Pachyonchia - okai, tünetei, diagnózisa és kezelése
Pachyonchia - különböző eredetű dermatológiai állapot, amely a szerkezet, a köröm szilárdságának és alakjának változásában nyilvánul meg, amely egyes esetekben azok elvesztéséhez vezet. Ennek az állapotnak a tünete sűrűsödik, néha nagyon jelentősen, a körömlemez deformációval és elszíneződéssel - az ilyen jogsértések okuktól függően egy vagy több körmöt (egyáltalán) megtámadhatnak. A pachyonychia diagnózisa a szakorvosi vizsgálat eredményein alapul, különféle klinikai vizsgálatokkal lehet meghatározni a betegség etiológiáját. A pachyonyha kezelése attól függ, hogy mi okozta a köröm változását. Az etiotrop terápia egyes formáira nincsenek.
Pachyonchia
Pachyonchia - az onychodystrophia egyik formája, amelyre jellemző a körömlemez megvastagodása, a körmök alakjának és néha színének megváltoztatása, súlyos esetekben veszteségük is előfordulhat. Ez az állapot megszerzettnek, tehát veleszületettnek tekinthető, beleértve - egyes genetikai rendellenességek okozta. A 20. század elején Jadasson és Lewandowski német dermatológusok örökletes patológiát fedeztek fel, amelynek egyik fő megnyilvánulása a körömlemezek megvastagodása volt. A pachyonychiát meglehetősen gyakorinak tartják a bőrgyógyászatban. Gyakran kíséri néhány bőr (pikkelysömör, ekcéma és mások) és anyagcsere-betegségek. Bizonyos esetekben az életkorral összefüggő változások az idősek egyik összetevője lehetnek. A pachyony kialakulásának ideje, az elváltozás prevalenciája és a betegség klinikai lefolyásának egyéb jellemzői jelentősen eltérnek a betegség okaitól függően, ezért egyes szakértők a pachyoniát bizonyos rendellenességek tünetének tartják, de nem önálló dermatológiai patológiát.
Pachyony okai
A pachyony kialakulásának fő oka az alultápláltság vagy a körömlemez kialakulása, amely megvastagodásával, deformációjával, a köröm alatti bőr hiperkeratózisával és egyéb tünetekkel nyilvánul meg. Ennek az állapotnak a megszerzett formái esetén a köröm gombafertőzése változások kialakulását, kémiai expozíciót és a körömgörcs krónikus gyulladását okozhatja - ebben az az oka, hogy a körömlemez új szövetei kialakulnak. A pachyonchia szerzett formáinak etiológiai tényezői közé tartoznak a pikkelysömör, az ekcéma, a lichen planus és más esetek ezekben az esetekben is, amikor a körömpárnára és az ágyra hatnak. Időseknél a köröm megvastagodása a károsodott mikrocirkuláció és a nyirokelvezetés miatt következik be, ami szintén a körömlemez új szövetének helytelen kialakulásához vezet. Fiatal korban a károsodott mikrocirkuláció oka, amely szerzett pachyonchiához vezet, cukorbetegség, egyéb anyagcsere- vagy endokrin betegségek lehetnek.
Különleges eset az úgynevezett veleszületett pachyonychia, más néven Yadasson-Lewandow-kór. Ez egy genetikailag heterogén állapot, amely különféle öröklődési és patogenezismechanizmusokkal rendelkezik, amelyeket a bőr és mellékleteinek keratinizációs folyamatának számos megsértése jellemez. Ennek a patológiának az egyik vezető tünete a pachyonia, a fejlődés oka bizonyos típusú kollagén molekuláinak hibáiban, bizonyos vitaminok felszívódásának megsértésében és más tényezők működésében rejlik, a genetikai hiba típusától függően. Gyakran egy ilyen genetikai betegség végül a körmök elvesztéséhez vezet.
A pachyonia tünetei
A pachyonchia fő megnyilvánulása a körömlemez, a körmök többségének vagy egészének megvastagodása (ennek az állapotnak az etiológiájától függően), a körömágy bőrének hiperkeratózisa és általában a köröm deformációja és elszíneződése. A pikkelysömörrel az ekcéma és a lichen planus együtt jár az alapbetegség tüneteivel: különféle kiütések, hámlás, papuláris és vezikuláris képződmények, plakkok megjelenése. Ebben az esetben a kóros folyamat általában megragadja a körömgörgés területét, krónikus paronychiát okozva, ami később provokálja a pachyony kialakulását. A köröm megvastagodása az ujjakon vagy a lábujjakon jelentkezik, az alapbetegség befolyásolja, a pachyonchia nem észlelhető egészséges területeken.
Bizonyos esetekben a pachyonychiát a körmön lévő különféle kémiai vegyületek, például lúgok hosszan tartó expozíciója váltja ki. A körömlemez szerkezetének fellazulásához vezetnek, ami annak megvastagodásához vezet. Az agresszív vegyületek a periunguális hengerre hatva gyulladását okozhatják, amely végül a köröm növekedésének megsértését is kiváltja. Ugyanakkor a pachyonychia foglalkozási betegségként működhet, és több vagy az összes körmét érintheti. Ez a fajta betegség ritkán látható a lábujjakon. Az idősek pachyonchja az évek során nagyon lassan fejlődik, a köröm sárgulása és átlátszóságának elvesztése kíséri. Vannak utasítások, amelyek szerint a dohányzás és más rossz szokások felgyorsíthatják egy ilyen sérülés kialakulását. Hasonló megnyilvánulásokra jellemző a cukorbetegség vagy a mikrokeringési rendellenességek által okozott pachyonchi.
A legszembetűnőbb tünetek a pachyonchia vagy a Yadasson-Levandovsky-kór veleszületett formáival jelentkeznek. Mivel ez genetikailag heterogén állapot, a betegségnek számos klinikai formája van. A valódi Yadasson-Lewandowski-szindrómát súlyos pachyonyha jellemzi az ujjakon és a lábujjakon, fájdalom jelentkezik a lábfej területén, a hyperkeratosis a tenyéren és a talpon. Bizonyos típusú patológiák a szaruhártya fekélyeiben és szürkehályogjában is megnyilvánulnak. A veleszületett pachyonchia (Jackson-Lawler típusú) egy másik formája gyakran korai, néha prenatális fogakat, intellektuális retardációt és fokális alopeciát eredményez. A körmök megvastagodása a betegség minden formájában kora gyermekkorban jelentkezik, és nagyon nehéz, a körömlemez vastagsága eléri a centimétert és még többet. Az idő múlásával bekövetkező súlyos deformáció a körömlemezek elvesztéséhez vezet, mint fent, tehát az alsó végtagokon.
A pachyonchi diagnózisa
Meghatározni a pachyonchi jelenlétét egy bőrgyógyász számára nem nehéz, ellenőrzéskor azonnal feltárta egy vagy több köröm jelentős megvastagodását, a lemez deformációját, megváltoztatta a származtatott bőr szerkezetét és színét. A sikeres kezeléshez meg kell találni a patológia kialakulásának okát, mi a páciens teljes bőrgyógyászati vizsgálata, az előzmények megkérdezése és tanulmányozása (beleértve az örökleteset is, hogy kizárják a betegség örökletes formáit). Néha a genetikai diagnózis módszereihez folyamodnak. A különféle diagnosztikai technikák ilyen széles skálája a pachyonychia jelentős polietiológiáján alapul.
A dermatológiai vizsga más betegségek jeleit mutathatja: krónikus vagy kandidális paronychia, ekcéma, pikkelysömör, planus lichen, stb. Ha a disztális falanxusok bőrét érintik, akkor az előbb-utóbb szinte mindig paronychiához vezet. Bizonyos esetekben a körmök változása más dermatológiai betegségek jelei nélkül is előfordulhat - ez általában cukorbetegséggel, mikrocirkulációs rendellenességekkel és az életkorral összefüggő pachyonia esetén fordul elő. A hormonrendszer mérésének vagy rendellenességeinek jelei is lehetnek: elhízás, csíkok a has, a nyak és a csípő felületén, a testzsír atipikus elhelyezkedése.
Ha a pachyonychia veleszületett, ennek a genetikai rendellenességnek más megnyilvánulásait a beteg vizsgálatakor határozzák meg. A talp hiperkeratózisát fájdalom kialakulásával figyelték meg leggyakrabban, a tenyéren a hyperhidrosis jelei mutatkozhatnak. A veleszületett pachyonchi súlyosabb formái esetén más szervek és rendszerek károsodhatnak a betegeknél: értelmi fogyatékosság, károsodott fogképzés, látásromlás. A genetikai etiológiájú Pachyonyha még kora gyermekkorban is felfedezhető, idővel aktívan halad, növekszik a kéz és a láb körmének vastagsága, a körömlemezek deformációja és további elvesztése. A diagnózis megerősítése a betegség genetikai meghatározásának módszereivel.
A pachyony kezelése
A pachyonchi eliminációja nagymértékben függ a betegség kialakulásától. A paronychia teljes kezelése szükséges, kivéve az agresszív anyagokkal való érintkezést. A pikkelysömör terápiájának hagyományos módszereivel, az ekcémával, a nélkülözéssel és más bőrgyógyászati betegségekkel kapcsolatos bizonyítékok szerint, amelyek egyik megnyilvánulása lehet a körömlemez megvastagodása. Az ilyen terápiás intézkedések hatástalansága és veleszületett pachyonchia esetén a körmök mechanikai feldolgozásával korrigálják vastagságukat és alakjukat (különféle répák és körömreszelők). A korrekció megkönnyítése érdekében a körömlemez karbamidoldatokkal, szalicilsavval vagy gyümölcssavakkal történő kezelésével. Bizonyíték van arra, hogy a retinol és tokoferol felírása jelentősen lelassíthatja a köröm deformitásának kialakulását, még genetikailag meghatározott pachyony esetén is.
A pachyonchi előrejelzése és megelőzése
A pachyonychia gyógyulásának prognózisa bizonytalan, és nagymértékben függ az állapot okaitól. Az alapbetegség hatékony kezelésével a megvastagodott köröm végül egy normál körömlemezzel helyettesíthető. A pachyonchia örökletes formája kedvezőtlenebb prognózissal rendelkezik, rendszerint előbb-utóbb a betegek többsége elveszíti körmét, Ezen kívül más szervek és rendszerek lehetséges sérülései. A megszerzett pachyonchi megelőzése magában foglalja a körömgyulladás és más dermatológiai betegségek időben történő kezelését, védőeszközök használatát kémiailag agresszív anyagokkal való érintkezés esetén.