Myasthenia gravis - Regensburg irgalmas testvérek kórháza
A betűméret módosításához használja a böngésző funkcióit. A billentyűparancsok a következők:
- itthon
- Orvostudomány és gondozás
- Klinikák és intézetek
- ideggyógyászat
- Kezelési körünk
- Myasthenia gravis
- rólunk
- Kapcsolattartás/konzultációs órák/fekvőbeteg-felvétel
- Kezelési körünk
- Alzheimer-kór és más demenciák
- MIKOR
- epilepszia
- Nyár eleji meningoencephalitis (TBE)
- Értágulat (aneurysma)
- Agyhártyagyulladás
- Agydaganatok
- Carpalis alagút szindróma
- migrén
- sclerosis multiplex
- Myasthenia gravis
- Neuroborreliosis
- Parkinson-szindrómák
- Polineuropátia
- Kétoldali bénulás
- stroke
- szédülés
- Módszerek és technikák
- Itt vagyunk az Ön számára
- Betegektől betegek számára
- Orvosi oktatás és képzés
- Javaslat és kritika
- média
Myasthenia gravis
Esettanulmány: A 25 éves Isabelle arra kéri barátját, hogy kapcsolja ki a televíziót, bár a mai bűncselekmény helyszínén a gyilkosság ügye megoldódni készül. Túl sokat kell koncentrálnia a képernyőre, és mindent kétszer látni. A barát észrevette Isabelle kissé lecsüngő szemhéját. Egy hete Isabelle már este panaszkodott hasonló panaszokra, fáradtnak és gyengének érezte magát, de másnap reggel megint minden rendben volt. Két héttel ezelőtt öregedett és légszomját érezte, amikor bevásárolni kellett a harmadik emeletre.
A myasthenia gravis ritka betegség, amely 100 000 emberből kettőt érint. A betegek körülbelül 10 százaléka 16 évnél fiatalabb. Következetes terápiával a tünetek jelentősen enyhíthetők. Ekkor normális várható élettartam van.
Myasthenia oka
A myasthenia gravist és más myasthenikus szindrómákat általában autoimmun betegség vagy rák okozza.
A lazán fordított "myasthenia" jelentése: izomgyengeség. A gerjesztésnek az idegektől az izomrostokig történő átvitelében zavar van. Az acetilkolin szignálanyag, amely kémiailag továbbítja az idegtől az izomig az úgynevezett motorvéglemezen információkat, csak kisebb mértékben szabadul fel, vagy nem lehet hatékony a receptorain. Ha a hírvivő anyagot a terheléstől függően fogyasztják, az izomgyengeség nyilvánvalóbbá válik.
Myasthenia esetén a testben olyan antitestek képződnek, amelyek blokkolják az acetilkolin receptorait.
A thymus mirigy szerepe
Örökletes tendencia van az ilyen antitestek kifejlesztésére. A mellcsont mögött található a csecsemőmirigy, az immunrendszer szerve, amely fontos szerepet játszik az antitestek képződésében. A myasthenia-ban szenvedő betegeknél jóindulatú vagy rosszindulatú növekedés tapasztalható a csecsemőmirigyben. Ezért, ha neuromuszkuláris transzmissziós betegség gyanúja merül fel, a mellüreget mindig a thymus szempontjából kell vizsgálni képalkotással (számítógépes tomográfia, mágneses rezonancia képalkotás). Ha rendellenességeket találnak, akkor meg kell művelni az ok megszüntetését.
A miaszténikus szindróma tipikus tünetei
- Stresszfüggő, fájdalommentes izomgyengeség, különösen este észlelhető
- Kettős látás, lelógó szemhéjak
- Reggel jobb
- Nehézség rágás és nyelés
- Gyakorlástól függő szemizom gyengeség
- Fogyás
- Izomtünetek súlyosbodása fertőzés esetén, menstruáció alatt vagy bizonyos gyógyszerek szedése esetén
Klinikailag a miaszténikus szindróma különböző típusai megkülönböztethetők súlyosságuktól és laboratóriumi leletektől függően
- szem myasthenia
- generalizált myasthenia
- "Paraneoplasztikus" myasthenia
Az érintettek csak körülbelül tíz százalékában az izomgyengeség csak a szemizmokra korlátozódik, átlagosan 24 hónappal azelőtt, hogy a betegség a test összes izmát érintené, azaz a betegség "általánosodását" mutatná be.
Diagnózis
A betegségre jellemző tünetekkel diagnosztizálható. Bizonyos klinikai tesztekben, például a Simpson-tesztben az izompanaszok a terheléstől függően objektiválhatók. A lélegzetvizsgálat a csökkent életfontosságú légzőizmok gyengeségére is utalhat. A fej- és nyaki izmok gyengeségeit klinikai vizsgálatokkal is meg lehet állapítani.
Az elektrofiziológiával az izomgyengeségek korai stádiumban objektív módon, sorozatstimulációval objektiválhatók és nyomon követhető a kezelés sikere. Gyógyszeres teszttel, olyan gyógyszerek beadásával, amelyek jelentősen növelik az információátvitelt a motor véglapján, a diagnózist a bekövetkező klinikai normalizálás is megerősítheti.
Elektrofiziológiával daganatos betegség okozta myasthenikus szindrómák, például a Lambert-Eaton szindróma, be kell határolni. E szindróma mögött gyakran a tüdőrák áll, amely még nem jelentkezett tünetekkel (hörgőkarcinóma).
Fontos, hogy vérvizsgálatot végezzenek olyan antitestek jelenlétére, amelyek a myasthenia típusát jellemzik.
Néha a myasthenia más autoimmun betegségekhez kapcsolódik, például pajzsmirigy betegséghez vagy lupus erythematosushoz, ezért figyelni kell a reumatológiai csoport egy másik betegségének jelenlétére.
terápia
Ha lehetséges, fontos a csecsemőmirigy vagy maga a csecsemőmirigy változásainak eltávolítása.
Kortikoidokat vagy más immunszuppresszív terápiákat, például azatioprint alkalmaznak az autoimmun betegség kezelésére. A plazmaferezis, az úgynevezett vérmosás eltávolíthatja az antitesteket a vérből, és súlyos esetekben jelentős javulást hozhat.
A tünetek javulnak az acetilkolin motoros véglemezre kifejtett hatását utánzó gyógyszerek (piridosztigmin és neosztigmin) bevitelével. Itt a tünetek súlyosságától függően meg kell határozni a helyes adagot és a megfelelő időpontokat. Előnyös, ha a beteg panasznaptárat vezet, amelyre a beteg reagálhat a terápia megváltoztatásával.
Ugyanolyan fontos, hogy a beteg reagáljon a romlásra, vagyis korai stádiumban kezelje a fertőzéseket, és figyeljen az alkalmazott gyógyszer mellékhatásainak profiljára. Vannak olyan gyógyszerek, például antibiotikumok, amelyek drasztikusan súlyosbítják a myasthenia tüneteit, és ezeket is előidézik Miaszténikus válság képes vezetni. Ez magában foglalhatja a kezelést egy mesterséges szellőzéssel rendelkező intenzív osztályon.
A myasthenia-ban szenvedő betegeknek feltétlenül rendszeresen fel kell fordulniuk a speciális neurológusokhoz, és meg kell tervezniük az életeseményeket, például a terhességet vagy a közelgő műtéteket neurológusukkal.