Mellékvese mirigyek - orvosi rendelő Endokrinológiai Diabetes Craiova - Cristina Calangiu

A mellékvesék olyan endokrin mirigyek, amelyek a vesék felső pólusának "kalapjaként" helyezkednek el, a retroperitoneális térben, zsírszövetbe burkolva, két különböző szekréciójú területből állnak: adrenalin és noradrenalin medulláris adrenalin, valamint a kortikális terület szekréciója glükokortisz, mineralokortikoidok (aldoszteron, DOC), androgén prekurzorok (DHEA, androszténdion). A leggyakoribb betegségek a csökkent hormonális szekrécióhoz - Addison-kór - vagy az egyik hormonális csoport szekréciójának fokozásához kapcsolódnak: katekinek hiperszekréciója - Pheochromocytoma-, glükokortikoidok hiperszekréciója- Cushing-szindróma-, mineralokortikoidok hiperszekréciója- Hyperkurzorok androgének - virilizációs szindróma. A hormonszekréció minden folyamatát olyan enzimek szabályozzák, amelyek hatása a szintézis szakaszait szabályozza. Fontos gyakoriságot jelentenek az enzimatikus hiányosságok, amelyek egy bizonyos szinten blokkolják a szintézist, csökkentve a végső hormonális termékek szintjét, és meghatározva a különböző hatású prekurzorok felhalmozódását a hiányosság fontosságától és az életkorától függően. A leggyakoribb a 21-hidroxiláz-hiány, amely gyermekkorban jelentkezik.

Szükséges vizsgálatok a mellékvese betegségek diagnosztizálásában

hormonadagolás: adrenalin és noradrenalin, vér vagy plazma mentes kortizol, aldoszteron, DOC (dezoxi-kortizol), DHEA (dehidroandrosztendion), SDHEA (DHEA-szulfát), androsztendion.
ACTH adagolás, amely koordinálja a kortizol és részben az aldoszteron szintézisét
hormonális prekurzorok adagolása: 17-OH- progeszteron
vizelet hormon metabolitjainak adagolása: metanephrin, 17 OH szteroid, 17 ketoszteroid.
az aldoszteron és a plazma renin arányának meghatározása (ARR)
ionogram: nátrium, kálium
vércukorszint és HGPO (kiváltott hiperglikémia)
dinamikus tesztek a hormon szekréciójának stimulálására vagy gátlására
mellékvese tomográfia
Hasi MRI
retroperitoneális hasi ultrahang
methaiodobenzilguanin szcintigráfia MIBG - feokromocitóma gyanúja esetén
PET 18 fluorodeoxi-glükózzal

BOALA ADDISON

krónikus mellékvese-elégtelenséget jelent a mellékvesekérgi hormonok szekréciójának csökkentésével. Klinikailag állandó fizikai asthenia van, amelyet súlyosbítanak fertőző betegségek, izom-aszténia és görcsök, hipotenzió, emésztési rendellenességek (különösen az étvágyhiány), fogyás, nemi szervek rendellenességei (impotencia, frigiditás, amenorrhoea), mentális rendellenességek ( ingerlékenység, depresszió), hipoglikémiás rohamok, melanoderma (diffúz vagy elszigetelt foltokban lévő hiperpigmentáció).

pheochromocytoma

az a betegség, amelyet a kalekolaminok fokozott szekréciója jellemez: adrenalin és noradrenalin. Klinikailag állandó hipertóniában vagy paroxizmális járványokban nyilvánul meg, amelyek gyakran orthostaticus hipotenzióval társulnak. A Menard tüneti triád patognomonikus, de ritkán találkozik vele: lüktető fejfájás, izzadás, palpitáció. A feokromocitóma súlyos szövődményei lehetnek: miokardiális infarktus, szívelégtelenség, stroke. Gyakran társul Recklinghausen-kórhoz (tejbarna bőrfoltok, hemangiomák, neurofibroomák), Hippel-Lindau betegséghez (retina, cerebelláris vagy gerincvelő hemangioblastomák), Sturge-Weber-Krabbe szindrómához (trigeminus ödéma és hányinger). . Része lehet a NEM I-nek (hasnyálmirigy-daganat, Cushing-szindróma, hiperparatireoidizmus), a NEM IIa-nak (medulláris pajzsmirigyrák) vagy IIb-nek (marfanoid szindróma és buccalingualis neuromatosis).

ELSŐDLEGES HIPERALDOSZTERONIZMUS = CONN

a mellékvesekéreg glomeruláris területének hiperplázia vagy adenoma általi maladaptív aldoszteron hiperszekréciója. Klinikailag magas vérnyomás, magas aldoszteronszinttel és alacsony reninszinttel, káliumhiányos állapotban.

SZINDRÓMA PÁLYÁZÁSA

az elsődleges mellékvese eredetű glükokortikoidok túlzott, nem megfelelő és hosszan tartó hiperszekréciója jellemzi. Klinikailag a tünetek megjelenésekor diszkrétek és kevésbé specifikusak, amelyek gyakori mentális rendellenességekből (fizikai és mentális aszténia, depresszió, mániás epizódok), általában közepesen magas vérnyomásból, szexuális funkciózavarokból (spaniomenorrhea, oligo/amenorrhoea, csökkent libidó), mérsékelt hiperandrogenizmus (pattanások, seborrhea, hirsutismus), arc eritrózisa. Haladóbb stádiumban a klinikai kép a jellemzőbb: súlygyarapodás facio-trunk diszpozícióval, a fehérje hiperkatabolizmus jelei (bőr atrófia, striák, amiotrófia, korai csontritkulás), gyakori fertőzések, ritkábban polyuro-polydipsic szindróma.

21-HIDROXILASZ-HIÁNY = ADRENOGENITÁLIS SZINDROM

olyan genetikai betegség, amelyet hipokortikizmus jellemez, társul vagy nem társul hipoaldoszteronizmussal, fokozott ACTH-szekrécióval, az androgén-szekréció másodlagos stimulációjával és a bilaterális mellékvese hiperpláziával. Három klinikai forma létezik:

egyszerű virilizáló forma - fiúknál nem feltétlenül látható születéskor, ha nem észlelik és nem kezelik, akkor a korai izolált pseudopubertus felé fejlődik; a lányok esetében a születéskor pszeudohermaphrodizmus figyelhető meg (a külső nemi szervek különböző mértékű férfiasodása), ha nem diagnosztizálják, akkor korai heteroszexuális álkubertáshoz vezet, hónalj- és szeméremszőrzet idő előtti kialakulásával, hirsutismussal, pattanásokkal; a mell fejlődését és a menstruációt a megnövekedett androgén/ösztrogén arány gátolja.
a sóveszteség forma gyakoribb; a hipoaldoszteronizmus jelentős, ami hyponatraemiát, hiperkalémiát és metabolikus acidózist eredményez. A virilizációs szindróma súlyosabb, mint az egyszerű virilizáló formában.
későn megjelenő forma. Az enzimhiány részleges, a pubertás idején jelentkezik. A fiúk termete gyorsan növekszik, de a végső magasságuk kicsi; a lányok korai pubertással, pattanásokkal, hirsutizmussal, menstruációs rendellenességekkel, meddőséggel, klitorális hipertrófiával és előrehaladott csontkorral rendelkeznek.

A legfontosabb követendő marker a 17 OH progeszteron.