Növekedési hormon hiány gyermekeknél
A fizikai növekedés akkor tekinthető életkornak megfelelőnek, ha a magasság és a súly méretei egy bizonyos tartományba esnek. Ha egy gyermek kisebb, mint társai 97% -a, akkor alacsony termetűnek számít - magassága a 3. percentilis alatt van.
Rövid változat:
- A szomatropin a növekedési hormon, amely különösen fontos gyermekkorban.
- A növekedési hormon hiányának számos oka lehet - az öröklődő genetikai hibáktól kezdve a megszerzett betegségekig.
- A diagnózist számos különböző vizsgálat után állapítják meg.
- A kezelés az októl függ.
↓ növekedési hormon ↓ okai↓ tünetek↓ diagnózis↓ kezelés
A családi hajlam, az alultápláltság, a súlyos krónikus betegségek vagy a terhesség alatti növekedési rendellenességek mellett az alacsony termet oka többek között a növekedési hormon hiánya is. 4000–15 000 gyermek közül egynek növekedési hormonhiánya van.
Miért van szükségünk a szomatropin növekedési hormonra?
Feladata számos fontos szövet kifejlődése és a különböző testfolyamatok (hosszúságú növekedés, csontok, izmok és kötőszövet fejlődése, részvétel a vércukorszint és a lipidanyagcsere szabályozásában) irányítása.
Hogyan jelentkezik a növekedési hormon hiánya?
A növekedési hormon hiánya születésétől kezdve jelen lehet; az agyalapi mirigy tipikus változásai gyakran kimutathatók itt az MRI-n. A legritkább esetben ez egy öröklődő genetikai hiba eredménye. Számos megszerzett betegség, például az agyalapi mirigy sérülései vagy daganatai, növekedési hormonhiányt okozhatnak az ember életének bármely pontján. A fej területére eső nagy dózisú sugárzás (például az agydaganatok kezelésében) növekedési hormonhiányhoz vezethet mind a gyermekek, mind a felnőttek körében.
Nagyon gyakran azonban a növekedési hormon hiányának pontos oka gyermekkorban nem határozható meg.
Honnan tudom, hogy gyermekem túl kevés növekedési hormont termel-e?
A növekedési hormon hiányában szenvedő gyermekek nem nőnek életkoruknak megfelelően, testarányuk pedig normális. A genetikailag meghatározott célméretet kezeletlen növekedési hormon hiány esetén nem lehet elérni. Attól függően, hogy az agyalapi mirigy egyáltalán nem termel-e növekedési hormont, vagy csak csökkentett mennyiségben, a tünetek többé-kevésbé hangsúlyosak:
- A növekedés visszamaradása, ami viszont alacsony termethez vezet
- babaszerű arc
- kis kezek és lábak
- meglehetősen fejletlen izmok
- Késés a csontok érésével (csak az orvos tudja megmondani)
- Alacsony vércukorszintre való hajlam (hipoglikémia; szintén csak orvos ismerheti fel)
Hogyan állapítható meg a növekedési hormon hiánya?
A növekedési hormon hiányának megkülönböztetése a családi alacsony termettségtől vagy az alacsony termethez kapcsolódó egyéb növekedési változatoktól néha nehéz és tapasztalt gyermekorvos kezébe tartozik. Először is fontos a testmagasság és a testsúly nyilvántartása.
A mért értékeket úgynevezett percentilis görbékbe írjuk be. A percentilis a leíró statisztikák diszperziójának mértéke, amely jelzi, hogy az összes megfigyelés hány százaléka van egy bizonyos érték alatt. Például, ha gyermekének mérése a 60. percentilisben van, ez azt jelenti, hogy az összes gyermek 40% -a magasabb vagy nehezebb, mint az Ön gyermeke. Az 50. percentilis mérés azt jelenti, hogy gyermeke átlagos magassága.
Itt a szülők elmenthetik gyermekeik mérési adatait, százalékos görbékben jeleníthetik meg, kiszámíthatják az SD-pontszámokat és nyomon követhetik őket az idő múlásával. A regisztráció és a használat ingyenes.
A növekedési hormon rendellenességének gyanúja esetén gyermek endokrinológust (a gyermekek hormonális rendellenességeire szakosodott orvost) be kell vonni a további diagnózisba és kezelésbe.
Számos speciális járóbeteg-szakrendelésen a gyermekorvos előzetes vizsgálata szükséges, mielőtt a megbeszélés a tisztázás érdekében történik.
Ha az elakadt növekedés egyéb okait kizárták, megkezdik az IGF-1 és az IGFBP-3 bazális vérszint-meghatározását. Az IGF-1 (inzulinszerű növekedési faktor) egy növekedési faktor, amelyet a májban termelnek a növekedési hormon parancsára.
Az IGFBP-3 (IGF-kötő fehérje) az IGF-1 transzportfehérje a vérben. A növekedési hormon serkenti ezen fehérjék felszabadulását a szervezetben - ezért a vérben való koncentrációjuk lehetővé teszi következtetések levonását arra vonatkozóan, hogy az agyalapi mirigy felszabadít-e elegendő növekedési hormont.
Ezeknek a vérértékeknek a vizsgálatát azonban egy speciális laboratóriumban kell elvégezni, amely ismeri ezen értékek meghatározását és értékelését. Meg kell jegyezni, hogy az IGF-1 és az IGFBP-3 szintje teljesen egészséges és normál méretű gyermekeknél is különböző okokból csökkenthető. Ezeknek a vérértékeknek a meghatározását és az eredmény értékelését az endokrinológusnak kell elrendelnie és elvégeznie.
A csont korának meghatározásához kézi csontváz röntgen is elvégezhető.
Ha az IGF-1 és az IGFBP-3 mért értéke alacsony, és a csökkenés egyéb okai kizárhatók, a gyermek endokrinológus növekedési hormon stimulációs tesztet javasol. Olyan anyagot (például arginint vagy inzulint), amely stimulálja az agyalapi mirigy növekedési hormon felszabadulását, a vénába adják, mielőtt a vért felvennék a növekedési hormon meghatározására. Ez a hormonszint növekedés a vérben mérhető.
Ha a növekedési hormon nem szabadul fel a vérbe, ez azt jelzi, hogy növekedési hormon hiány van. Mivel egy ilyen vizsgálathoz ismételt vérvételre van szükség, a vizsgálatot a kórházban végzik - járóbeteg vagy fekvőbeteg. A stimulációs tesztek megfigyelési körülmények között kockázatmentesek és körülbelül három órán át tartanak.
Az első teszt általában arginin tolerancia teszt. Az infúzióban beadott arginin aminosavat mellékhatások nélkül tolerálják. Sajnos az arginin tolerancia teszt néha alacsony növekedési hormon szintet mutat, bár egy későbbi teszt azt mutatja, hogy egyáltalán nincs növekedési hormon hiány. Emiatt szükség lehet egy második vizsgálat elvégzésére - vagy ismét arginin tolerancia tesztre (ha a gyermek fiatal), vagy inzulin tolerancia tesztre.
Az inzulin tolerancia tesztben hipoglikémiát (hipoglikémiát) indukálnak inzulin beadásával, mivel a hipoglikémia megbízható inger a növekedési hormon agyalapi mirigyből történő felszabadulásában (sokkal megbízhatóbb inger, mint az arginin). Ehhez a vércukorszintnek a kiindulási érték 50% -ával vagy legalább 40 mg alatt kell csökkennie.
A beteg éhségérzetből, enyhe fejfájásból, izzadásból és szédülésből veszi észre ezt a vércukorcsökkenést; néhány gyermeknek azonban egyáltalán nincsenek kellemetlen mellékhatásai. Ha erősebb tünetek jelentkeznek (súlyos szédülés, eszméletvesztés), vagy ha a vércukorszint túlságosan leesik, a vizsgálatot azonnal megszakítják magas százalékos glükózoldat infúziójával, de ezután általában már nem értékelhető.
A vizsgálat során folyamatosan végeznek vércukorszint-vizsgálatokat, ellenőrzik a keringést és az orvos az első 60 percben mindig jelen van, amelyek kritikusak a hipoglikémia szempontjából. Az inzulinteszt néhány évvel ezelőtt rossz hírbe került, amikor a beteg szívmegállást szenvedett a kálium súlyos csökkenése miatt a vizsgálat során. Megállapították azonban, hogy ennek a betegnek különleges és ritka kálium-egyensúlyi rendellenessége volt. Gondos ellenőrzések után az inzulin tolerancia tesztet újra bevezették - nem utolsósorban azért, mert rendkívül biztos, hogy a helyes eredményt adja. Végső soron az évelő, napi injekciós terápia mellett vagy ellen hozott döntés és annak hatékonysága kérdése.
- Mágneses rezonancia vizsgálat
Ha bebizonyosodik a növekedési hormon hiánya, az orvos mágneses rezonancia képalkotást (MRI) javasol a koponyáról. Az agyalapi mirigy és más fontos agyi struktúrák értékelhetők.
Ritka esetekben a növekedési hormon hiányát jóindulatú daganat okozhatja, amely beszűkíti az agyalapi mirigyet és rontja annak működését. A növekedési hormon termelése általában a daganat eltávolítását követően normalizálódik.
Más esetekben egy veleszületett rendellenességet magyaráznak a növekedési hormon hiányára.
A legtöbb esetben a vizsgálat eredménye normális, az orvosok ezt követően a növekedési hormon hiányát "idiopátiásnak" minősítik.
Hogyan kezelik a növekedési hormon hiányát?
Minden esetben, amelynek helyrehozhatatlan oka van, a növekedési hormon hiányát a hiányzó hormon pótlásával kezelik.
Legyen naprakész a netdoktor.at hírlevelével
Szerzői:
Univ.-Prof. Dr. Gabriele Häusler
Szerkesztői szerkesztés:
Astrid Leitner
Az orvosi információk állapota: 2019 február
További cikkek a témáról
Mi a növekedési hormon?
A növekedési hormon nemcsak a növekedéshez szükséges, hanem számos más anyagcsere-folyamathoz is.
Hipoglikémia
Összességében a hipoglikémia ezen formája ritkán fordul elő, mivel a hipoglikémia főként cukorbetegeknél fordul elő.
Mágneses rezonancia képalkotás
Az MRI egy képalkotó folyamat, amely felhasználható a szervek és szövetek nagyon részletes megjelenítésére.