Oktatási modul 5 Táplálkozásterápia Sobi Németország

A gyógyszeres kezelés mellett a fehérje-csökkentett étrend a terápia második pillére. A nitizinon hatóanyag korai stádiumban enzimatikus úton blokkolja a tirozin lebomlását. Az ebből adódó magasabb tirozinszintet a fehérjebevitel csökkentésével kell kompenzálni. Az elegendő fehérjeellátás biztosítása érdekében fenilalanin- és tirozinmentes aminosav-keverékeket is kell venni. Az étrendet a táplálkozási szakemberek a beteg családjával együtt határozzák meg, és a szérumértékek monitorozásával figyelemmel kísérik.

sobi

hitelesítő adatok

• Wilson és mtsai. A fenilalanin-kiegészítés javítja a fenilalanin-profilt tirozinaemiában, Journal of Inherited Metabolic Disease 2000, 23: 677-683

• Daly és mtsai. A fenilalanin-koncentrációk napi változása 1. típusú tirozinaemiában: aggódnunk kellene? Journal of Human Nutrition and Dietetics 2012, 25: 111-116

• Információ a táplálékonkénti fenilalanin/tirozin tartalomról: A gyermekdietetikai munkacsoport (APD) táplálkozási táblázata