Nutricia Metabolics Szoptatás; Palack etetés
Most, hogy felismerték, hogy gyermekének ritka, örökletes anyagcsere-rendellenessége van, kezelhető. Az étrendnek fontos, sőt legfontosabb jelentése van, mert sok betegség esetén gyermeke normálisan fejlődhet, ha betartja az étrendet.
Ez a diéta eleinte nagyon bonyolultnak tűnhet, de a következő hónapokban lépésről lépésre megismerheti, ahogy gyermeke fejlődik. Az első kérdések, például „Szoptathatom-e gyermekemet?” Vagy „Hogyan működik a különleges étel?”, Azonnal tedd fel magadnak, miután tájékoztattak a diagnózisról. Az anyagcsere-központ felelős orvosa vagy táplálkozási szakembere már rengeteg információt adott Önnek. A következőkben további információkat és gyakorlati tippeket talál, amelyek megkönnyítik az Ön számára a megvalósítást a mindennapi életben.
A következő néhány szakaszban elolvashatja azokat a különleges jellemzőket, amelyeket figyelembe kell venni a gyermek jelzése során.
Aminosav anyagcserezavarok (PKU, MSUD, TYR stb.)
Megjegyzések az étrendről
Az étrendnek a lehető legnagyobb mértékben a csecsemőkre vonatkozó általános ajánlásokon kell alapulnia. A diéta elve az aminosavak bevitelének csökkentéséből áll, amelyek lebomlása zavart (PKU-ban pl. Fenilalanin) a gyermek létfontosságú szükségleteinek mértékéig. Minden olyan ételt, amely túl sok fehérjét tartalmaz (és így túl sok az aminosav (ok), amelyek lebontása káros), el kell hagyni vagy korlátozni kell.
A Betegségminták részben megtudhatja, melyik AS van lebontva gyermekében.
Az anyatej (vagy adott esetben az anyatej-helyettesítő tápszer) mennyisége és a speciális palackkészítmény a gyermek egyéni toleranciájától és betegségétől függ, és az anyagcsere központja számítja ki Önnek. Az egyéni tolerancia és táplálkozási igény különösen gyorsan változik az élet első évében a gyors növekedés és fejlődés miatt.
Különböző megközelítések:
Optimális, ha az anyatejet és a speciális palackformát is egy étkezés közben adják meg. Ehhez minden étkezéskor adja meg gyermekének a speciális formulájú üveget, és akkor általában "ad libitum" módon szoptathatja gyermekét (annyi anyatejet iszik, amennyit csak szeret). Egyes betegségek (pl. Karbamidciklus-rendellenesség) esetén ez nem mindig lehetséges, a táplálkozási szakember tájékoztatja Önt a pontos eljárásról. Ha könnyebben kezelhető, akkor váltogathatja a szoptatást és a palackos étkezést, vagyis ha gyermeke napi 6 étkezést kap, akkor 3 szoptatási ételt és 3 ételt kap a speciális étellel.
Zsírsav oxidációs rendellenességek (LCHAD, VLCAD, MCAD hiány)
Megjegyzések az étrendről
Mivel az LCHAD- és VLCAD-hiányban szenvedő csecsemők nem tudják lebontani az ételükben található hosszú láncú zsírsavakat, általában csecsemőkorukban speciális tápszert kapnak: ennek nagyon kevésnek kell tartalmaznia a szokásos hosszú láncú zsírokat, ehelyett elegendő MCT-zsírral dúsítva lenni. Az egyik csökkentett zsírtartalmú + zsírmódosított étrendről beszél. Az, hogy egy csecsemőnek kizárólag a speciális palackkészítményt adják-e, vagy részben szoptatható-e, a betegség súlyosságától és a klinikai tünetek jelenlététől függ:
LCHAD és tüneti VLCAD hiány
Az LCHAD vagy tüneti VLCAD hiányban szenvedő csecsemőknek csak speciális tápszert kell adni (monogén vagy bázikus f).
Az ételtől függően bizonyos mennyiségű olajat kell hozzáadni, hogy megfeleljen az esszenciális zsírsavak követelményének *. A dióolaj, a búzacsíraolaj vagy a szójaolaj a legalkalmasabb erre, mivel nagyon gazdag esszenciális zsírsavakban.
* Az esszenciális zsírsavak magyarázata: nélkülözhetetlen hosszú láncú zsírsavak, amelyekre a testnek szüksége van az élethez, de nem képes önmagát előállítani.
Most nem tudok szoptatni!
Ne aggódjon, még akkor is, ha palackkal eteti gyermekét, erős köteléket építhet ki velük. A legjobb, ha csecsemőjét etetés közben nagyon közel tartja a testéhez, és ügyeljen arra, hogy szembe kerüljön. Ugyanez vonatkozik az apákra is, mert segíthetnek párjuknak a csecsemő táplálásában, és értékes időt tölthetnek kislányukkal.
Zsírsav-oxidációs rendellenességek (nem tüneti VLCAD)
VLCAD-hiányos csecsemők klinikai tünetek nélkül, azaz az újszülött szűrésén felfedezett, de teljesen normális és betegség jeleit nem ismerő csecsemők részben szoptathatók, vagy ha szükséges, kereskedelmi tápszereket kaphatnak.
Például 1x anyatej és 1x speciális palackkészítmény adható felváltva. Egyes esetekben a tünetmentes betegeket kizárólag az anyagcsere központ szoros ellenőrzése mellett szoptatták.
Rendszeres étkezés
Az étkezéseket rendszeresen kell fogyasztani, és a két étkezés közötti intervallumok nem lehetnek túl hosszúak, hogy elkerüljék a test saját zsírjának (és ezáltal hosszú láncú zsírsavainak) lebontását. Normális esetben az energiát a hosszú láncú zsírsavak nyerik, és így áthidalják az éhségfázist. A hosszú láncú zsírsavak lebontásában hibás betegek azonban nem. Az étkezések közötti éjszakai szünetek nem haladhatják meg a táblázatban megadott időtartamot:
| Újszülött | 3 óra, éjjel is |
| 6 hónap | Nappal 4 óra, éjjel 6 óra |
| > 12 hónap és 3 év között | Nappal 4 óra, éjjel 8 óra |
| > 4 év | Nappal 4 óra, éjjel 10 óra |
* Forrás: VLCAD útmutató: Információk a diagnosztikáról, a kezelésről és a tanfolyamról a szülők, az érintettek és az érdeklődők számára (rendelési elérhetőség: Nutricia Metabolics segélyvonal: 00800-747 73799)
Ezt követi a kiegészítő élelmiszerek bevezetése a csecsemők számára készült kiegészítő élelmiszerek bevezetésének általános sémája szerint, alacsony zsírtartalmú élelmiszerek kiválasztásával történő módosítással és MCT-olaj hozzáadásával esszenciális zsírsavak hozzáadásával. További információt a kiegészítő élelmiszerek bemutatása című cikkben is talál.
Közepes láncú zsírsavbontási rendellenesség: MCAD
Az MCAD-hiányos csecsemők normálisan szoptathatók, vagy szükség esetén kereskedelmi csecsemőtápszereket kaphatnak. Kerülje az étkezések közötti hosszabb intervallumokat. Az élet első évében egy gyermek nem lehet étkezés nélkül 6 óránál tovább. A 6. hónaptól kezdve szénhidrátokat tartalmazó késői ételt kell bevezetni, alternatív módon vizet vagy teát lehet maltodextrinnel.
| Csecsemő (0-6 hónap) | 6 óra |
| 7 hónap - 3 év | 8 óra |
| 4 - 7 év | 10 óra |
* Forrás: MCAD tanácsadó: Információk a diagnózisról, a kezelésről és a tanfolyamról a szülők, az érintettek és az érdeklődők számára (megrendelés elérhetősége: Nutricia Metabolics segélyvonal: 00800-747 73799)
Ellenkező esetben az MCAD-hiányos gyermekeket teljesen normálisan lehet táplálni.
Galactosemia és glükóz-galaktóz malabszorpció
Megjegyzések az étrendről
Mivel az anyatej és a hagyományos anyatej-helyettesítő tápszerek szénhidrátokat (többnyire laktózt) tartalmaznak, a gyermek kizárólagos szoptatása nem lehetséges. Alternatív megoldásként speciális palackos ételeket használnak, amelyek vagy szénhidrátmentesek, vagy alternatív szénhidrátokat tartalmaznak.
Galactosemia
Még akkor is, ha klasszikus galactosemia gyanúja merül fel, az ételből származó galaktóz és laktóz ellátását azonnal le kell állítani. Sem anyatej, sem normál anyatej-helyettesítő tápszer nem adható, mivel mindkettő szénhidrátként laktózt tartalmaz. Alternatív megoldásként laktóz- és galaktózmentes szójaalapú bébiételek (pl. Aptamil szója), hidrolizátumtartalmú ételek (pl. Allergia gyanúja esetén Nutricia Neocate) vagy szénhidrátmentes speciális palackeledel (Milupa basic-ch) glükózzal vagy fruktózzal kombinálva adhatók, mert fruktóz és A glükóz normálisan fut. Az összes többi tápanyagot, például fehérjét, zsírt, vitaminokat, ásványi anyagokat és nyomelemeket tekintve ezek a speciális palacktápok kereskedelmi csecsemőtápszerhez hasonlóan készülnek, és az üvegben is elkészítik és táplálják őket. Mint minden más csecsemőnél, a napi elfogyasztott vízmennyiség az életkortól és a testsúlytól függ, és szükségleteinek megfelelően állítják be.
Attól függően, hogy a gyermek mennyire boldogul és étkezési képességétől függ, a klasszikus galaktozémiában az 5. hónap elején, de legkésőbb a 7. hónap elején kiegészítő ételeket is bevezetnek. Erről további információkat találhat a kiegészítő élelmiszerek területén.
Glükóz-galaktóz felszívódási zavar
Már az élet első napjaiban, a laktóztartalmú (laktóz = glükóz + galaktóz) ételek, például az anyatej (vagy az anyatej-helyettesítő tápszerek) fogyasztása után a betegség első tünetei megkezdődnek, így a glükóz-galaktóz felszívódási zavar diagnosztizálása után a glükóz és galaktóz bevitele a Az ételt azonnal le kell állítani. Az anyatej (vagy ha szükséges, kereskedelmi csecsemőtápszer) alternatívájaként szénhidrátmentes speciális palackeledelt (Milupa basic-ch) és fruktózt kombinálva, vagy speciális kazein és fruktóz alapú palackot (Galactomin 19) adnak. A fruktóz felvétele normális. Az összes egyéb tápanyagot, például fehérjét, zsírt, vitaminokat, ásványi anyagokat és nyomelemeket tekintve ezek a speciális palackkészítmények olyanok, mint a kereskedelemben kapható anyatej-helyettesítő tápszerek.