Orphanet tüdőgyulladás, kriptogén szerveződés
Keresse meg a betegséget
További keresési lehetőségek
Tüdőgyulladás, kriptogén szerveződés
A kriptogén szervező tüdőgyulladás (COP) vagy a bronchiolitis obliterans a szerveződő tüdőgyulladással (BOOP) az idiopátiás intersticiális tüdőgyulladás egyik formája, amelyet kórosan jellemez a szerves tüdőgyulladás (OP), amely nem specifikus influenzaszerű tünetekkel, például köhögéssel és légszomjjal fordul elő, és egyik sem Etiológiai ok található.
ORPHA: 1302
Összegzés
Járványtan
A COP az interstitialis tüdőbetegségek 5-10% -át teszi ki. Az izlandi éves előfordulást 1/90 900-ra becsülték.
Klinikai leírás
A betegség átlagos életkora 50-60 év. A betegek nem specifikus jellemzőkkel rendelkeznek, mint például enyhe láz, terméketlen köhögés, rossz közérzet, étvágytalanság, fogyás és progresszív, de enyhe dyspnoe. Auszkultáció során fokális zörgés hallható az érintett területek felett, amelyek némelyike klinikai konszolidációs jellemzőkkel társul. A dobverő ujjainak nincsenek jelei. A tünetek megjelenése és a diagnózis között 3 vagy több hónap is eltelhet. Gyorsan előrehaladó esetekben a nehézlégzés súlyos lehet. Ritka megnyilvánulások a mellkasi fájdalom, az éjszakai izzadás és a hemoptysis. Pneumothoraxról és pneumomediastinumról számoltak be. A COP általában elmúlik a kezeléssel, de az esetek felében is előfordulhatnak relapszusok. Bár a legtöbb diagnosztizált esetet már kezelik, 3-6 hónapon át spontán javulásról is beszámoltak.
Etiológia
Az etiológia ismeretlen. A COP patogenezisének szakaszai magukban foglalják a sérülési fázist (permeabilitási ödéma és fibrin lerakódások az alveoláris sejtek sérülésének hatására), a szaporodó fázist (fibro-gyulladásos rügyek képződése), az érett fázist ("érett" fibrotikus rügyek jelenléte az alveoláris térben) és az oldódási fázist ( Az elváltozások reverzibilitása).
Diagnosztikai eljárások
A diagnózis a klinikai képen, a képalkotáson, a tüdő hisztopatológiáján és a másodlagos műtétek összes okának kizárásán alapul. A nagy felbontású számítógépes tomográfia 3 fő képalkotási mintát mutat: több foltos alveoláris opacitás, amely migrálhat (a legtöbb esetben; tipikus COP), egyetlen fókuszcsomópont vagy egyetlen tömeg (fokális COP) vagy diffúz infiltratív opacitások (infiltratív vagy progresszív fibrotikus COP). A videóval támogatott thoracoscopia a választott módszer a tüdőszövet előállításához, de alternatív módszerek a transzbronchiális biopsziák, a tűt végző biopsziák és újabban a transbronchialis kriobiopsziák. A műtét szövettani megállapításai a tüdőalveolusok és a légúti bronchiolák foltos feltöltése fibroblasztokból és myofibroblastokból (masson testek) származó granulációs szövet rügyeivel. A bronchopalveoláris mosással végzett fiberoptikus bronchoszkópia a limfociták jelentős növekedését, a neutrofilek és az eozinofilek enyhe növekedését mutatja. Beszámoltak a C-reaktív fehérje szérumszintjének emelkedéséről és a perifériás vér neutrofilszámáról.
Megkülönböztető diagnózis
A fő differenciáldiagnózis az idiopátiás krónikus eozinofil tüdőgyulladás. A másodlagos műtéteket is ki kell zárni a lehetséges okok kiküszöbölésével, ideértve az elsődleges biliaris cirrhosist, a fekélyes vastagbélgyulladást, a Crohn-kórt, a Sweet-szindrómát, a szarkoidot, a Behzet-kórt, az elsődleges tüdő-limfómát, a gyógyszereket, a fertőzéseket és az összes kötőszöveti betegséget, különösen a rheumatoid arthritis és a rheumatoid arthritis.
Kezelés és kezelés
A COP standard terápiája a kortikoszteroidok, általában 0,75 mg/kg/nap prednizon dózissal 4 héten keresztül, amelyek 24 hét alatt fokozatosan csökkennek. Nagy dózisú intravénás metilprednizolon adható gyorsan előrehaladó COP-ben szenvedő betegek számára. A fókuszos COP-t gyakran diagnosztizálják az eredetileg neoplasztikusnak gondolt elváltozások eltávolításával, gyakran további terápia igénye nélkül. A relapszusokat napi 20 mg prednizon kezdő dózissal kell kezelni, amelyet ezután 12 héten keresztül csökkentenek. A túl gyakran vagy kortikoszteroid terápia során előforduló kiújulásoknak a diagnózis újbóli értékeléséhez kell vezetniük. Az immunszuppresszív terápia ritkán alkalmazható a COP súlyos infiltratív formáiban.
előrejelzés
A prognózis általában jó, mivel a legtöbb esetben sikeresen kezelhető kortikoszteroid terápia. A visszatérések azonban a betegek 13-58% -ában fordulnak elő, és ha gyakrabban fordulnak elő, akkor befolyásolhatják az életminőséget.
Bíráló: Pr Vincent COTTIN - Utolsó frissítés: 2015. augusztus