Nephro 2
Célok: lásd: Kérdések
- Artériás magas vérnyomás
- Hypokalaemia
- Metabolikus alkalózis
- Szteroid gyulladáscsökkentők (glükokortikoidok) felírása
1. Meghatározás
A kifejezés pszeudohiperaldoszteronizmus primer hiperaldoszteronizmusra utaló klinikai képhez kapcsolódó állapotokra utal (hiperaldoszteronizmus, hipokalaemia, metabolikus alkalózis), de alacsony az aldoszteronémia és a reninémia.
Ezek a feltételek sematikusan két csoportra oszthatók:
- Cushing-szindróma
- veleszületett mellékvese hiperplázia vese tubulopathiák, amelyek utánozzák az aldoszteron feleslegét a vesékben
- Liddle szindróma
- A mineralokortikoidok látszólagos feleslege
2. A glükokortikoidok feleslege
2.1. Cushing-szindróma
A magas vérnyomás a Cushing-szindrómában szenvedő betegek körülbelül 80% -ában van jelen. A magas vérnyomás manometrikusan súlyos vagy akár rosszindulatú is lehet. Ezt a magas vérnyomást a HCV könnyen bonyolítja. A magas vérnyomás súlyossága részben összefüggésben lehet a nycthemeralis ritmus eltörlésével (éjszakai vérnyomásesés), amelyet mind a Cushing-szindrómában szenvedő betegeknél, mind a glükokortikoidok exogén beadása után észleltek.
A kortikoszteroidok feleslegének jelenlétét általában könnyen felidézhetik a klinikai cushingoid tünetek, a központi elhízás, a véraláfutás, a hasi stria és a hirsutizmus. Az ACTH és a kortizol hiperszekréciójának mértéke, és ezért a hypokalaemia előfordulása nagyobb az ektopiás ACTH szekrécióval kapcsolatos formákban, mint az agyalapi mirigy adenomájában (50 versus 10%).
Cushing-szindróma esetén méhen kívüli ACTH szekrécióval, a kortizolfelesleg meghaladja a 11 hidroxi-szteroid-dehidrogenáz (11-HSD) katabolikus kapacitását, és közvetlenül stimulálja a klinikai képért felelős mineralokortikoid receptorokat (MR).
2.2. Exogén glükokortikoidok.
A magas vérnyomás viszonylag ritka szövődmény az exogén glükokortikoidokat szedő betegeknél, mivel ezek a szteroid származékok általában alacsonyabb mineralokortikoid aktivitással rendelkeznek, mint a kortizol. A kockázat azonban jelentősen megnő a háttérben álló vesebetegség vagy egyidejű ciklosporin-kezelés esetén, mint például a vesetranszplantáció után.
Cushingoid fáciesek veseátültetett betegnél
2.3. A glükokortikoidok által kiváltott magas vérnyomás mechanizmusai
Számos mechanizmust javasoltak a Cushing-kórban oly gyakran előforduló magas vérnyomás elszámolására. Tehát a kortizol magas koncentrációi hidro-nátrium-visszatartó hatást fejtenek ki azáltal, hogy kötődnek az mineralokortikoid (MR) receptorokhoz vagy nem receptor-függő mechanizmusokkal. Egy mineralokortikoid antagonista (spironolakton) együttadása a kortizollal egyidejűleg elnyomja az mineralokortikoidokkal kapcsolatos összes hatást (súlygyarapodás, hipokalaemia), de a vérnyomás továbbra is magas, ami arra utal, hogy az mineralokortikoid hatások nem közvetlenül felelősek a magas vérnyomásért. kortizol. Bizonyos esetekben az ACTH-tól függő, mineralokortikoid aktivitású szteroidok (kortikoszteron, deoxikortikoszteron) szekretálódhatnak a glükokortikoidokkal együtt. Kimutatták a vaszkuláris reaktivitás növekedését a különböző préselő szerekkel szemben, valószínűleg a vaszkuláris receptorokra gyakorolt hatással függ össze. A méhen kívüli ACTH szekréció miatti Cushing-szindrómában a kortizolfelesleg meghaladja a 11 hidroxi-szteroid-dehidrogenáz (11-HSD) katabolikus képességét, és közvetlenül stimulálja az MR-t.
3. Veleszületett mellékvese hiperplázia
A hiány hatással lehet a mellékvese szteroid szintézisében részt vevő bármely enzimre. Ezek a hiányosságok autoszomális recesszív módon öröklődnek, és a specifikus molekuláris hibák már jól azonosíthatók. A megnyilvánulások a szteroid szintézis végtermékeinek, különösen a kortizolnak nem megfelelő koncentrációjából származnak. A kortizol alacsony koncentrációja serkenti az ACTH szekrécióját, ami viszont az enzim blokkhoz közeli prekurzor szteroidok felhalmozódásához vezet, és stimulálja a nem blokkolt utak szteroidogenezisét.
A veleszületett mellékvese hiperplázia klinikai megnyilvánulásai gyakran már születéskor nyilvánvalóak, de az enzim blokkolás mértékétől és a hiperplasztikus mellékvese által kiválasztott szteroidok fajtáitól függően nagyban változnak.
A kezelés általában glükokortikoidokat, általában elegendő dózisban kortizolt használ az ACTH felszabadulásának blokkolására.