Nicole Delepine - Pheochromocytoma és funkcionális retroperitoneális paragangliomák
Bevezetés
A feokromocitóma ritka patológia a gyermekeknél, amely izolálható vagy integrálható a rák genetikai hajlamának bizonyos szindrómáiba, mint például a II típusú multiplex endokrin daganatok (NEM II), a Recklinghausen vagy a Von Lippel Lindau betegségek. Ha bizonyos klinikai helyzetekben nem említik annak létezését, jelentős érzéstelenítési kockázatoknak van kitéve, amelyeket több évtizede leírtak, és amelyek életveszélyesek lehetnek. Az érzéstelenítők fejlődése miatt a feokromocitóma műtét kevésbé veszélyes, de még diagnosztizálni kell előtte.
Beszámolunk egy 11 éves gyermek esetéről, ahol a feokromocitómát 2 retroperitoneális tömeg etiológiai keresése és az irodalom áttekintése során fedezték fel.
Klinikai eset
2008 májusában felvettük egységünkbe egy 11 éves beteget, hogy megállapítsuk 2 retroperitoneális tömeg diagnózisát, amelyet hasi ultrahanggal fedeztek fel, CT-vizsgálattal és Tep-szkennerrel kiegészítve, 2 hónappal korábban, egy súlyos hasi epizód során. fájdalom, székrekedés, aszténia, 5 kg súlycsökkenés, amely kórházi kezelést igényel a gyermekgyógyászatban, ahol csontvelő biopszián kellett átesnie általános érzéstelenítésben.
A katekolaminok, különösen a vizelet metanephrinjeinek adagolása, amelyet szisztematikusan végeztek a retroperitoneális tömegek előtt, ezek jelentős növekedését mutatta:
1) A vizeletben:
Noradrenalin: nagyon magas 2636 nmol/24 óra (nl 10-től 325-ig)
Adrenalin: 19 nmol/24 óra (nl 19-től 52-ig)
Dopamin: nagyon magas 3719 nmol/24 óra (nl 40 és 2280 között).
Normetadrenalin: nagyon magas, 10 517 nmol/24 óra (nl 2), plazma:
Noradrenalin: 13,75 nmol/l (normál 1,10 és 1,5)
Adrenalin: 0,16 nmol/l (normál 0,15–0,40)
Dopamin: 0,22 nmol/l (normál 0,05–0,30)
Ez a biológiai kép felidézte a Pheochromoçytoma vagy a Paraganglioma szekréciójának diagnózisát.
A korábbi vizsgálatok alapos átolvasása során kiderült, hogy 1 11 mm átmérőjű bal mellékvese van, amelyet több korábbi olvasás során észre sem vettek. Az egyik retroperitoneális tömeg CT biopsziáját törölték, az MIBG szcintigráfia a 2 tömeg és a mellékvese intenzív rögzítését mutatta.