Non-Hodgkin-limfóma Mi ez és hogyan tudjuk felismerni
A non-Hodgkin-limfóma (NHL) egy olyan típusú rák, amely befolyásolja a nyirokrendszert, és amelyben a fehérvérsejtek, más néven limfociták, irányíthatatlanul szaporodnak. Sokkal gyakoribb, mint a Hodgkin-kór, amellyel a nyirokrendszer rosszindulatú betegségei képződnek, az NHL a nyirokrendszerben indul ki, de bármely nyirokszövetet tartalmazó szervet érinthet: a tüdőt, a májat, a központi idegrendszert, a pajzsmirigyet vagy az emésztőrendszert.
Okai és előfordulása
A non-Hodgkin-limfóma okait nem ismerjük pontosan, de számos kedvező tényező létezik: a limfociták szaporodását külső antigének (bakteriális vagy vírusfertőzések) vagy autoantigének okozzák, később pedig olyan mutációk lépnek fel, amelyek kaotikusan szaporodhatnak. Ezek a BCL-1 mutáció (specifikus sejtmembrán NHL), BCL-2 (follikuláris NHL), c-MYC (Burkitt-limfóma) és az ALK génmutáció (anaplasztikus NHL).
Jelenleg a non-Hodgkin-limfóma világszerte 15 millió embert érint, és a hajlamosító tényezők a következők: 60 év feletti életkor; genetikai tényezők; sugárterhelés; immunszuppresszió (legyengült immunrendszer); vírusfertőzések (például Epstein-Barr vírus, májvírus C-HCV, herpeszvírus 8-HHV8 és humán T-sejtes lymphoma vírus - HTLV1); bakteriális fertőzések (Helycobacter pylori - HP, amely LMF-hez vezethet az emésztőrendszerben és Chlamidia psitacci - szemi LMF, nagyon ritka).
Osztályozás
A WHO szerint a non-Hodgkin-limfóma két fő típusra osztható, mindegyiknek saját altípusa van:
- B típusú limfóma: indolens (krónikus limfocita leukémia, limfoplazmocitoid limfóma, MALT limfómák, I és II fokozatú follikuláris NHL); agresszív (köpenysejt NHL, III fokozatú follikuláris, nagy sejt diffúz); nagyon agresszív (Burkitt-limfóma, akut limfoblasztos leukémia B);
- T/NK vonal limfóma (természetes gyilkos): indolens (leukémia nagy szemcsés limfocitákkal, bőr NHL T-sejtekkel); agresszív (NOS perifériás T-sejt NHL, angioimmunoblasztikus NHL, anaplasztikus T NHL); nagyon agresszív (felnőtt T-sejtes leukémia, akut T-lymphoblasztos leukémia).
tünetek
Általában a non-Hodgkin-limfóma lymphadenopathiával (a nyirokcsomók gyulladása és megnagyobbodása) kezdődik, amely gyakran fájdalommentes, ezért a betegek gyakran későn fordulnak orvoshoz.
Egyéb tünetek a következők: vérszegénység; tüdőkárosodás (köhögés, nehézlégzés); neurológiai tünetek (agyi NHL vagy a limfóma egyéb formáinak agyi disszeminációja esetén); bőrkárosodás (kiütések, bőrdaganatok); tranzit rendellenességek (hasmenés vagy székrekedés, hányinger és hányás kíséretében); splenomegalia és hepatomegalia (különösen a lép hatalmas méreteket érhet el); vérzéses szindróma.
Ezen betegség tünetei között szerepelnek az úgynevezett általános B jelek (súlycsökkenés, láz, izzadás).
Diagnosztikai
Az orvos az anamnézist és a fizikai vizsgálatot követően diagnosztizálja a non-Hodgkin-limfómát, a nyirokcsomókra, a lépre és a májra összpontosítva. Eredményüktől függően az orvos a következő vizsgálatokat kérheti:
- nyirokcsomó vagy szervi biopszia (a diagnózis fő módszere és egyetlen módja a nem Hodgkin-limfóma típusának jelenlétének megerősítésére)
- vérvizsgálatok (hemogram, vér biokémiai elemzés);
- képalkotó vizsgálatok (radiográfia, CT, szcintigráfia, MRI stb.);
- immunhisztokémia (segít az NHL egyes formáinak kezelésének testreszabásában).
prognózis
Tekintettel a non-Hodgkin-limfóma nagyon sok, eltérő módon fejlődő altípusára, két értékelési skálára volt szükség, egy az agresszív és egy a follikuláris formákra:
I. IPI pontszám - agresszív formák esetén
- Ann Arbor III vagy IV stádium;
- 2 extraganglion hely inváziója;
- emelkedett szérum laktát-dehidrogenáz (LDH);
II. FLIPI pontszám - follikuláris formák esetén
- Ann Arbor III vagy IV stádium;
- a hemoglobin értéke 12 g/dl alatt;
- 5 nyirokhely inváziója;
- emelkedett szérum laktát-dehidrogenáz (LDH).
Az alacsony kockázatot legfeljebb egy, a fentiekből származó negatív prognosztikai tényező jelenléte és a magas kockázatot 4-5 tényező jelenléte számítja ki.
Figyelembe kell venni az NHL esetén előforduló szövődményeket is: nagy daganattömegek, amelyek más szerveket nyomnak; légzési, szív- és gerincvelő-elégtelenség; emésztési, neurológiai, bőrbetegségek; a másodlagos daganatok megjelenése.
Kezelés
A non-Hodgkin-limfóma indolens (tünetmentes) formáinak kezelése nem ajánlott, mivel a betegség általában kedvező természetes evolúcióval bír, túlélési aránya 5 év alatt meghaladja a 80% -ot.
Másrészt agresszív NHL esetén a kezelés feltétlenül kötelező, és sugárterápiát, agresszív kemoterápiát, őssejt-transzplantációt, immunterápiát stb. Továbbá, ha a betegeket úgy érzi, hogy a betegség elárasztja, ajánlott a pszichológiai kezelés és a kiegyensúlyozott étrend, mivel a stressz és az egészségtelen étkezés súlyosbító tényezők.
Meg kell jegyezni, hogy az agresszív NHL kezelését követően a következő mellékhatások jelentkezhetnek: alopecia; hányinger; hányás; tüdő-fibrózis; csontritkulás; hipogonadizmus; kardiomiopátia; leukopenia; anémia.