Orrrák

Orrrák az arc orrterületén kialakult számos rosszindulatú daganatképződés képviseli.

orrrák

Az orr leggyakoribb rosszindulatú daganata pikkelysmr. Ezen daganat mellett más orr-rosszindulatú daganatok (például adenokarcinóma, adenoid cisztás karcinóma, mucoepidermoid cisztás karcinóma, osteosarcoma, fibrosarcoma, melanoma, chondrosarcoma stb.) Is leírhatók.

Orr rosszindulatú daganatai az orr bármely régiójában előfordulhatnak, mind az orr előcsarnokában, mind az orrüregekben. [1], [2], [3]

Járványtan

Az orr rosszindulatú daganatai a légúti traktus összes rosszindulatú daganatának körülbelül 2% -át képviselik.
Az orrrák gyermekeknél és fiatal felnőtteknél gyakori.
Eddig végzett vizsgálatok szerint az orrrák a leggyakoribb rosszindulatú daganat, amelyet a kínai lakosság körében találtak. [3], [4], [5]

Okok és kockázati tényezők

Az orrrák előfordulásának kockázati tényezői között szerepelnek a következő kóros szempontok:

  • A genetikai tényező. Az orrrák fokozott előfordulását olyan embereknél regisztrálták, akiknek kórtörténetében örökletes retinoblastoma volt (genetikai mutáció).
  • Dohányzó
  • Kitettség napfény
  • Kitettség ionizáló sugárzás
  • Munkahelyi vegyi anyagoknak való kitettség (króm, nikkel, nitrozaminok, formaldehid, dioxán), por, természetes bőr, gyapjú, liszt stb.
  • Humán papillomavírus fertőzés
  • Epstein-Barr vírusfertőzés. [3], [4], [5]

Az orr rosszindulatú daganatok szövettani osztályozása

A makroszkopikus és mikroszkopikus hisztopatológiai jellemzők tekintetében az orr rosszindulatú daganatok következő formái írhatók le:

  • laphámsejtes karcinóma (leggyakoribb az orvosi gyakorlatban)
  • adenokarcinóma
  • adenoid cisztás karcinóma
  • mucoepidermoid carcinoma
  • fibrosarcoma
  • angioszarkóma
  • plazmacytoma
  • botrioid szarkóma
  • lymphosarcoma
  • osteosarcoma
  • chondrosarcoma
  • melanóma. [1], [2]

Klinikai tünetek és tünetek

Az orrrák hosszú tünetmentes, sok esetben a betegség klinikailag megnyilvánuló fejlett állapotokban válik nyilvánvalóvá.

Leggyakrabban a betegség megfázás vagy orrmelléküreg-fertőzés formájában kezdődik. Az orrrákra jellemző klinikai megnyilvánulásokat a következők képviselik:

  • Orrelzáródás, leggyakrabban egyoldalú
  • Orrdugulás
  • Véres, egyoldalú orrváladék
  • Spontán orrvérzés
  • Véres-gennyes rhinorrhoea, később fetid rhinorrhoea
  • Az orrváladék elvezetése az orr hátsó részén keresztül, a garat szintjén
  • Orr- és periorbitális fájdalom
  • Hyposmia/anosmia
  • Cacosmie
  • Szaglási rendellenességek
  • Állandó hyperlacrimation
  • Fájdalom és nyomás érezhető az egyik fülben
  • Halláskárosodás
  • Nehézség a száj kinyitása
  • Beszéd nehézségek
  • Arc paresztéziák
  • Koponyaideg bénulás
  • Arcduzzanat
  • Periorbitális duzzanat
  • exoftalmia
  • Homályos látás (kettős látás)
  • A fogak romlása és elvesztése
  • fejfájás
  • étvágytalanság
  • Fogyás
  • Fáradtság
  • Aszténia
  • Láz
  • Orrdaganat kimutatása tapintással
  • Cervicalis lymphadenopathia.

Terápiás beavatkozás hiányában a daganat képes kibővülni a pálya és az endokranium (a koponya alapja) inváziójával. [1], [2], [3], [4], [5]

Diagnosztikai

Az orrrák diagnózisa több szakaszt igényel.

  • Kezdetben részletes kórelőzmény elvégzésére van szükség, amelynek tartalmaznia kell a beteg által jelentett tüneteket, a tünetek megjelenésének idejét, a krónikus betegségek (szív-, máj-, tüdő- vagy vesebetegségek, vérbetegségek, egyéb betegségek stb.) Családi vagy személyes kórtörténetét. a beteg élet- és munkakörülményei, viselkedése (ha dohányzik vagy alkoholt fogyaszt).
  • Folytatódik a beteg klinikai vizsgálatával, a felderítéssel a daganatos állapotra jellemző klinikai tünetek (a daganatképződés tapintása az orrrégió szintjén, crvicalis lymphadenopathia jelenléte stb.). Az elülső rhinoszkópia szuggesztív információkat nyújthat, például az intranazális tumor kialakulásának jelenlétét.
  • Ezt követően ajánlott paraklinikai vizsgálatok sorozatát végezni, amelyek kiemelik a tumor kialakulásának jelenléte az orr szintjén és a betegség lehetséges terjedése (nyaki lymphadenopathia, távoli áttétek). Ezeket a vizsgálatokat nasopharyngealis endoszkópia, sima arcradiográfia, koponya MRI, koponya CT, PET-CT képviseli.
  • A daganattöredékek biopsziája és hisztopatológiai vizsgálata javasolt az orrdaganat képződésének rosszindulatú megbetegedése megerősítése.

Az orrrák differenciáldiagnosztikája a következő kóros állapotokkal vagy feltételekkel kell elvégezni:

  • Orrpolipok
  • angiofibroma
  • Schwanomu l
  • hamartoma
  • hemangioma
  • papilloma
  • Rinoscleromul
  • Wegener granulomatosis
  • Szarkoidózis. [2], [3], [4], [5]

Kezelés

A daganatképződés lokalizációja miatt intranazálisan, egy intenzíven vaszkularizált régióban (amelyet a szakterület szakemberei "halálháromszögnek" neveznek, az ezen a szinten elfogyasztott gyakori műtéti balesetek miatt, viszonylag tragikus véggel, vérzéses, fertőzéses, thrombophlebitis stb. .), a daganat eltávolítására szolgáló gyógyító műtéti kezelés ritkán lehetséges. Így az orrneoplazmák esetén alkalmazott terápiás eszközök gyakran kemoterápiás és sugárterápiás kezelésre korlátozódnak.

Az orrrák kezeléséhez orvosi orvosszakértő bevonása szükséges, amelynek tagjai fül-orr-gégész, onkológus, arc-maxillofurgus, plasztikai sebész, patológus és sugárterapeuta.

Sebészeti kezelés

Az orrneoplazma esetén végzett műtéti kezelés célja a tumor képződésének eltávolítása az egészséges szövetek minimális reszekciójával, az arc funkcionalitásának (légzés, rágás, beszéd) és normális megjelenés megőrzése mellett. Ezt a desideratumot lehetőség szerint tiszteletben kell tartani (amikor az onkológiai biztonsági határértékeket az egészséges szövetek minimális reszekciójával érik el).

A műtét bonyolultsága és egy nehezen megközelíthető anatómiai régióban való elhelyezkedése miatt erre a területre tapasztalattal rendelkező sebészre van szükség.

A daganatképződés eltávolítását onkológiai biztonsági margókkal végezzük, annak elkerülése érdekében, hogy a nem reszponált daganatos szövet egyes részei a helyszínen maradjanak, megnövekedett kiújulási lehetőséggel. A daganat eltávolítása esetén minimális reszekcióval az egészséges szövetekben, amelyek után pozitív margókat azonosítottak, széles reszekciók esetén a daganatfragmensek eltávolításával és esetleg protézissel történő újbóli beavatkozás ajánlott.

Nyirokcsomóinvázió esetén, nyaki nyirokcsomó-nyirokcsomó megjelenésével vagy más regionális nyirokcsomók bevonásával limfadenektómiára (a behatolt nyirokcsomók műtéti eltávolítására) van szükség tumorectomiával kombinálva (műtét az elsődleges tumorképződés eltávolítására).

Ha a műtéti kezelés kiterjedt reszekciót igényelt a gyökérkezelés érdekében, a csont (például maxillectomia), a felesleges bőr és szövet eltávolításával, akkor ajánlott a reszekcióval ellátott szerkezeteket protézissel helyettesíteni a megjelenés lehetőség szerinti rekonstrukciója érdekében. normális arc.

Sugárterápia és kemoterápiás kezelés

Az onkológia műtéti kezelése a legtöbb esetben sugárterápiával és kemoterápiával jár.

A kemoterápiás és/vagy sugárterápiás kezelés alkalmazható preoperatív módon, a daganat méretének csökkentése és gyökérképessé alakítása után, posztoperatív úton, a daganat megismétlődésének vagy palliatív kezelésének megakadályozása, a daganatos folyamat terjedésének korlátozása, a tünetek javítása és az életminőség javítása érdekében.

Az orrneoplazma kemoterápiája a következő citosztatikus gyógyszerek alkalmazását foglalja magában: Docetaxel, Paclitaxel, Carboplatin, Cisplatin, Methotrexate, 5-Fluorouracil. Ezek a citosztatikus gyógyszerek adhatók monoterápiában vagy kombinációban (leggyakrabban az 5-Fluorouracil és a Docetaxel kombinációban).

A kemoterápiát alkalmazhatjuk sugárterápiával kombinálva is (például Cisplatin alkalmazása sugárterápia során). [1], [2], [3], [4], [5]