Net des Stomach - Altmeyers Enciklopédia - Belgyógyászati ​​Klinika

Szerző: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

stomach

Utolsó frissítés dátuma: 2018.07.27

Szinonimák

meghatározás

A DENS (diffúz neuroendokrin rendszer) enterokromaffin sejtjein (EC sejtjein) alapuló hámdaganat, amelyet szöveti hormonok és enzimek, például szerotonin, kallikrein, tachykininek és prosztaglandinok termelése jellemez.

4 típusú neuroendokrin gyomor neoplazma létezik. A gyomorban lévő NET-ek osztályozásának kiindulópontja, hogy az összes NET-nek rosszindulatú potenciálja van, áttétképződés lehetőségével. Közvetlen összefüggés van szövettani differenciálódásuk, méretük, invazivitásuk és proliferatív aktivitásuk, sejtbiológiájuk és klinikai tüneteik között.

Ezt a besorolást kiegészítették egy TNM szerinti stádium bevezetésével és a neuroendokrin neoplazmák osztályozásával G1-G3-ban való proliferatív aktivitásuk alapján.

Osztályozás

A gyomorban lévő összes NET körülbelül 70–80% -a. Az 1. típus mindig egy (autoimmun) krónikus atrófiás corpus gastritis és egy esetenként járó káros vérszegénység kapcsán fordul elő. A 40-60 év közötti nők többsége (> 80%) érintett.

Klinikai: a test és a szemfenék nyálkahártyájának többszörös polipoid kiemelkedései Az esetek 90% -ában csak a nyálkahártya és a submucosa infiltrálódik. Az 1 cm-es proliferációs indexet (Ki67/MIB1 index) a nyirokcsomó áttétek 2-9% -ában detektálják a diagnózis idején. Az 1-es típusú NET következtében bekövetkezett haláleseteket még nem írták le. Az 5 és 10 éves túlélési arány nem különbözik az általános populációétól (Borch K et al. 2005; Hou W et al. 2007).

Ez a típus az összes gyomor-NET körülbelül 5-6% -át teszi ki. A duodenális gastrinoma következményeként 1. típusú multiplex endoprin neopláziával (MEN1) és Zollinger-Ellison szindrómával (ZES) társul.

Klinikai: Többszörös polipoid tumorok kimutatása a testben és a fundus területén. A daganat mérete gyakran> 1 cm. A férfiak és a nők egyaránt érintettek; a medián életkor 45 év. A jól differenciált és trabecularis daganatok mikroszkóposan megtalálhatók. Proliferációs index általában 1 cm, angioinvázió van jelen és/vagy az izomfalréteg beszivárog.

A 2-es típusú NET következtében bekövetkezett halálesetek 1 cm-en belül voltak (a diagnózis ideje). Nincs speciális hely a gyomorban. A szilárd és a trabekuláris minták mikroszkóposan találhatók. Szaporodás mértéke> 2% (G2). A tumorsejtek korán beszivárognak a muscularis propriába és/vagy angioinváziót mutatnak. Gyakran nyirokcsomó- és májáttétek.

A legtöbb tumorsejt immunohisztológiailag reaktív a VMAT2-re (ECL sejtek). Az 1. és 2. típussal ellentétben a gyomor test nyálkahártyájában nincs ECL sejt hiperplázia. A 3. típusú NET következtében bekövetkezett halálesetet a betegek 25–30% -ánál figyelték meg. 5 éves teljes túlélés 60 év) férfiak.

A szilárd karcinómák mikroszkóposan megtalálhatók; emlékeztet a kis- vagy nagysejtes tüdőrákos tumor parenchyma gazdag mitózisokban; Szaporodás mértéke> 20-30% (G3). Az angioinvázió és a mély falba való beszivárgás kimutatható. Immunohisztológiai szempontból a tumorsejtek pozitívan festenek a szinaptofizinre, szórványosan a kromogranin A-ra. A VMAT2-vel szemben nem mutatható ki reaktivitás.

A gyomor gyengén differenciált NEK-je a neuroendokrin komponens mellett alkalmanként tartalmaz egy pikkelyes hám- és/vagy adenokarcinóma-komponenst is, így a vegyes exokrin-endokrin karcinómára való átmenet folyékony lehet.

A prognózis rossz. A daganatok gyakran csak előrehaladott metasztatikus stádiumban fejlődnek ki. A betegek 50% -a 12 hónapon belül meghal a betegségben (Ruszniewski P et al. 2006).

A gyomor karcinómái, amelyek mirigyes, nyáktermelő (exokrin) komponensük mellett tartalmaznak olyan endokrin sejtpopulációt, amely a daganatos szövet több mint 30% -át teszi ki, vagy amelyek egy mirigy-nyálkát termelő adenokarcinómából állnak egy neuroendokrin carcinoma mellett ("ütközési daganat"), az úgynevezett exokrin-endokrin vegyes daganatok.