Myasthenia gravis

Német Myasthenia Társaság e.V.

Segítsen, támogasson és cseréljen myasthenia gravis, Lambert-Eaton szindróma és veleszületett myasthenia szindrómák esetén

Myasthenia gravis

A myasthenia gravis ("ritka betegség" - 1: 2000) súlyos izomgyengeséget jelent. A betegséget izomgyengeség jellemzi, amely terheléstől függ, és amely nyugalomban újra javul. A rendellenesség az ingereknek az idegből az izomba történő átvitelének károsodásán alapul. Ez megzavarja a rendezett izomfeszültséget egy idegi inger után. Ennek a rendellenességnek az oka egy rosszul működő immunreakció, azaz. H. védekező anyagok (antitestek) képződése a test saját izomszerkezeteivel szemben.

Myasthenia gravis

Vannak olyan neurológiai betegségek, amelyek első pillantásra felismerhetők.
Más betegségek viszont annyira ritkák, hogy csak tapasztalt neurológusok szakértői megkeresésével diagnosztizálhatók.
Ide tartozik a "myasthenia gravis" neurológiai betegség, amely a "súlyos, stressztől függő izomgyengeségen" alapul. Ez egy autoimmun betegség, amelynek neuromuszkuláris transzmissziója zavart okoz. Különböző keringő poliklonális antitestek vezetnek például az izmok motoros véglemezén lévő posztszinaptikus acetilkolin receptorok blokkolásához és csökkenéséhez. Általános generalizált myasthenia esetén ez minden harántcsíkolt izmot érinthet.

Milyen tüneteket tapasztalhatok a myasthenia kapcsán?
Kezdetben sok beteg panaszkodik - főleg napközben és fáradt állapotban - a látászavarokról, elsősorban a kettős látás és a felső szemhéj "fáradtság" váltakozásáról, így a szemek végső soron egyenetlenül nyitottak.
Ez az izomgyengeség végül átterjedhet más izomcsoportokra is, például a beszéd-, nyelési- és arcizmokra. A teljes önkéntes izmok, beleértve a légzőizmokat is, érintettek lehetnek. A betegek panaszkodnak a fej nehézségéről, légszomjról, amikor azt kifejtik, és fokozódó gyengeségről a lépcsőn való felmászáskor.

Panaszok, amelyekről külön kell kérdezni.
A zavarok általában súlyosbodnak az erõfeszítéssel, és kifejezettebbek este, mint reggel. A tünetek azonban a gyógyulási szakasz után csökkennek.
A tüneteket általában súlyosbítja az érzelmi stressz, az alváshiány, az alkohol és a láz, valamint az influenzaszerű fertőzések. Az izomgyengeség súlyossága és fókusza betegenként nagyon eltérő, különösen a betegség korai szakaszában. Minden érintett személynek megvannak a maga, nagyon jellegzetes problémái, tünetei, funkcionális veszteségei vagy testi fogyatékosságai.
Ezért minden myasthenicus betegség egyedi kezelést igényel!

Kezdet és gyakoriság
A betegség bármely életkorban előfordulhat (beleértve a gyermekeket is). A nők 20 éves koruktól korábban betegednek meg, gyakran súlyosabban, mint a férfiak, akiknél a gyakorisági csúcs az élet 4. évtizedében van. Becslések szerint 10 000-re körülbelül egy ember fordul elő, így a myasthenia gravis az EU egyik ritka betegsége. A betegség nem fertőző. A családi esemény rendkívül ritka.

Diagnosztikai bizonyosság
Különböző klinikai és laboratóriumi vizsgálatok állnak rendelkezésre az orvosok vagy a neurológusok számára a betegség megerősítésére: Anamnézis és egyszerű vizsgálat:

  • Kettős látás? A szem mozgékonyságának és a szemhéj résszélességének vizsgálata
  • Nehézség rágás és nyelés?
  • A panaszok növekedése a nap folyamán az izomterhelés miatt?
  • A proximális izomcsoportok gyengesége.Életképesség - légzés vagy köhögés?

További vizsgálatok:

  • Farmakológiai vizsgálatok (pl. Pozitív edrofónium-klorid-teszt) • Elektrofiziológia: soros stimuláció, egyedi esetekben egyszálas EMG
  • Autoantitestek (anti-ACHR-AB)
  • Titin elleni antitestek, ha gyanúja van a timómának. Tyroskinase elleni antitestek (anti-MuSK-AK)
  • Mellkasi CT, esetleg mellkasi MRI

A gyógyulás menete és kilátásai
A myasthenia gravis ritka betegség, a pontos epidemiológiai adatokat nehéz meghatározni. Ezenkívül az általános myasthenia gyakran részleges szemtünetekkel kezdődik. A betegség lefolyása most kedvező, ha minden kezelési lehetőség kimerült. Ma a myasthenia már nem vezet az élet rövidüléséhez. A legtöbb beteg nagyrészt normális életet és munkát folytathat. A 100% -os erőt azonban általában nem lehet elérni, és el kell fogadni a fizikai ellenálló képesség bizonyos korlátjait. Minden miaszténikusnak meg kell találnia a stressz saját, egyéni határát. A jövőben remélni kell, hogy az intenzív kutatások hamarosan még jobb kezelési lehetőségeket tesznek lehetővé.

  • Kolinészteráz inhibitorok (piridosztigmin)
  • kortizon
  • Immunszuppresszánsok - azatioprin (hosszú távú terápia) gyakran kortizonnal kombinálva

Az optimális terápiás hatás elérése érdekében az említett terápiás lehetőségeket gyakran egymás után kell tesztelni, és esetleg egymással is kombinálni.

Következtetés
A terápia formáját egyedileg kell az érintett személyre szabni az életminőség és a munkaképesség helyreállítása vagy hosszú távú fenntartása érdekében.
Minden érintett személynek megvan a "saját, egyéni myasthenia" -ja, ezt mindig figyelembe kell venni a terápia megtervezésekor. Az orvosi terápiának ezen kell alapulnia. Az orvos és a páciens közötti szoros, megbízható együttműködés fontos szerepet játszik és kívánatos.