegek ellentétes szélsőségéig, amelyekben két vagy több több tagnak volt melanómája, kialakítva az úgynevezett atipikus multiplex neurális családi szindrómát/melanomát (FAMM-multiplex atipikus családi - mol molanoma szindróma) - engl.

A rosszindulatú melanoma kialakulásának megnövekedett kockázata mellett az SND-s betegeknél fokozott a bőr neoplazma kialakulásának kockázata szokatlan helyeken (például a fejbőr) és korábbi életkorban, összehasonlítva az egészséges emberekkel vagy a többszörös melanóma vagy a nem bőr melanóma (például a szem melanoma) megjelenésével

Az SND-t a betegek klinikai kritériumai, valamint személyes és/vagy családi anamnézisük alapján határozzák meg, az atipikus (dysplastikus) nevus szövettani igazolásával vagy anélkül. Így az SND számos osztályozását (diagnosztikai kritériumát) leírják (klasszikus osztályozás-1990, Newton és mtsai. 1993, Consensus of the National Institute of Health -1992), amelyeknek lényege számos bőrnévben (50-100 felett) van jelen. nevi, elhelyezkedésük a bőr különböző területein (fejbőr, fenék) vagy szokatlan helyeken (egy vagy több pigmentált elváltozás az íriszben), méret (8 mm felett), bizonyos jól meghatározott szövettani jellemzők. az egyesekkel kapcsolatos kritikai megjegyzések túlmutatnak az előadás keretein.

Példaként csak az atipikus hó-szindróma klasszikus osztályozását említem 1990-től, amelyet a következők határoznak meg:

- Több mint 100 unokaöccs jelenléte

- Legalább egy elváltozás klinikailag atipikus (dysplasticus) nevus tulajdonságokkal

- A legnagyobb átmérőjű, azonos méretű vagy 8 mm-nél nagyobb nevus.

Kockázati csoportokat is kialakítottak annak valószínűségére, hogy az SND-ben szenvedő személynek az élet 25 éven belül rosszindulatú daganata alakul ki, a melanomában diagnosztizált tagok személyes és családi előzményei alapján. (1. Rigel-osztályozási táblázat)

---