Mellékvese betegségek - Endokrin sebészet - Betegségek; Általános zsigeri tumoros műtét
A mellékvese különféle hormontermelő rétegekből áll. E rétegek mindegyike alapja lehet egy általában jóindulatú daganatnak. Ezek a daganatok tünetekké válnak az általuk okozott felesleges hormon miatt.
Cushing adenómái a kortizol feleslegéhez vezet, amely a törzs elhízásával és anyagcserezavarokkal jár.
Conn adenomák okozhat aldoszteronfelesleget kísérő hipertóniával.
Feokromocitómák norepinefrin túltermeléssel járnak, amely súlyos hipertóniával, fejfájással és vérnyomásválságokkal jár. Néha más endokrin szervdaganatoknál fordulnak elő (MEN IIa és IIb típusú MEN: medullaris pajzsmirigyrák, mellékpajzsmirigy adenoma).
Ritka esetekben is vannak Mellékvese-karcinóma. Azonban a legtöbb mellékvese daganat véletlenszerűen diagnosztizált hormon-inaktív jóindulatú daganat, az úgynevezett incidentaloma. Adenomák, mielolipómák, ciszták és hematomák alkotják.
Incidentalomas eredetileg nem jelentik a műtét indikációját, azonban bebizonyosodott, hogy a 4 cm-nél nagyobb hormon-inaktív mellékvese daganatok a malignus degeneráció fokozott kockázatával járnak. Ezért javasoljuk a méretének növekedésével járó, de legkésőbb 6 cm átmérőjű incidenciák műtéti eltávolítását.
Diagnózis
A mellékvese daganatok döntő többségét véletlenül találják meg más okokból (incidonalomák) végzett számítógépes tomográfia során.
Ha viszont a betegeknek anyagcserezavarai vagy magas vérnyomása van, akkor a hormon-aktív mellékvese daganatok mindig differenciáldiagnózist jelentenek, ezért a betegeket külön megvizsgálják és megfelelő diagnosztikai módszereket alkalmaznak. Ezen diagnosztikai eljárások többsége ambulánsan végezhető.
Dexametazon gátlási teszt: Ez egy vérvizsgálat, amelynek során a beteg szérum kortizol tesztet kap egy szintetikus kortizon származék beadása előtt és után. Egy egészséges betegnél jelentősen csökken a szervezet saját szérum kortizonja a kortizolszármazék beadása után. Cushing-adenoma jelenlétében azonban a szérumkorzió nem csökken.
Kortizon 24 órás vizeletgyűjtésben: Ehhez a páciensnek otthon 24 órán keresztül egy vizeletmennyiséget egy edénybe kell gyűjtenie. A vizeletből ezután meghatározzák a kiválasztott kortizon teljes mennyiségét. Ha ez megnő, akkor ez Cushing adenoma jele lehet.
A szérum aldoszteron renin hányadosa: Itt mind az aldoszteron hormonok, mind a renin szérumszintjét meghatározzák. A hányadost mindkettőből kiszámítják. A hányados magassága aldoszteront termelő mellékvesét bizonyíthat.
Orális sóoldati expozíciós teszt: szérum aldoszteron és renin tesztet végeznek 2 liter istonikus sóoldat beadása előtt és után. Egészséges betegeknél a sóoldatos infúzió az aldoszteronszint jelentős csökkenéséhez vezet a szérumban. Conn adenómájában szenvedő betegeknél ez a csökkenés nem fordul elő.
Külön mellékvese vénás vérgyűjtés: Ezt a vizsgálatot oldalsó lokalizációra használják. Mivel a Conn adenomák nem ritkán kicsiek, és az oldalsó lokalizáció (jobb vagy bal mellékvese) nem határozható meg biztonsággal, külön mellékvese vénából veszünk vérmintát, hogy mindkét mellékvese aldoszteron kiválasztását külön meghatározzuk. Ebből a célból a láb vénáját az ágyékon keresztül szúrják át, és egy katétert pontosan a megfelelő mellékvesék összefolyásánál helyeznek be az alábbi vena cava-ba. Ott vért vesznek és meghatározzák az aldoszteron szintet.
Metanephrin a szérumban: Ebben a tesztben a vérben lévő noradrenalin lebomlási termékeit egyszerűen vérmintával veszik észre. Ha a metanephrin szintje túl magas, ez a feokromocitóma jelenlétét jelzi.
Metanephrin 24 órás vizeletgyűjtésben: Meghatározzuk a metanephrin koncentrációját a 24 órán át gyűjtött vizeletben.
Pheochromocytoma jelenlétében mindig ki kell zárni a pajzsmirigy és a mellékpajzsmirigy daganatait (kalcitonin és mellékpajzsmirigy hormon meghatározása).
terápia
A 6 cm-nél kisebb incidentalomák kezdetben rosszindulatú daganatok kritériumai hiányában figyelhetők meg. A hormontermelő mellékvese daganatokat sebészeti reszekcióval kell azonnal kezelni. A 6 cm-es incidentalomákat vagy a rosszindulatú daganatokkal rendelkező daganatokat mindig sebészeti úton kell azonnal eltávolítani.
Attól függően, hogy melyik hormon termelődik egyre gyakrabban, specifikus preoperatív és posztoperatív profilaxist kell alkalmazni. Cushing-adenomák esetén a betegeknek a műtét után 10 napig kortizontablettákat kell szedniük, amelyek adagját fokozatosan csökkentik. Erre azért van szükség, hogy megakadályozzuk az úgynevezett Addison-válságot, amíg a fennmaradó mellékvese átveszi a kortizon termelést.
Pheochromocytomák esetén a betegeknek a műtét előtt 10 napos profilaxis tablettákat (fenoxi-benzaminnal α-blokád) kell bevenniük az intraoperatív magas vérnyomásválságok elkerülése érdekében. A műtét után csökkenhet a vérnyomás, így a beteg 24 órán át marad. intenzív osztályunkon továbbra is szoros megfigyelés alatt állnak.
Míg a korábbi években gyakori volt a hasi bemetszésen keresztül végzett nyílt műtét, manapság szinte kizárólag minimálisan invazív (retroperitoneoszkópos adrenalectomia) műtétet végzünk. Ehhez csak három apró, kb. 1 cm hosszú vágás szükséges a száron. Ez a műtéti eljárás biztonságos, gyors és jelentős előnyöket kínál a beteg számára. A betegek műtét után alig számolnak be fájdalomról, ugyanazon a napon felkelhetnek, és csak 48 órával a műtét után felmentik őket a fekvőbeteg-kezelésből.
Nyílt eljárásra csak 8 cm-nél nagyobb tumor átmérőtől lehet szükség. A mellékvese-karcinómákat elsősorban nyíltan operálják, mivel a szomszédos nyirokcsomók eltávolítása minimálisan invazív módszerrel nem lehetséges.