Megnagyobbodott lép (splenomegalia) Gasztroenterológiai útmutató a betegségekhez
A lép egy intraabdominális szerv, a bal hypochondriumban helyezkedik el (a has bal oldala, közvetlenül a bal parti perem alatt).
A hematopoiesis (a vérsejtek szintézise) helyszíne az intrauterin periódusban, a születés után, mint másodlagos limfoid szerv (itt antigéneket mutatunk be) és a vörösvértestek elpusztítása. A lép méretének növekedése, más néven splenomegalia számos betegségben (emésztési, hematológiai vagy metabolikus) jelentkezik.
A splenomegalia klinikailag kimutatható az alsó pólus tapintásával, de a legpontosabb méréseket az ultrahangvizsgálat után végezzük. A léptengely méreteit tekintve a 120 mm-nél nagyobbakat a normál megengedett értékek felettinek tekintjük. Súlyát tekintve a splenomegalia 500 mg-nál nagyobb tömegű lépnek tekinthető. A splenomegalia kifejezést nem szabad összetéveszteni a hipersplenizmus kifejezéssel: az első a lép méretének megnagyobbodását, a második a splenomegáliához társuló lép hiperfunkciót.
Hematológiai betegségek (policitémia vera, hemolitikus vérszegénységek - szferocitózis, sarlósejtes betegség, súlyos talassemia, leukémiák, limfómák), májbetegségek (májcirrózis), érrendszeri betegségek (veno-okkluzív májbetegség - sdr Budd Chiari, trombózis, trombózis, fertőző betegségek (mononukleózis, HIV-fertőzés, vírusos hepatitis, malária, léptályogok, trópusi betegségek), anyagcsere-betegségek (Gaucher-kór, Niemann-Pick-betegség), infiltratív betegségek (sarcoidosis, amyloidosis), intrasplenikus daganatok, intrasplenikus ciszták.
A splenomegalia önmagában ritkán tüneti, de kísérheti az alapbetegség más megnyilvánulásait is. Nagy splenomegalia esetén a hasi feszülés a teltség érzetével, sőt hasi fájdalommal jár. A frén ideg irritációja miatt, a rekeszizommal érintkezve, a nagy lépet tartós csuklás kísérheti.
Hematológiai betegségeknél, amelyek splenomegalia társulnak, megfigyelhető: bőr sápadtság, fáradtság, petechia, vérzés, tachycardia. Májcirrózisban szenvedő betegeknél megfigyelhetők megbélyegzései: vaszkuláris csillagok, sclero-tegumentáris sárgaság, az alkoholizmus jelei (palmáris erythrosis, Dupuytren kontraktúrája), a mellékoldali keringés, ascites, hepatomegalia. A splenomegaliában szenvedő betegek a fertőző betegségek összefüggésében lázzal, lymphadenopathiával, kiütéssel járhatnak.
Tartalmazza a lépvizsgálatot, a tapintást és az ütőhangszereket. Az ellenőrzés során kiderülhet, hogy a has nyugodt, a szélén kollaterális keringés, néha köldöksérv (cirrhosis és egyéb portális hipertóniával kialakuló betegségek) stb. A lép tapintását úgy végezzük, hogy a páciens hátul feküdt és a jobb oldalán feküdt, térdét és combját behajlítva, a belégzés ideje alatt. A lép ütését a Traube tér szintjén végezzük (amelyet a bal tüdő alsó éle, a lép elülső széle, a bal RC él és a bal májlebeny alsó széle határol). A Traube tér tapintása normál betegeknél hangot tár fel (mert ezen a szinten a gyomor előre van vetítve). Ennek a térnek az ütésén elért tompaság splenomegaliára utalhat, de étkezés után fiziológiailag jelentkezhet, amikor a gyomor tele van.
A Castell-módszer a lép ütődésének egy másik változata: a beteget fekvő helyzetbe helyezik, felkérik arra, hogy végezzen kényszerű inspirációt, majd kényszerített kilégzést. Ez alatt az idő alatt a vizsgabiztos megüti az utolsó bordaközi tér által körülhatárolt területet (8 vagy 9) a bal elülső axilláris terület szintjén. Ha a két légzési idő között változások vannak a hangban, akkor ez splenomegalia lehet.
I. fokozat - a lép kézzelfogható a bal parti perem alatt
II. Fokozat - a lépet a parti és a köldökperem széle között tapintják meg
III. Fokozat - a lép tapintása alacsonyabb, mint a köldök
Splenomegalia esetén teljes vérkép és perifériás vérkenet javasolt. Ha a splenomegáliát hiperplenizmus kíséri, akkor a betegek pancytopeniát (a vérsejtek számának csökkenését minden vonalon) vagy a citopeniák kombinációit tapasztalhatnak. Splenomegalia esetén a májcirrhosis diagnosztikus tüskéjében szenvedő betegeknél májfunkciós vizsgálatokat (albumin, alvadási idők, bilirubin, koleszterin, transzaminázok) végeznek.
A lép biopsziát ritkán hajtják végre, a vérzés jelentős kockázata miatt, valamint más, magas specifitással és érzékenységgel rendelkező diagnosztikai módszerek miatt, amelyek elkerülik ezt az invazív eljárást.
Hematológiai betegségek esetén a diagnosztikai tisztázáshoz leggyakrabban csontvelőpunkcióra vagy csontbiopsziára van szükség.
A hipersplenizmus diagnosztikai kritériumai a következők: splenomegalia, monocytopenia vagy pancytopenia, hematogén velő hypercellularitás, az eritrociták Cr51-gyel történő jelölése a lép/máj arányt> 1: 1 mutatja, a splenectomia a betegség enyhüléséhez vezet.
A lép dimenziós értékeléséhez a hasi ultrahang a legkényelmesebb és legspecifikusabb módszer.
A számítógépes tomográfia (CT) és a mágneses rezonancia képalkotás (MRI) segítségével könnyen felmérhető a lép mérete, diagnosztizálhatók a kiegészítő spline-ok, a léptályogok, a lép másodlagos meghatározása (áttétek), és kiemelhetők az intrasplenikus képesítések vagy infarktusok.
Súlyos pancytopeniával járó hipersplenizmus esetén splenectomia (a lép eltávolítása a peritoneális üregből) szükséges lehet, amelyet hagyományos, valamint laparoszkópos sebészeti technikákkal lehet végrehajtani. A spenektomizált betegeket be kell oltani a kapszulázott baktériumok (S. pneumoniae, N. meningitidis, H. influenzae) fertőzések megelőzése érdekében. Különösen azoknál a betegeknél, akiknél hematológiai betegségeket diagnosztizáltak, amelyekben splenectomiát hajtanak végre, megfigyelhető a posztoperatív vérlemezkék számának növekedése (trombocitózis), amely nem igényel terápiás beavatkozást.
A gyógyszeres kezelések általában a fő állapotot vagy tüneteket kezelik: citosztatikumok, antibiotikumok, vérátömlesztés stb.
Splenomegáliában szenvedő betegeknél, akiknél a splenectomia nem javallt, ajánlatos elkerülni az intenzív fizikai megterhelést az esetleges léprepedés megelőzése érdekében.