Non-Hodgkin-limfóma; mindent, amit tudnia kell

Non-Hodgkin-limfóma - itt vannak a rák ezen formájának jellemzői, mik az okok, hogyan nyilvánul meg és milyen kezelési módszerek léteznek.

Tartalom:

Mi a non-Hodgkin-limfóma?

Non-Hodgkin-limfóma limfocita rák - a csontvelőben termelődő fehérvérsejtek egy típusa, amely a vérben kering a test más részein.

Gyermekeknél a nem Hodgkin-limfóma és a leukémia (csontvelő rák) a leggyakoribb rák. A gyermekek limfóma általában gyorsan növekszik, de gyakran gyógyítható.

A non-Hodgkin-limfómában az érintett limfociták rendellenesen osztódni kezdenek, és felhalmozódni kezdenek a nyirokrendszer bizonyos részeiben, mint pl. nyirokcsomók. Az érintett limfociták elvesztik fertőzés elleni tulajdonságait, így sebezhetőbbé válnak a fertőzésekkel szemben.

A non-Hodgkin-limfóma leggyakoribb tünete a nyirokcsomó fájdalommentes duzzanata, általában a nyakon, a hónaljban vagy az ágyékban.

Nyirokrendszer

Nyirokrendszer működik más részeivel immunrendszer hogy segítse a testet a fertőzések és betegségek leküzdésében. A nyirokrendszer nyirokerek, nyirokcsomók és nyirokszervek hálózatából áll. A nyirokerek nyirokfolyadékot hordoznak, amely limfocitákat és más fehérvérsejteket, antitesteket és tápanyagokat tartalmaz. A nyirokcsomók a nyirokerek mentén helyezkednek el, és kiszűrik a nyirokfolyadékot. A nyirokszervek közé tartozik a lép, a csecsemőmirigy, az adenoidok, a mandulák és a csontvelő.

limfociták

A limfociták az őssejtek csontvelőjében nőnek. Az őssejtek különböző típusú sejtekké nőnek, amelyek különböző funkciókkal rendelkeznek. A limfociták fő típusai a következők:

A B-limfociták antitesteket termelnek a baktériumok, vírusok és más idegen elemek, például gombák elleni küzdelem céljából.
A T-limfociták leküzdik a fertőzéseket, elpusztítják a kóros sejteket és ellenőrzik az immunválaszt.
A természetes gyilkos (NK) sejtek kóros vagy idegen sejteket támadnak meg.

Ahol nem Hodgkin-limfóma fordul elő?

Mivel a limfociták a nyirokrendszerben találhatók, a non-Hodgkin-limfóma a test szinte bárhol megindulhat. Általában azonban a test egy régiójában, például a nyakon, a kulcscsont felett, a kar alatt, a hasban vagy a hasban található nyirokcsomók csoportjában képződik.

A nyirokrendszeren vagy a véren keresztül a test szinte bármely szövetére vagy szervére átterjedhet. Ritka esetekben kering a vérben.

A legtöbb non-Hodgkin-limfóma B-sejtekből származik. A B-sejteket magában foglaló non-Hodgkin-limfóma altípusok diffúz nagy B-sejtes lymphoma, follikuláris limfóma, köpenysejtes limfóma és Burkitt-limfóma. A T-sejtek közvetlenül részt vesznek az idegen betolakodók eltávolításában. A non-Hodgkin-limfóma ritkábban fordul elő a T-sejtekben. A T-sejteket magában foglaló non-Hodgkin-limfóma altípusok közé tartozik a perifériás T-sejtes limfóma és a bőr T-sejtes lymphoma.

Mi a különbség a Hodgkin-limfóma és a nem-Hodgkin-limfóma között?

Bár a betegségek hasonlónak tűnhetnek, nagy különbség van közöttük Hodgkin-limfóma igen, nem Hodgkin.

A Hodgkin- és a non-Hodgkin-limfóma egyaránt a fehérvérsejtek családjának, a limfocitáknak nevezett rosszindulatú betegségei, amelyek segítik a testet a fertőzések és más betegségek leküzdésében. A Hodgkin-limfómát a jelenléte jellemzi Reed-Sternberg sejtek, amelyek érett B-sejtek, amelyek rosszindulatúvá váltak, szokatlanul nagyok és több maggal rendelkeznek. A betegség első jele gyakran a megnagyobbodott nyirokcsomók megjelenése. A non-Hodgkin-limfóma ezzel szemben B-sejtekből vagy T-sejtekből származhat, és előfordulhat a nyirokcsomókban, valamint más szervekben is.

A non-Hodgkin-limfómában szenvedő betegek átlagéletkora 60 év, de ez minden korcsoportban előfordul. A Hodgkin-limfóma leggyakrabban 15 és 24 év közötti, valamint 60 év feletti embereknél fordul elő. A Hodgkin-limfóma több mint 60 különféle típusú, míg a Hodgkin-limfóma homogénebb betegség.

A Hodgkin-limfómát az egyik legjobban kezelhető formának tekintik rák, a betegek több mint 90% -a meghaladja az öt évet. A nem Hodgkin-limfómás betegek túlélési arányai általában alacsonyabbak, de bizonyos betegségtípusok esetében a túlélési arány hasonló a Hodgkin-limfómás betegekéhez.

Okok és kockázati tényezők

A non-Hodgkin-limfóma pontos oka ismeretlen. Normális esetben a limfociták kiszámítható életcikluson mennek keresztül. A régi limfociták elpusztulnak, és a test újakat hoz létre helyette. A non-Hodgkin-limfómában a limfociták nem pusztulnak el, hanem tovább növekszik és megosztódik. Ez a túlzott mennyiségű limfocita felhalmozódik a nyirokcsomókban, emiatt megduzzadnak.

A legtöbb esetben, bár a limfóma pontos oka ismeretlen, feltételezhetően egy vagy több állapot romlásából ered gén amely általában szabályozza a vérsejtek fejlődését. A legtöbb esetben a limfómával diagnosztizált embereknél nincs családi kórtörténet. Sok rákhoz hasonlóan a sejtek növekedését és osztódását szabályozó speciális fehérjék károsodása is szerepet játszhat a limfóma kialakulásában.

Kockázati tényezők

gyengülő állapotimmunrendszer;
immunszuppresszív gyógyszerek beadása;
az Epstein-Barr vírus nevű közönséges vírus korábbi expozíciója, amely mirigylázat okoz;
bizonyos vegyi anyagok, például rovarölő szerek expozíciója;
a nem Hodgkin-nyirok családtörténete;
életmód - beleértve az életmódbeli tényezőket dohányzóés elhízottságnövelheti a lymphoma kialakulásának kockázatát.

tünetek

A limfóma gyakran a nyirokcsomó erős duzzanatát mutatja, általában fájdalom nélkül (gyulladt nyirokcsomók), általában a nyakon, a hóna alatt vagy a hasi területen. Fontos megjegyezni, hogy a legtöbb nyirokcsomóban megnövekedett ember NEM rendelkezik limfómával, de az ok más.

Néha a limfóma a test mély területeinek nyirokcsomóiban kezdődik, például a hasban (amely puffadást okoz) vagy a mellkas nyirokcsomóiban (köhögést, mellkasi kényelmetlenséget és légzési nehézséget okoz).

Duzzadt nyirokcsomók és B tünetek

Néha ez a betegség semmilyen módon nem nyilvánul meg, más esetekben azonban fájdalommentes duzzanatot okozhat, gyakran a nyakon, a hónaljban vagy az ágyékban (duzzadt nyirokcsomó). A gyomorban vagy a belekben lévő limfóma emésztési zavarokat, hasi fájdalmat vagy fogyást okozhat. A mellkas területén lévő limfóma köhögést, nyelési nehézséget vagy légzési nehézséget okozhat. Ez is okozhat veszteség ban,-ben súly, láz és éjjeli izzadás - hívott tünetek B.

Az alacsony fokú limfómák tünetei a következők:

perifériás lymphadenopathia: fájdalom és lassú progresszió nélkül, spontán visszafejlődhet;
elsődleges extranodalis érintettség és B tünetek - ritkábban, csak előrehaladott stádiumokban;
csontvelő: gyakori érintettség; gyakoribb fáradtsággal/gyengeséggel járhat a betegség előrehaladott stádiumában.

A magas fokú lymphomák jelei és tünetei:

lymphadenopathia: a betegek többségében;
extranodális érintettség: a betegek egyharmadában, általában a gyomor-bél traktus, a bőr, a csontvelő, az orrmelléküregek, a pajzsmirigy stb. területén;
B tünetek: láz> 38 ° C, éjszakai izzadás, a kiindulási értékhez képest több mint 10% -os súlycsökkenés 6 hónapon belül; a betegek körülbelül 30-40% -ában fordul elő.

A non-Hodgkin-limfóma típusai

A limfóma nem egyedi betegség, és fontos a limfóma pontos idejének ismerete, mert információt nyújt a betegség lefolyásáról és a kezelés legjobb módjáról. A non-Hodgkin-limfóma számos különböző altípusa általában a következő két fő csoportra oszlik:

B-sejtes limfómák (azok, amelyek a B-limfociták fejlődéséből származnak)
T-sejtes limfómák (amelyek a T-limfociták fejlődéséből származnak)

A legtöbb nem Hodgkin-limfóma (több mint 80%) B-sejtes limfómák. A non-Hodgkin-limfóma lehet alacsony vagy magas fokú.

Alacsony fokú non-Hodgkin-limfóma

Az alacsony fokozat azt jelenti a sejtek nagyon lassan növekednek és minimális kezelést igényelhet, vagy hónapokig vagy akár évekig sem. A leggyakoribb típusok:

follikuláris limfóma;
limfoplazmatikus limfóma (más néven Waldenström makroglobulinémiája);
kicsi limfocita limfóma;
bőr T-sejtes lymphoma;
perifériás limfóma (MALT).

Magas fokú non-Hodgkin-limfóma

A magas fokozat azt jelenti a lymphoma gyorsabban fejlődik. Általában tüneteket okoznak, és azonnali kezelést igényelnek. A leggyakoribbak a következők:

diffúz nagy B-sejtes limfóma;
Burkitt-limfóma;
perifériás T-sejtes limfóma;
köpenysejtes limfóma;
limfoblasztos limfóma stb.

Diagnosztikai módszerek

A limfóma diagnosztizálásának legfontosabb tesztje a biopszia. Ez magában foglalja az érintett területről (megnagyobbodott nyirokcsomó vagy csontvelő) szövetmintát. A szövetmintát ezután laboratóriumba küldik vizsgálatra.

Szükség lehet arra is CT vizsgálat (számítógépes tomográfia) vagy PET/CT vizsgálat, amely egyesíti a CT vizsgálatot a pozitron emissziós tomográfia (PET) vizsgálattal. A PET-szkennelés alacsony dózisú sugárzással méri a sejtaktivitást a test különböző részein - részletesebb információt nyújt arról, hogy a test mely részein található aktív (növekvő) limfóma.

Vérvétel szükség lesz bizonyos típusú sejtek és vegyi anyagok mennyiségének mérésére a vérben.

A non-Hodgkin-limfóma stádiuma

Miután az orvos meghatározta a non-Hodgkin-limfóma mértékét, a rák szakaszban lesz.

A non-Hodgkin-limfóma szakaszai a következők:

I. szakasz - korlátozott rák a nyirokcsomó területén;
II. Szakasz - rák a nyirokcsomók két régiójában, vagy behatolt egy szervbe és a környező nyirokcsomókba;
III. Szakasz - a rák a nyirokcsomókba utazik, és megtalálható a rekeszizom fölötti nyirokcsomókban és a lépben;
IV. Szakasz - A rákos sejtek a szervek és szövetek számos részén megtalálhatók, és befolyásolhatják a májat, a tüdőt és a csontokat.

Ezenkívül orvosa az A és B betűket jelzi, ha nem Hodgkin-limfóma tünetei vannak. B azt jelzi, hogy jelentős jelei és tünetei lehetnek, például tartós láz, fogyás vagy súlyos éjszakai izzadás.

Kezelés

Különböző helyzetekben a különböző kezeléseknek különböző céljai lehetnek. A cél lehet a non-Hodgkin-limfóma gyógyítása, a lehető leghosszabb ideig történő kontrollálása vagy a tünetek enyhítése.

A kezelés nem mindig szükséges. Ha úgy tűnik, hogy a lymphoma lassan növekszik, passzív monitorozás lehet opció. A kezelés elhalasztása nem jelenti azt, hogy nincs szükség orvosi ellenőrzésre. Időszakos ellenőrzéseket végeznek több hónaponként az állapot figyelemmel kísérése és a betegség előrehaladásának biztosítása érdekében.

kemoterápia

kemoterápia a non-Hodgkin-limfóma legtöbb típusának fő kezelése. Erőteljes gyógyszereket használ a rákos sejtek elpusztítására és a rák terjedésének megakadályozására. A kemoterápiás gyógyszerek elpusztítják a gyorsan növekvő sejteket, beleértve a rákos sejteket is. Ugyanakkor nem tudják megkülönböztetni a rákos sejteket a test normális, egészséges, gyorsan növekvő sejtjeitől - ez a kemoterápia mellékhatásainak oka.

Különböző kemoterápiás gyógyszerek kombinációja adható intravénásan, tabletta formájában vagy más módszerrel. A kemoterápia mellékhatásai a gyógyszerektől függenek. Gyakori mellékhatások: hányinger és hajhullás.

Monoklonális antitestek és egyéb gyógyszerek

A monoklonális antitestek ember által előállított gyógyszerek, amelyek stimulálják az immunrendszert, hogy felismerje és megtámadja azokat a sejteket, amelyek felületén egy meghatározott anyag található. Ezek a gyógyszerek pontosabban célozzák meg a limfóma sejteket, mint a kemoterápia. A leggyakrabban használt monoklonális antitestet ún rituximab, amelyet intravénásan adnak be.

A lymphoma, valamint maga a rák kezelése csökkentheti a fehérvérsejtek szintjét (a neutropenia nevű állapot). Ez növeli az érzékenységét a veszélyes fertőzésekkel szemben.

Úgynevezett drog is ibrutinib nem-Hodgkin-limfóma kezelés alatt álló betegek számára engedélyezték. A radioimmunterápiás gyógyszereket radioaktív izotópokat hordozó monoklonális antitestekből állítják elő. Ez lehetővé teszi az antitestnek a rákos sejtekhez való kapcsolódását és a sugárzás közvetlen továbbítását a sejtekhez. A nem-Hodgkin-limfóma kezelésére használt radioimmunoterápiás gyógyszer például ibritumomab-tiuxetan.

Sebészet

A nem Hodgkin-limfóma műtéte korlátozott, de hasznos lehet speciális helyzetekben (pl. Gyomor-bél traktus limfóma), különösen lokalizált betegségek esetén, vagy perforáció, elzáródás és hatalmas vérzés kockázatának jelenlétében. Orchiectomia a herék lymphoma kezdeti kezelésének része.

sugárkezelés

A sugárterápia röntgensugarakat és protonokat használ a rákos sejtek elpusztítására. Használható önmagában vagy más rákkezelésekkel kombinálva. A sugárzás irányulhat az érintett nyirokcsomókra és a csomópontok környező területére, ahol a betegség kialakulhat. A sugárkezelés időtartama a betegség stádiumától függően változik.

A sugárkezelés a bőr vörösségét és hajhullását okozhatja a sugárzás alkalmazásakor.

Csontvelő átültetés

Csontvelő-transzplantáció, más néven őssejt-transzplantáció, nagy dózisú kemoterápia és sugárzás alkalmazásával jár a csontvelő elnyomására. Ezután a testből vagy a donorból származó egészséges csontvelő őssejteket a vérbe infundálják.

A non-Hodgkin-limfóma prognózisa

A non-Hodgkin-limfómában szenvedő betegek relatív 5 éves túlélési aránya 71,4%. A prognózis a következőktől függ:

tumor típusa;
a betegség stádiuma;
a beteg életkora;
Általános egészség;
tolerancia az alkalmazott kezelésekkel szemben;
a szérum laktát-dehidrogenáz (LDH) szintje;
béta-2-mikroglobulin szint stb.