Nagy vagy kicsi - hogyan működik a növekedési hormon
A szomatotropin (STH) az emberi magasság növekedésének hormonális motorja. A növekedési hormon hiánya vagy feleslege azonban nem csak a testméretet befolyásolja. A túlzottan magas STH szint kellemetlen következménye például az akromegália, amelynek szintén fenyegető hatása lehet.
A fizikai növekedés az anyagcsere folyamatokon is alapul. Ennek órája a szomatotropin (növekedési hormon, szomatotrop hormon, STH, növekedési hormon, GH, emberi növekedési hormon, HGH), amely az agyalapi mirigyben (agyalapi mirigy, agyalapi mirigy) termelődik, és onnan - különösen éjszaka - felszabadul a vérbe. A hormon elősegíti a hosszúság növekedését azáltal, hogy befolyásolja a csontok, izmok és a kötőszövet szerkezetét a hírvivő anyag inzulinszerű növekedési faktor (IGF-I) útján. Ezenkívül részt vesz a cukor- és zsíranyagcsere szabályozásában, ami még a növekedés befejezése után is fontos.
Az agyalapi mirigy által felszabaduló növekedési hormon mennyiségét a hipotalamuszban (a diencephalon része) képződött növekedési hormon felszabadító hormon (GHRH) szabályozza, amely fokozza az STH szekrécióját, valamint a hasnyálmirigyből származó szomatosztatin, amely negatív visszacsatolás révén növeli a GHRH- és így gátolja a szomatotropin felszabadulását. Ezt a kontrollhurkot olyan tényezők befolyásolják, mint az étrend, az aktivitás stb. Például a magas vércukorszint lelassítja a növekedési hormon felszabadulását.
A megfelelő fejlődés érdekében gyermekkorban különösen fontos a működő, életkornak megfelelő GH-termelés. Ellenkező esetben a hormonhiány rövid termethez, a hormonfelesleg pedig óriási termethez vagy akromegáliához vezet.
Hyposomatotropismus: STH-hiány miatt kicsi
A növekedési hormon hiánya (hiposzomatotropizmus, pl. A hipopituitarizmus = hipofizális funkció összefüggésében) vagy veleszületett, vagy olyan kóros folyamatok eredménye, mint balesetek, agysérülések vagy daganatok. A legszembetűnőbb következmény a növekedés visszamaradása vagy alacsony termet, beleértve a babaszerű arcot (gömbölyű, túl rövid orr és áll), egyébként szabályos arányokkal és túlsúlyos.
További tünetek: fáradtság, lazaság, fejletlen izmok, későbbi erőnlét, késleltetett csontérés és fokozott csonttörékenység, valamint alacsony vércukorszintre való hajlam (hipoglikémia). A tünetek többé-kevésbé kifejezettek attól függően, hogy az agyalapi mirigy nem termel-e STH-t, vagy csak túl kicsi. Mindenesetre az örökletes végleges méret nem érhető el, ha nem kezelik.
Ismerje fel a hormonhiányt
Azt, hogy a gyermek valóban alacsony-e a társaihoz képest, az úgynevezett percentilis görbékkel lehet meghatározni. Az itt talált változások önmagukban nem bizonyítják a hiposzomatotropizmust, mert a kisebb testméretnek más okai is vannak, például családi hajlam, alultápláltság vagy súlyos krónikus betegségek. A magasság és a súly nyilvántartása azonban fontos információkat nyújt a hossz növekedésének alakulásáról. Ezen információk és laboratóriumi paraméterek felhasználásával egy gyermek endokrinológus (a gyermekek anyagcserezavarainak szakembere) következtetéseket vonhat le az alacsony termet lehetséges okáról.
Ha a növekedési hormon hiányának megalapozott gyanúja merül fel, meghatározzuk az IGF-1 és transzportfehérje vérszintjét, az IGFBP-3 (IGF-kötő fehérje) szintjét. Mivel a növekedési hormon stimulálja az IGF-1 és az IGFBP-3 felszabadulását a májból, koncentrációjuk mérése lehetővé teszi következtetések levonását arra vonatkozóan, hogy az agyalapi mirigy elegendő növekedési hormont szolgáltat-e. Ha az IGF-1 és az IGFBP-3 szintje alacsony, STH stimulációs teszt következik, amelynek során az arginin aminosavat vagy az inzulin hormon intravénásan adják be az agyalapi mirigy növekedési hormon felszabadítására való stimulálását. Ha nincs mérhető STH növekedés, ez növekedési hormon hiányra utal. Ha ez a helyzet, a koponya MRI vizsgálata kideríti, hogy van-e mögötte az agyalapi mirigy daganata. Mivel a hiposzomatotropizmus kombinálható az agyalapi mirigy egyéb hormonális kudarcával, laboratóriumi vizsgálatok is célul tűzik ki őket.
Gyógyító hormonpótlás
A növekedési hormon hiányának választott terápiája, amelyet nem lehet okként kezelni, a hormon szubsztitúció, vagyis a természetes STH hiányát helyettesíti a biotechnológiailag előállított emberi növekedési hormon. Ezt naponta egyszer szubkután (a szubkután zsírszövetbe) injektálják - a várt végső hossz eléréséig, mivel a szájon át adott STH hatástalan lenne, mert elpusztítja a gyomornedvet. A terápia sikerét a hossz növekedésének növekedése, a kiválasztott dózis helyessége az IGF-1 érték normalizálásában mutatja.
Hipersomatotropizmus: óriási növekedés a túlzott hormonok miatt
A hipersomatotropizmus (a növekedési hormon feleslege, pl. Hiperpituitarizmus = hipofízis túlzott aktivitása összefüggésében) leggyakoribb oka az eozinofil hipofízis adenoma (az agyalapi mirigy jóindulatú, hormonképző növekedése). Ritkábban a daganat által okozott méhen kívüli (a normál oktatási intézményen kívüli) szomatotropin vagy GHRH termelés a felelős, nagyon ritkán rosszindulatú hipofízis tumor.
Gyermekeknél a hormonok feleslege okozza, mivel epiphysealis lemezeik (csontnövekedési zónáik) még nincsenek lezárva, óriási agyalapi mirigy növekedés (gigantizmus), normális testarányokkal a növekedési folyamat végéig. A hormon túltermelése a végső hossz elérése után aránytalan jellegű akromegáliához vezet (az acra megnagyobbodása = a csomagtartóból kiemelkedő testrészek). A kezek és a lábak nagyobbak lesznek, a fej kerülete nő. Az arcvonások durvábbnak tűnnek, mert az eredmény egy kidudorodott homlok, kitágult orbitális élek, megerősített arccsont, kinyúló áll és emelt ajkak, valamint az orr és a fül megnagyobbodása. A macroglossia (megnagyobbodott nyelv) beszédproblémákhoz és alvási apnoe szindrómához vezet (horkolás légzési szünetekkel). Az állkapocs túlzott növekedése megváltoztatja a fogak helyzetét, és ezáltal rágási rendellenességeket okoz.
A bőr megvastagszik. A testszőrzet fokozódik (hipertrichózis) és megváltozik (hosszabb és vastagabb haj). A megnagyobbodott gége mélyebb, néha rekedt hangot vált ki. Súlyos fejfájás, látászavarok (korlátozott látómező), fáradtság, hiperhidrózis (túlzott izzadás) és a libidó elvesztése a jellemző. Növekszik a diabetes mellitus és a magas vérnyomás kialakulásának kockázata. A belső szervek a hiperszomatotropizmusra is megnagyobbodással (visceromegalia) reagálnak, mint például a máj (hepatomegalia), a pajzsmirigy (golyva, golyva), az ízületi porc (daganatok) vagy a szív (kardiomegalia). Hasonlóképpen a mozgásszervi rendszer. Ezt olyan tünetek követik, mint a szívritmus, a tüdőfunkció, a lipidanyagcsere és az érzékenységi rendellenességek, a szívgyengeség, a csont- és ízületi fájdalom.
Ismerje fel az akromegáliát
Az akromegalia külső jelei nyilvánvalónak tűnnek. Mivel azonban évek alatt fejlődnek ki, a betegség korai szakaszában nem mindig azonnal felismerhetők, vagy félreértelmezhetők is. Akromegália gyanúja esetén a vér STH- és IGF-I-szintjének meghatározása az anamnézis (a kórtörténet felvétele) és az ellenőrzés (a szemrevételezés) mellett egyértelműséget nyújt. Ha megnövekedett hormonszintet mutat, akkor STH-szuppressziós teszt következik, amelynek során meghatározott mennyiségű glükózoldatot adnak be, és a vér STH-ját meghatározott idő után mérik. Normális esetben ez nem növekszik, mivel a megnövekedett vércukorszint gátolja annak felszabadulását. A hiperszomatotropizmus esetén viszont növekedés tapasztalható (GH-felesleg) - ez indokolja a mágneses rezonancia képalkotás megkezdését az agyalapi mirigy adenoma keresése érdekében. És laboratóriumi diagnosztika segítségével keresse meg az esetleges kísérő egyéb hormonális rendellenességeket (pl. A prolaktin túltermelése). A megnagyobbodott belső szervek kimutatására röntgensugarat és ultrahangot használnak.
Kezelje a hiperszomatotropizmust
Az agyalapi mirigy adenoma általában jól helyrehozható transz-fenoidális (az orron keresztül) műtéti eltávolítással. A hormon túltermelés eredményeként kiváltott változások azonban általában legfeljebb részben visszafordíthatók. A kezelés fő céljai ezért a betegség szövődményeinek (pl. Szív- és érrendszeri problémák) elkerülése és a hormonszint normalizálása - orvosilag szomatosztatin-analógokkal (esetleg dopamin agonistákkal kombinálva; lehetséges mellékhatások: epekövek képződése) vagy GH receptor antagonistákkal ( lehetséges mellékhatás: megnövekedett májértékek), sikertelenség esetén (kontroll: hormonszint meghatározása) vagy a gyógyszerek inkompatibilitása esetén az adenoma nagy pontosságú besugárzásával.
további megjegyzések
Cisztás fibrózis: a csecsemőknél gyakran jelentkeznek tünetek
Ha a vastag nyálka eltömíti a tüdőt, a vastag váladék eltömíti a hasnyálmirigyet, és az izzadság íze nagyon sós, ennek oka általában egy cisztás fibrózisnak nevezett anyagcsere-betegség. Örökletes és gyógyíthatatlan. Korlátozza az életminőséget és a várható élettartamot. A modern orvoslásnak köszönhetően mindkettő egyre jobban növekszik. És az oksági terápiák is ...
Cushing-szindróma és Addison-kór
Az anyagcsere és a stressz kezelése csak akkor működik, ha bizonyos mellékvese hormonok, a glükokortikoidok (pl. Kortizol) mennyisége megfelelő. Minden túl soknak vagy kevésnek súlyos következményei vannak. Metabolizmus - ezt a nevet adják a hormonok, enzimek és egyéb anyagok összetett kölcsönhatásának, amelyek szabályozzák a szövetek felépülését és lebomlását, a tápanyagok felhasználását, kiválasztását és tárolását, a vízháztartást és még sok minden mást ....
Diabetes insipidus: hormonhiány miatti vízveszteség
A víz elengedhetetlen. Számos anyagcsere-folyamatra is. Ha a vesék túl sokat választanak ki belőle, a cukorbetegség (víz-karbamid) állhat mögötte. Akkor a legfontosabb intézkedés: igyon sokat. Anyagcsere - ezt a nevet adják a hormonok, enzimek és egyéb anyagok összetett kölcsönhatásának, amelyek szabályozzák a szövetek felépülését és lebomlását, felhasználását, kiválasztását és tárolását.
A pajzsmirigy alulműködése: sok oka, még több tünete van
Ha az anyagcsere folyamatok csak lassú mozgásban zajlanak le, akkor sok szervi funkció, teljesítmény és jólét szenved. Hipotireózis (hipotireózis) a hibás a történésekért, vagyis a pajzsmirigyhormonok hiánya miatt, amelyek általában biztosítják, hogy a szervezetben a folyamatok elég zökkenőmentesen folynak. Anyagcserénk motorja a torokban helyezkedik el, és pajzsmirigynek (glandula thyroidea, thyreoidea) nevezik. A…
A lipid anyagcserezavarai: néha tünetmentesek, ritkán következmények nélkül
Ha a vér zsírtartalma meghaladja a normál értéket, vagy ha a vér lipidjeinek (koleszterin, trigliceridek) összetétele megváltozik a zsírszállítás, a zsírfeldolgozás, a termelés vagy a kiválasztás változása miatt, akkor a zsíranyagcsere rendellenességeiről beszélünk. Örökletes tényezők, egészségtelen életmód vagy bizonyos alapbetegségek lehetnek az oka. Akárhogy is, a hatások sokfélék. A lipidek (zsírok) létfontosságú energiaszolgáltatók ...