Orphanet Klatskin daganat

orphanet

  • Kutatás
  • Klinikai tünetek és tünetek
  • Besorolások
  • Gének
  • Hátrány
  • Enciklopédia az összes közönség számára
  • Enciklopédia szakembereknek
  • Orphanet vészhelyzetek
  • Orphanet eljárások

Keressen egy ritka betegséget

Egyéb keresési lehetőség (ek)

Klatskin daganat

A Klatskin daganata egy extrahepatikus cholangiocarcinoma (CCA, lásd ezt a kifejezést), amely a jobb és a bal májcsatorna találkozásánál fordul elő, a közös májcsatornát képezve.

ORPHA: 99978

Összegzés

Járványtan

Elterjedtsége ismeretlen.

Klinikai leírás

A Klatskin-daganat a májcsatorna kettéágazásakor fordul elő, általában az ötödik és hetedik évtized között, és férfiaknál valamivel gyakrabban jelentik (a férfiak és a nők aránya 1,3: 1). A betegek gyakran tünetmentesek a betegség előrehaladott stádiumáig, ahol a sárgaság a fő megnyilvánulás. A hasi fájdalom, a fogyás és a kényelmetlenség további jelei, amelyeket egyes betegek tapasztalnak. A regionális nyirokcsomó áttétek gyakoriak. A tumor átterjedhet a pericholedocalis csomópontokról (a hepatoduodenális szalagban) a hasnyálmirigy feje körüli hátsó felső területre, a közös májartériára és a portális vénára.

Etiológia

Az esetek 90% -ában Klatskin daganata szórványosan jelenik meg, de bizonyos kockázati tényezők társultak a betegséggel. Ide tartoznak az elsődleges szklerotikus cholangitis (lásd ezt a kifejezést), a másodlagos szklerotizáló cholangitis, a krónikus tífusz hordozása, parazita fertőzések (Opisthochis viverrini és Clonorchis sinensis által), a thorotrast (vérvizsgálatokhoz használt kontrasztanyag. Röntgen) expozíció és az epe csatorna ciszták. Mindezek a kockázati tényezők krónikus epe gyulladáshoz vezetnek.