Mastocytosis - túl sok hízósejt a testben
Küldés e-mailben
A hízósejtek a szervezet saját sejtjei, amelyek segítenek leküzdeni a kórokozókat. Az allergiás reakciókban is szerepet játszanak. Ha nagyon sok vagy megváltozott hízósejt van a bőrben, a csontvelőben vagy más szervekben, ez jelezheti a hízósejt betegségét - Mastocytosis. Mind a gyermekek, mind a felnőttek érintettek lehetnek.
Ez az adatlap célja, hogy megismerje ezt a ritka betegséget.
Ránézésre
Mastocytosisban a test hízósejtjei rendellenesen megnövekednek vagy megváltoznak. Két fő formája van: a bőr mastocytosisának és az egész test mastocytosisának. A mastocytosis nem fertőző és szinte mindig jóindulatú
A betegség különféle tüneteket okozhat, például vörös foltok a bőrön, viszketés, hasi görcsök, hasmenés vagy fejfájás.
Bizonyos kiváltó tényezők, például étel, fertőzések vagy rovarcsípés tünetekhez vezethetnek vagy súlyosbodhatnak. Aki ismeri a kiváltó okait, kerülje őket - ha lehetséges.
Mi a mastocytosis?
A hízósejtek a csontvelőben fejlődnek ki, és testünk számos szövetében megtalálhatók, különösen a bőrben és a nyálkahártyákban.
Amikor a hízósejtek kontrollálatlanul felhalmozódnak vagy megváltoznak, a szakértők erről beszélnek Mastocytosis. Ez az állapot 10 000 emberből körülbelül 1-et érint, körülbelül kétharmaduk gyermek. Nem ismert, miért alakul ki a mastocytosis. Nagyon ritkán öröklődik. Nem fertőző.
Milyen formák vannak?
A mastocytosisnak különböző formái vannak. A bőr mastocytosisát (bőr mastocytosis) meg lehet különböztetni az egész test mastocytosisától (szisztémás mastocytosis).
Ez a két forma tovább osztható, attól függően, hogy a hízósejtek hol halmozódnak fel a testben, és milyen tünetek jelentkeznek.
A bőr mastocitózisa többnyire gyermekeknél fordul elő. A belső szerveket nagyobb valószínűséggel érintik a felnőttek. Ezután a bőr is gyakran érintett.
A mai napig sok ismeretlen a mastocytosisról. Nincsenek "tipikus" tünetek. Minden panasz más betegségek esetén is előfordulhat, és nem utal azonnal a mastocytosisra. Ezért gyakran hosszú időbe telik a betegség felismerése.
Kiváltók és jelek
A hízósejtek sok messenger anyagot tartalmaznak. A leghíresebb az hisztamin. A hízósejtek ezeket a hírvivő anyagokat bizonyos kiváltókon keresztül szabadítják fel. Kiváltó tényezők lehetnek: fertőzések, stressz, rovarcsípés, fizikai megterhelés, hirtelen hőmérséklet-változások, étel, alkohol vagy gyógyszeres kezelés.
A kiváltó tényezők nem egyformák mindenki számára, és különböző reakciókhoz vezethetnek. Ezenkívül az érintettek különféle panaszokkal reagálnak:
Bőr bevonása: Vörös-barna foltok vannak a bőrön. Jellemző, hogy ezek a bőrterületek megduzzadnak a nyomás vagy a dörzsölés miatt. Viszkető nyálkahártyák és néha hólyagok keletkeznek.
A belső szervek fertőzése: A csontvelő, a gyomor-bél traktus, a máj vagy a lép érintett lehet. Az érintettek ezt gyakran nem veszik észre. Lehetséges olyan tünetek, mint hasi görcsök, hasmenés, hányinger, megnagyobbodott nyirokcsomók, valamint fáradtság és kimerültség. Egyesek izomfájdalmat és csontvesztést tapasztalnak (csontritkulás) tovább.
Milyen kezelések vannak?
Általánosságban a szakértők javasolják a panasz kiváltó tényezőinek elkerülését - amennyire csak lehetséges. Ily módon a tünetek enyhíthetők vagy elkerülhetők.
Magának a betegségnek nincs kezelési módja. Ha azonban fizikai panaszokat tapasztal, enyhítésére többféleképpen is sor kerülhet:
Ha a bőr érintett, a szakértők gyógyszereket javasolnak allergiára, mint pl Antihisztaminok. Ezek megakadályozzák a hisztamin működését a szervezetben. Kortizonszerű szerek krémként kenhető az érintett bőrfelületekre. Kezelés is UV fény bőrpanaszokra alkalmazható. Beszélje meg orvosával az előnyeit és hátrányait.
Különböző gyógyszerek állnak rendelkezésre olyan panaszok esetén, mint hasi görcsök, hasmenés vagy csontvesztés. Ha a betegség kedvezőtlenül fejlődik, vannak más kezelési lehetőségek, amelyek befolyásolják az immunrendszert.
Segítség vészhelyzet esetén
Fontos, hogy tudd, mi okozza a kényelmetlenséget. A legrosszabb esetben ezek a kiváltók életveszélyes sokkhoz vezethetnek. Ez akkor történik, amikor nagy számú hízósejt egyszerre bocsátja ki messenger anyagait. Ha vannak olyan jelek, mint légszomj vagy a keringés összeomlása, azonnal hívja a 112-es segélyhívó számot.
A szakértők azt javasolják a súlyos bőrfertőzésben vagy allergiás reakcióban szenvedőknek, hogy mindig legyenek náluk sürgősségi személyi igazolvány és sürgősségi készlet gyógyszeres kezeléssel. Orvosa kiadja ezt a kártyát, és felírja a sürgősségi gyógyszert.
Hogy áll a tanfolyam?
A mastocytosis nem gyógyítható. Általában jóindulatú és a várható élettartam normális. Néhány szenvedő a mindennapjait a korábbiakhoz hasonlóan kezeli. Mások viszont súlyosan korlátozzák a tüneteket.
A gyermekek mastocitózisa felnőttként teljesen visszafejlődhet. Az egész test mastocytosis állandó. A lefolyásuk nem kiszámítható. A hízósejtek rendkívül ritkán degenerálódnak. Létrehozza a Hízósejtes leukémia (Vérrák).
Mit tehetsz te magad
- Figyelje meg, mely kiváltók vezetnek tünetekhez benned, és írja le őket egy naplóba. Még a szaunázás vagy a hideg vízbe mártás is kiválthatja.
Ne feledje, hogy a kiváltók idővel változhatnak, például kevesebb vagy új tünethez vezethetnek.
Mondja el orvosának vagy gyógytornászának, hogy hízósejtes betegségben szenved. Ez különösen fontos, ha gyógyszert szed. Ez akkor is érvényes, ha egy kontrasztanyaggal végzett művelet vagy vizsgálat folyamatban van.
Megtanulhatja például a sürgősségi gyógyszerek helyes használatát egy tanfolyamon.
Hasznos lehet mastocytosis klinikára menni. A hízósejt-betegségekre szakosodott szakemberek dolgoznak ott.