Myxedematous kóma

Myxedematous kóma ez a pajzsmirigy-elégtelenség extrém formája, amely a hypothyreosis dekompenzációja formájában rendeződik (elsődlegesen a legtöbb esetben), egy kiváltó tényező beavatkozásának eredményeként. A myxedematous kóma metabolikus és kardiovaszkuláris vészhelyzet.

Járványtan

A myxedematous kóma ritka állapot, évente 1 000 000 lakosra 0,22 eset fordul elő, de fokozott halálozási potenciállal rendelkezik. A korai felismerés és azonnali kezelés érdekében tett erőfeszítések ellenére a halálozási arány még mindig 20-25%. Az esetek 80% -a 60 évesnél idősebb, régi hypothyreosisban szenvedő nőknél fordul elő, de előfordult olyan eset fiatalabb betegeknél is, még terhes nőknél is. [1]

A myxedematous kómás esetek több mint 90% -a a téli hónapokban fordul elő. [2]

Csapadékfaktorok

A hypothyreosisban szenvedő beteg dekompenzációja a myxedematous kóma szakaszába akkor következik be, amikor a test homeosztázisának mechanizmusai legyőzhetők egy jelentős új stressz miatt:

hipotermia (ez megmagyarázza a hideg évszak sokkal gyakoribb eseteit)
hipoglikémia
fertőzések (tüdőgyulladás, influenzafertőzések, húgyúti fertőzések, cellulitisz, szepszis)
szisztémás hatást okozó betegségek: pangásos szívelégtelenség, stroke, akut miokardiális infarktus, trauma és törések, égési sérülések, gyomor-bélrendszeri vérzések
sebészet
glükozinolátokat tartalmazó nyers ételek fogyasztása (például kínai fehér káposzta/bok choy), amelynek metabolitjai gátolják a pajzsmirigy jódfelvételét [3]
olyan gyógyszerek bevitele, mint amiodaron, érzéstelenítők, barbiturátok, β-blokkolók, diuretikumok, lítium, kábítószerek, fenotiazinok, fenitoin, rifampicin stb. (A hypothyreosisban a sejtek metabolizmusának alacsony aránya miatt ezek a gyógyszerek túladagolása könnyebben előfordul) [2]
pajzsmirigy-pótló gyógyszerek abbahagyása kritikus állapotú betegeknél [4]

Kórélettan

A myxedematous kóma patogenezisének fő szereplői a pajzsmirigyhormonok (a T3, a sejtek aktív formája és a T4, a periférián 80% -ban T3-ra átalakulva), amelyek túl kicsi mennyiségben szekretálódnak a test metabolikus szükségleteinek kielégítésére.

A kezeletlen hypothyreosis hosszú kórtörténetében szenvedő betegeknél léteznek bizonyos alkalmazási mechanizmusok az alacsony intracelluláris T3 mennyiségekhez: csökkent metabolikus sebesség és sejtszintű oxigénfogyasztás perifériás érszűkületet eredményez, az állandó központi hőmérséklet fenntartása és a receptor expressziójának csökkenése érdekében. Az α-adrenergek megőrzésével járó β-adrenergek diasztolés hipertóniát és hipovolémiát okoznak. [5]

Annak érdekében, hogy megbirkózzon a rendelkezésre álló kisebb oxigénmennyiséggel, a szívizom lelassítja működését az inotropizmus és a kronotropizmus csökkentésével, a bradycardia telepítésével.

A kiváltó tényező beavatkozása ezen mechanizmusok dekompenzációjához vezet, rezonanciával az egész szervezet szintjén:

A termogenezis a megjelenéssel csökken hypothermia. Ilyen körülmények között a hiperkapnia és a hipoxia iránti érzékenység csökken, a beteg ritkán kezd lélegezni, és hamarosan megtelepszik. légzési elégtelenség, ami agyi anoxiát okoz.
A csökkent inotropizmus és kronotropizmus a szívteljesítmény csökkenéséhez és Kardiogén sokk (nehezen reagál a szokásos vazopresszor szerekre)
Növeli a perifériás érellenállást, ami súlyos érszűkületet eredményez. Ez a szívteljesítmény csökkenésével együtt hozzájárul a vese véráramlásának csökkenéséhez a glomeruláris szűrési sebesség csökkenésével és a fokozott vízvisszatartással.
Növeli az érpermeabilitást pleurális, pericardialis vagy peritonealis folyadék túlcsordulásának kialakulásával és az anasarca felé történő evolúcióval.
Telepíti hyponatremia (mind az erős vízvisszatartás miatti hígítással, mind a nátrium szivárgásával az extravaszkuláris rekeszekbe a megnövekedett éráteresztő képesség miatt. [6]

Végül az agyi anoxia, a hyponatremia, a hipoglikémia (a csökkent glükoneogenezis és a kiváltó tényezők, például a szepszis miatt), valamint a sokk okozta agyi véráramlás csökkenése vezet megváltozott mentális állapot: a betegek eleinte bradilok, bradipszichikusak, később rendkívül apatikusak, letargikusak, sőt kómásak. A hidroelektrolit egyensúlyhiány akár fokális vagy generalizált rohamokat is kiválthat.

jelek és tünetek

Mivel a myxedema kezeletlen vagy elhanyagolt hypothyreosisban szenvedő betegeknél fordul elő, ők vagy hozzátartozóik hosszú távú kimerültségről, hideg intoleranciáról, székrekedésről, súlygyarapodásról, generalizált ödémáról, száraz, beszivárgott bőrről, törékeny hajról, megvastagodott hangról, a memória, a depresszió, a tünetek a közelmúltban súlyosbodtak a kiváltó tényező megjelenése miatt.

Fontos megállapítani, hogy ez a tényező felelős-e a klinikai kép romlásáért. A beteg kórelőzményében a myxedematous kómában a pajzsmirigy diszfunkciójának kórelőzményére kell összpontosítania: az általa alkalmazott levotiroxin adagjára vagy a helyettesítő terápia lehetséges közelmúltbeli leállítására, pajzsmirigy-eltávolításra, radioaktív jódra. veszi őket a többi társbetegségre.

Az objektív vizsgálat során a következő változások észlelhetők:

Diagnosztikai

Paraklinikai változások mind a hypothyreosis, mind a kiváltó tényező okozza, amely az alapbetegség dekompenzációjához vezetett:
1. Laboratóriumi vizsgálatok:

Hemogram: vérszegénység (normocita/makrocita/mikrocita hipokróm), neutrophil leukocytosis fertőzés/leukopenia szepszis esetén.
Ionogram: hyponatremia, alacsony szérum ozmolaritás.
A nitrogénvisszatartó termékek (kreatinin, karbamid, húgysav) növekedtek a csökkent glomeruláris szűrési sebesség miatt.
hipoglikémia
hiperlipidémia
Emelkedett transzaminázok és LDH
Megnövekedett CK (általában izom eredetű izoenzim, de fokozódhat miokardiális eredet is, ha a kiváltó tényező akut miokardiális infarktus)
Pajzsmirigyhormonok: szabad T4 és T3 nagyon alacsony, nagyon magas TSH (primer pajzsmirigy elégtelenség esetén) vagy nagyon alacsony (másodlagos pajzsmirigy elégtelenség esetén). Nagyon alacsony TSH esetén szérum kortizolt is adagolnak az agyalapi mirigy elégtelenségének diagnosztizálása céljából.
Artériás vérgázok: emelkedett PCO2, csökkent PO2 és légúti acidózis.
A vizelet összefoglalása: megnövekedett vizelet-sűrűség, fokozott nátrium-kiválasztás, amelyhez hozzáadható: pyuria, bakteriuria, hematuria, hengerek húgyúti fertőzés esetén.

2. Pep-kultúrák a szepszishez3. EKG: hypothyreosis által okozott nem specifikus változások (sinus bradycardia, atrioventrikuláris vagy elágazási blokkok, aritmiák, kis amplitúdójú QRS-komplexek, QT-megnyúlás, kicsi vagy fordított T hullámok)/AMI-re vagy pericarditisre utaló változások
4. Képalkotás:

Mellkas radiográfia: kardiomegalia/pleurális effúzió/pulmonalis kondenzáció
Üres hasi radiográfia: hidro-légi szintek
Echokardiográfia: pericardialis effúzió
Hasi ultrahang: ascites

Pozitív diagnózis

A myxedematous kóma diagnózisát erősen meg kell gyanítani azoknál a betegeknél, akiknek érzékszervi károsodása, hipotermiája van vagy láz hiányában, annak ellenére, hogy fertőző betegségre utaló jelek vannak, klinikai és biokémiai elváltozások utalhatnak hypothyreosisra, vagy ha a hypothyreosis már régóta fennáll. vagy más kiváltó tényező. [4]

Megkülönböztető diagnózis

1. Beteg euthyroid szindróma - alacsony szérum pajzsmirigyhormonszint (először T3, majd T4) jellemzi euthyreoid betegeknél, szisztémás betegségek összefüggésében, közvetlen pajzsmirigy károsodás nélkül (koplalás, fehérje alultápláltság, súlyos trauma, akut miokardiális infarktus, krónikus vesebetegség, diabéteszes ketoacidózis), anorexia nervosa, cirrhosis, égési sérülések, szepszis stb.). Ezek a betegségek a T4 perifériás átalakulását T3-hoz és az rT3 szintjének növekedését okozzák a citokinek és a gyulladás egyéb mediátorainak fokozott szekréciója miatt. Ellentétben a primer hypothyreosisban szenvedő betegekkel, ahol a TSH nagyon magas értékeket ér el, bennük alacsony vagy csak kissé emelkedett. [7]
2. Hasimoto encephalopathiája - Hashimoto pajzsmirigy-gyulladásának ritka szövődménye, amely akut vagy szubakut encephalopathia formájában fordul elő euthyreoid betegeknél, általában rohamokkal, myoclonusral, remegéssel és a stroke-hoz hasonló epizódokkal együtt. A myxedematous kómában szenvedő páciensektől eltérően megemelkedik az anti-TPO antitestek szérumszintje, megnő a fehérje mennyisége a cerebrospinális folyadékban, de nincs pleocytosisuk, és kóros EEG útvonaluk lesz. [4]
3. A toxikus-metabolikus kóma bármely más oka (hipoglikémia, mérgezés stb.).

Kezelés

A myxedematous kóma kezelése a következőket tartalmazza:

- Hipotermia - passzív passzív melegítéssel (myxedematous kómában szenvedő betegek gyors felmelegítése nem ajánlott, mivel az egymást követő értágítás súlyosbítja a hipotenziót és a sokkot)
- Fertőzések - kezdetben empirikus antibiotikum-terápia, majd az antibiotogram szerint.

Az Egyesült Államokban tíz év alatt végzett országos tanulmány erre utal.

A levotiroxin együttadása, amelyet leggyakrabban a pajzsmirigyhormon-pótló terápiában alkalmaznak.

A Michigani Egyetem kutatói összefüggést fedeztek fel a t-hormonok alacsony szintje között.