Nyirokrák Hodgkin-kór - NetDoktor
Dr. med. Julia Schwarz szabadúszó író a NetDoktor orvosi osztályán.
Hodgkin-kór (Hodgkin-kór, nyirokgranulomatosis) a nyirokrendszer rosszindulatú daganata (lymphoma). A betegséget a csontvelőben található kóros fehérvérsejtek (B-limfociták) okozzák. A Hodgkin-kór egy meglehetősen ritka típusú rák, amely főleg 30 vagy 60 év körüli embereket érint. A férfiak valamivel gyakrabban betegednek meg, mint a nők. A duzzadt, fájdalommentes nyirokcsomók a Hodgkin-kór tipikus tünetei. Hogy melyik terápiát alkalmazzák, az a stádiumtól függ. A betegség későbbi szakaszaiban is van esély a gyógyulásra. Itt olvashat el mindent, amit tudnia kell a Hodgkin-betegségről.
Hodgkin-kór - leírás
A Hodgkin-kór ritka ráktípus, amely befolyásolja a nyirokrendszert. A nyirokrendszer egyik feladata a fehérvérsejtek (nyiroksejtek = limfociták) képződése és érése. A betegség az úgynevezett Hodgkin sejtekről kapta a nevét. Ezek a sejtek nem fordulnak elő egészséges embereknél, és csak Hodgkin-kórban szenvedő betegek szövetmintáiban (biopsziákban) mutathatók ki.
A nyirokereken kívül a nyirokrendszer magában foglalja a nyirokszerveket is: csontvelőt, csecsemőmirigyet, lépet, nyirokcsomókat és mandulákat. A nyirokerek a szövetből visszavezetik a nyirokfolyadékot a vénás rendszerbe. A szűrőként működő nyirokcsomók a nyirokerek egyes szakaszai között helyezkednek el. Degenerált nyiroksejtek is felhalmozódnak bennük. Ezért a limfóma nyirokcsomói a betegség korai szakaszában érintettek.
A limfocitáknak két csoportja van: B és T limfociták. Mindkét típus a csontvelőben képződik és a különféle nyirokszervekben érik meg. A normál B-limfociták olyan antitesteket termelnek, amelyek felhasználhatók többek között a vírusok és baktériumok elleni küzdelemre. Elfajzott B limfociták, Hodgkin-kór alakul ki. A sejtmag változásai többek között azt eredményezik, hogy a sejtek gyorsabban osztódnak, mint az egészséges sejtek. Hodgkin-kórban a beteg sejtek először a nyirokcsomókban gyűlnek össze, ahol szaporodnak és duzzanathoz vezetnek.
A betegség, amelyet "Hodgkin-limfómának" is neveznek, csak az összes limfóma viszonylag kis csoportját képviseli, 15% körüli részesedéssel. A Hodgkin-betegség bármely életkorban előfordulhat, de a 25 és 30 év közötti, valamint az 50 és 70 év közötti embereket ez különösen érinti. A férfiaknál valamivel nagyobb a Hodgkin-kór kialakulásának esélye, mint a nőknél.
A Hodgkin-kór szövettani formái
A Hodgkin-kórnak négy típusa van. Az orvosok az érintett szövet típusa és az ott letelepedett sejtek típusa szerint osztályozzák őket.
A Hodgkin-kórban szenvedő beteg prognózisa a betegség típusától függ. Az orvosok megkülönböztetik:
- A noduláris-szklerotizáló típusú Hodgkin-kór (60 százalék) jó eséllyel gyógyul.
- Vegyes típusú Hodgkin-kór (30 százalék) valamivel rosszabb prognózissal rendelkezik, mint a noduláris szklerotizáló típus.
- Limfocitában gazdag Hodgkin-kór (öt százalék) jó eséllyel gyógyul.
- A limfocita szegény típusú Hodgkin-kór (kevesebb, mint egy százalék) kedvezőtlen prognózissal rendelkezik
Mind a négy szövettani típusban megjelennek a Hodgkin-kórra jellemző speciális sejtek. Az úgynevezett Sternberg-Reed sejtek különösen nagyok és több sejtmaggal rendelkeznek. Több degenerált B-limfocita (Hodgkin-sejtek) összeolvadásából származnak.
Hodgkin-kór tünetei
A Hodgkin-kórra jellemző fájdalommentes, duzzadt nyirokcsomók a torokban és a garatban. Egyéb nyirokcsomók is érintettek lehetnek, például a hónalj vagy az ágyék alatt, de a mellkasban is, ahol az orvos nem érzi őket, csak röntgenen látja őket. A csecsemőmirigy, a függelék és a Peyer-plakkok is a liimfatikus rendszerhez tartoznak, a nyirokcsomók tartósan megnagyobbodtak a Hodgkin-limfómában. Még a betegség folyamán is tovább bővülnek. Egy másik tipikus jellemző, hogy nehezen mozognak a bőr alatt.
A megnagyobbodott nyirokcsomóknak ártalmatlan okai is lehetnek. A nyirokcsomók a fertőzések összefüggésében is duzzadnak. Ezek a csomópontok azonban kissé fájdalmasan reagálnak a nyomásra, például tapintáskor. A bőr alatt is könnyen mozgathatóak. Általában a duzzanat észrevehetően csökken a fertőzés után rövid idővel.
A Hodgkin-kór B tünetei
A Hodgkin-kór fő jellemzőjén, a duzzadt nyirokcsomókon kívül egyéb jellegzetes rákos tünetek is jelentkeznek. Az orvosok "B tünetek". Ez három tipikus jel, amely nemcsak Hodgkin-betegségben, hanem más rákos megbetegedésekben és krónikus fertőzésekben is megjelenik:
- Fogyás: A testtömeg tíz százalékát meghaladó súlycsökkenés az előző hat hónapban.
- Éjjeli izzadás: Az éjszakai erős izzadás azt jelenti, hogy az érintettek "átázva" ébrednek fel, és frissen kell megteremtenie az ágyat és át kell cserélnie az ágyneműt.
- láz: Megmagyarázhatatlan láz 38 ° C felett
A Hodgkin-limfóma B-tünetei gyakran epizódokban futnak. Ez azt jelenti, hogy a súlycsökkenésen kívül a tünetek néhány napra teljesen elmúlhatnak, majd újra megjelennek.
Sok Hodgkin-betegségben szenvedő ember létérzetéről számol be Kimerültség. A Hodgkin-kórban szenvedő betegek gyorsan kimerültek és kevésbé eredményesek, mint korábban. Ráadásul sokan fáradtnak érzik magukat annak ellenére, hogy elegendő alvást kaptak.
A Hodgkin-kórban szenvedő betegek 10-25 százalékánál általános is kialakul Viszkető bőr. A jelenség pontos oka még nem ismert. Úgy gondolják, hogy a degenerált vérsejtek az érzékeny bőridegek közelében kémiai anyagokat szabadítanak fel, amelyek kiváltják a viszketést.
A Hodgkin-kór előrehaladott stádiumában számos más szerv, így a máj, a lép, az idegrendszer és a csontvelő is megfertőződhet a rákos sejtekkel. Mivel a vérképződés a csontvelőben zajlik, a Hodgkin-kór károsíthatja az összes vérsejt képződését (pancytopenia). Ennek lehetséges következményei a vérszegénység, a vérlemezkék hiánya (thrombocytopenia) és a funkcionális fehér védősejtek (leukociták) hiánya. A vérképzés hiánya általános gyengeséget okoz. Ezenkívül a betegek hajlamosabbak a vérzésre és a fertőzések gyorsabb kialakulására.
A Hodgkin-kór ritka, de nagyon specifikus tünete az ún Alkoholfájdalom. Az érintett nyirokcsomó régió alkoholfogyasztás után fáj. Még a viszonylag kis mennyiségű alkohol (például egy pohár sör) is elegendő a fájdalom kiváltásához. A jelenség mögött rejlő pontos mechanizmus még nem ismert.
Különösen a Hodgkin-limfóma esetén az ún Pel-Ebstein-láz tovább. Körülbelül három-hét napos lázas intervallumok váltakoznak lázmentes intervallumokkal.
Hodgkin-kór - okai és kockázati tényezői
A Hodgkin-kór pontos okait még nem sikerült egyértelműen meghatározni. Többek között a Hodgkin-kór vírusos betegségekkel társul. A Pfeiffer mirigylázat (mononukleózis) okozó Epstein-Barr vírus (EBV) a jelenlegi ismeretek szerint fontos szerepet játszik a Hodgkin-kór kialakulásában. A vírus a Hodgkin-kórban szenvedő betegek 50 százalékának limfómasejtjeiben mutatható ki.
A tudósok összefüggést gyanítanak a Hodgkin-kór és a HIV-fertőzés között is. A vírusok állítólag növelik a sejtek érzékenységét a változásokra, ami megkönnyíti a sejtek degenerálódását és ezáltal a Hodgkin-kórt.
Úgy tűnik, hogy a korábbi kemoterápia vagy sugárzás jelentősen növeli a Hodgkin-kór kockázatát. A mérgező anyagok úgy módosíthatják a sejtmag genetikai anyagát, hogy a degenerált Hodgkin-kór sejtjei kifejlődjenek. Mivel a dohányfüstben található különféle anyagok szintén károsíthatják a sejtek genetikai anyagát, összefüggés lehet a Hodgkin-kór és a dohányzás között.
Hodgkin-kór - vizsgálatok és diagnózis
A megfelelő személy, aki kapcsolatba lép, ha gyanítja, hogy Hodgkin-kór az Ön háziorvosa, vagy a belgyógyászat és az onkológia szakembere. Az orvos a tünetek ismertetésével fontos információkat kap egészségi állapotáról. Számos egyéb betegség okozhat nyirokcsomó duzzanatot. Ide tartoznak a különféle vírusos és bakteriális fertőzések, valamint az immunrendszer betegségei. Ha Hodgkin-kór gyanúja merül fel, orvosa felveszi Önnel a kapcsolatot Kérdezze az előzményeket (Anamnese). Lehetséges kérdések lehetnek például:
- Észrevett-e duzzanatot a nyakán?
- Nemrég ébredt fel éjszaka?
- Fogyott-e testsúlya az elmúlt hat hónapban életmódbeli változások nélkül?
- Nemrégiben volt láza?
- Az alkoholfogyasztás okoz-e fájdalmat az utóbbi időben?
Az első interjút általában egy an követi fizikális vizsgálat. Az orvos elsősorban a duzzadt nyirokcsomókat keresi. Mivel a megnagyobbodott nyirokcsomók nem specifikusak a Hodgkin-kórra, és más okai is lehetnek, ezután részletes laboratóriumi diagnózist végeznek. Az orvos tapintja a májat és a lépet is, amelyek Hodgkin-kórban is megnagyobbodhatnak.
Vérvizsgálat
Vérvizsgálattal meghatározható a fehérvérsejtek száma. A tipikus Hodgkin-kór vérkép gyakran megnövekedett vérsejt-ülepedési sebességet (ESR) mutat. Ez méri a szilárd vérkomponensek csőbe süllyedésének sebességét. Az, hogy ez milyen gyorsan történik, a vérsejtek felületétől függ. Ha gyulladás vagy daganat van, több fehérje található a vérben és a sejtek felszínén. Ez a vérsejtek összetapadását eredményezi, nagyobb, nehezebb egységeket alkotva, amelyek gyorsabban süllyednek.
Előrehaladott stádiumban a Hodgkin-kór is befolyásolhatja a csontvelőt. Ez a vérképben vérszegénység (vérszegénység), valamint a vérlemezkék hiányában (trombocitopénia) és a fehér immunsejtek (leukociták) formájában nyilvánul meg. A Hodgkin-limfóma vérképére jellemző az egyes fehérvérsejtek, az eozinofil granulociták (eozinofília) túlzott növekedése is. Körülbelül harmadszor fordul elő.
Szövetminta csontvelő és nyirokcsomók
Ha a Hodgkin-kór gyanúja merül fel, mivel a nyirokcsomó duzzanata megmagyarázhatatlan és több mint négy hétig fennáll, a teljes nyirokcsomót eltávolítják (a nyirokcsomó extirpációja), és mikroszkóp alatt megvizsgálják (a diagnózis megerősítéséhez egy második patológusnak kell megerősítenie a diagnózist). Hodgkin-kórban a B-limfociták úgynevezett Hodgkin-sejtekké degenerálódnak, amelyeknek általában van egy magjuk. Ha több Hodgkin-sejt összeolvad, akkor Sternberg-Reed sejt jön létre. A mikroszkóp alatt nagyon nagy sejtek láthatók, több sejtmaggal. Megjelenésüket a Hodgkin-kór jelenlétének bizonyítékának tekintik.
A csontvelőből származó szövetminták (biopszia) további diagnosztikai lehetőséget nyújtanak. Az orvos egy defekt tűvel húzza ki a mintát a csípőcímer medullájából. Egy ilyen csontvelői szövetminta degenerált sejteket is tartalmazhat, és így bizonyítékot szolgáltathat Hodgkin-kórra. Az új júniusi S3 iránymutatás szerint a csontvelő biopsziától el kell tekinteni, ha a csontvelő érintettségét kizárták a PET/CT-ben.