Neuroendokrin daganatok (NET) és gasztrointesztinális stromális daganatok (GIST) központja
Belgyógyászati Klinika II
Flemmingstrasse 2
09116 Chemnitz
A NET/GIST speciális konzultációjának vezetője
Neuroendokrin daganatok (NET)
A neuroendokrin daganatok viszonylag ritkán fordulnak elő, és mindenütt előfordulnak a szervezetben, mivel a disszeminált neuroendokrin sejtekből származnak. 70 százalékuk a gyomor-bél traktusban keletkezik. Becslések szerint körülbelül öt új eset/100 000 lakos/év.
A név az idegi és az endokrin sejtekhez való viszonyukból származik. Az etiológia ismeretlen. Néhány NET genetikai háttérrel rendelkezik.
A NET-ek általában lassan nőnek, de a diagnózis felállításáig sokuk metasztázisban van. A funkcionálisan aktív NET-ek, amelyeket a biokémiailag detektálható specifikus hormonok kontrollálatlan autonóm felszabadulása és a klinikai hiperszekréciós szindrómák jellemeznek, klinikailag megkülönböztetik a gyakoribb inaktív NET-ektől.
A közös jellemző a kromogranin A és a szinaptofizin szövettani kimutatása. A képalkotási standardok az ultrahang, az endoszkópia, az endoszonográfia, a CT, az MRT és a receptor PET/CT, a kromogranin A és a túlzottan felszabaduló hormonok biokémiai meghatározása. Az UICC által 2009-ben közzétett TNM-besorolás, a proliferáció-alapú osztályozás és a WHO egyes paraméterei lehetővé teszik a NET pontos osztályozását, prognosztikai értékelését, szabványosított diagnosztikáját, kezelési stratégiáját és utókezelését. A terápia függ az eredettől, a daganat stádiumától, az osztályozástól, a szomatosztatin receptor leletétől és a funkcionális aktivitástól.
A német NET nyilvántartás alapján 2009-ben a Chemnitzi Klinikán NET nyilvántartást is megnyitottak tudományos egészségügyi jelentések céljából.
Gasztrointesztinális stromalis daganatok (GIST)
A gasztrointesztinális stromalis daganatok az emésztőrendszer leggyakoribb szarkómái. Előfordulásuk becslése szerint 1,5 új eset/100 000 lakos/év. Az etiológia ismeretlen.
A klinikai tünetek a GIST helyétől és méretétől függően változnak. A diagnózis szövettani és NET/GIST információk immunhisztokémiai eredményein alapul. A GIST-k többsége olyan mutációkon alapul, amelyek aktiválják a molekuláris patológiát a KIT-ben - ritkábban a PDGFR AG-kban. Ezen gének bizonyos exonjainak specifikus mutációi prognosztikai értékkel bírnak, és prediktív jelentőséggel bírnak a terápia szempontjából, ezért ajánlott mutációelemzés minden GIST-hez. Az endoszkópia, az endoszonográfia és a CT a legfontosabb diagnosztikai oszlop.
A műtét és a tirozin-kináz inhibitor terápia a kezelés pillére. Csak a ro-reszekció nyújt gyógyító megközelítést. A posztoperatív adjuváns kezelés imatinibel ajánlott minden magas és közepes kockázatú GIST-beteg számára. A kiújulás kockázatának osztályozása elsősorban a mitotikus sebességet, a daganat méretét és a tumor lokalizációját tartalmazza.
Előrehaladott és áttétes GIST-ben a korlátlan imatinib-terápia napi 400 mg orális dózisban az "arany standard". Azonnali 800 mg-os adag csak KIT exon 9 mutációk esetén ajánlott. Progresszió esetén az adagot először 800 mg-ra kell növelni. A szunitinib, egy multitarget tirozin-kináz inhibitor, elérhető a második vonalbeli terápiában.
A CT a választott képalkotó módszer a GIST kezelésre adott válaszának és utókezelésének értékelésére.
A NET és a GIST (árva betegségek) viszonylag ritka előfordulása, valamint a NET biológiájának és klinikájának heterogenitása szoros interdiszciplináris együttműködést igényel a klinikailag aktív orvosok, gasztroenterológusok, pulmonológusok, endokrinológusok, különböző tudományterületek sebészei, onkológusok, nukleáris orvosok, radiológusok, laboratóriumi orvosok között és a helyi tumorközpont.
Az interdiszciplinaritás, amely sokféle témában tapasztalt szakértők együttműködését jelenti, elősegíti e bonyolult daganatok megértésének elmélyítését. A csoportban gyakorlati kezelési javaslatokat dolgoznak ki a diagnózisra, a terápiára, az utókezelésre és a rehabilitációra vonatkozó irányelvek és normák, valamint a kezelőorvosok ajánlásai alapján. Központi NET/GIST konzultációs óra, az Állami Orvosi Szövetség által hitelesített daganatos táblák, klinikai tanulmányokban való részvétel és továbbképzési események egészítik ki NET/GIST központunk repertoárját.