Pajzsmirigy oftalmopátia (Graves)
Milyen gyakran fordul elő OG? A patológia kor, nem, etnikai hovatartozás szerint változik ?
Miért fontos az OG? ?
Az OG fizikai megjelenésében bekövetkező változások súlyosak, komolyan befolyásolják a beteg életminőségét, kihatva a társadalmi, sőt a szakmai életre is, ahogy ez a közéleti személyiségek esetében is történik. A változások sajnos nemcsak esztétikusak, hanem funkcionálisak is, a diplopia (kettős látás) és a látáscsökkenés megjelenése a szövődmények - optikai neuropathia és expozíciós keratopathia - révén.
Okok és kockázati tényezők
Számos kockázati tényezőt azonosítottak a Graves-kórban a környezeti tényezők, amelyek lényegesen nagyobb jelentőséggel bírnak, mint a genetikai tényezők, amelyek kedvezőek. A környezeti tényezők közül a legfontosabbnak tűnik dohányzó, ami összefügg a betegség sokkal súlyosabb evolúciójával, megmagyarázva a súlyos dohányzóként ismert férfiaknál a betegség súlyosabb prognózisát. Az OG-ben szenvedő betegek 40% -a dohányzó, közvetlen összefüggésben van a cigaretta száma és a betegség súlyossága között. A jelenlegi dohányosok rosszabbul haladnak a betegségben és gyengébben reagálnak a kezelésre.
TSH antireceptor antitestek (TRAb) kezeletlen Graves-betegségben szenvedő betegek 80% -ában észlelhetők; a pajzsmirigasejtek felszínén kötődnek a TSH receptorhoz, és tirotropin agonistaként működnek olyan mechanizmusok aktiválásával, amelyek fokozzák a pajzsmirigyhormonok termelését és felszabadulását. A TRAb szerepet játszhat az OG-ben, a betegség és a proptosis aktivitása főként a gátló TRAb-frakcióval függ össze - TBII, szintjük szignifikánsan magasabb a súlyos evolúcióban szenvedő betegeknél, mint az enyhe evolúciójú betegek; ez az életkortól és a dohányzástól független kockázati tényező.
A pajzsmirigybetegség kezelésének típusa kockázati tényező lehet. Úgy tűnik, hogy a pajzsmirigy-eltávolítás és az antithyroid gyógyszerek nincsenek negatív hatással az OG evolúciójára. radiojód, ehelyett kiválthatja vagy súlyosbíthatja az OG-t.
Az OG egyéb kockázati tényezői a következők: előrehaladott kor, feszültség, besugárzás a nyak területén Hodgkin-betegség esetén és olyan gyógyszerek, mint lítium vagy interferon.
jelek és tünetek
Klinikai diagnózis
A klinikai megjelenés a betegség stádiumától függően változó. A betegség akut vagy szubakut kezdeti szakaszát az orbitális szövet és az extraokuláris izmok aktív gyulladása jellemzi. Ezt követően az állapot klinikailag kevésbé nyilvánvaló, fibrózis jellemzi.
A Graves oftalmopátiában szenvedő betegeknél szemhéj ödéma (duzzadt szemhéjak), proptosis (szem körüli pályán kívüli), intenzív kötőhártya-hiperémia (vörös szemek), diplopia (kettős látás), száraz szem tünetei, csökkent látás, látásvesztés, dyschromatopsia (befolyásolja a színek észlelését), fénymásolás felnézve (fénysugarak, szikrák érzékelésének érzékelése), szemnyomás, szemfájdalom.
Graves-kórban szenvedő betegek, hyperthyreosis, golyva, szívdobogás/tachycardia, idegesség, hő intolerancia, izomgyengeség, remegés, ingerlékenység, izzadás, fogyás, hajhullás.
Graves-kórban szenvedő betegek, hypothyreosis, bradycardia, szédülés, érdes és vékony haj, száraz bőr, omlós körmök, sárga bőr, lassú mozgás, hideg intolerancia, fáradtság, gyengeség, zsibbadás, zsibbadás, memória, koncentrációs nehézség vagy depresszió, székrekedés, nehéz vagy szabálytalan menstruációs ciklusok.
A proptosis vagy exophthalmos (szemek a pályán kívülről) a szöveti beszivárgással járó orbitális tartalom térfogatának növekedése miatt következnek be. Ha a változások egyoldalúan fordulnak elő, az aszimmetrikus izomkárosodást tükröz. A szemgolyó kiemelkedését exoftalméterrel mérjük.
OG-ban szenvedő betegeknél pszeudoptosis és valódi szemhéj-ptosis (lelógó szemhéj) fordulhat elő. Pszeudoptosis figyelhető meg, amikor a szemhéj visszahúzódása van a másik szemben. A ptosis a szemhéj emelőjének vagy a myasthenia gravis hatására jelentkezhet.
A felső szemhéj visszahúzódása temporális hiperémiával és szklerális felfedezéssel a pajzsmirigy orbitopátiával járó leggyakoribb szemészeti jel és fontos jellemző minden proptosisban szenvedő betegnél.
Ha hiányzik a szemhéj visszahúzódása, akkor a pajzsmirigy-orbitopathia csak akkor diagnosztizálható, ha: a proptosis, a látóideg károsodása és a restriktív extraokuláris myopathia társul a pajzsmirigy diszfunkciójához, és egyéb szemészeti jellemzők nem nyilvánvalóak.
Az orbitopathiához kapcsolódó szaruhártya- és kötőhártya-változások közé tartozik a pontszerű felületes keratitis, a limbikus keratokonjunktivitisz, a jobb izom behelyezésének megfelelő kötőhártya-hiperémia és a kötőhártya-kemózis.
Súlyos exophthalmosban a szaruhártya-expozíció hajlamosítja a szaruhártya fekélyesedését.
Paraklinikai diagnózis
Jelenleg nincs érvényes vagy elismert patognomonikus laboratóriumi teszt az OG számára, ennek megállapítása a valós esetek kizárásához vezethet.
A pajzsmirigy működésének vizsgálata szűrővizsgálati módszerként a TSH (pajzsmirigy stimuláló hormon) és a pajzsmirigyhormonok, különösen a freeT4 (tiroxinmentes frakció) adagolását használja. Néha a költségek miatt kezdetben csak a TSH-t adagolják, a megnövekedett érték korrelál a pajzsmirigy alulműködésével, az alacsony pedig a pajzsmirigy túlműködésével.
Az OG kimutatásában hasznos pajzsmirigy autoantitestek szintjét mérő tesztek a TRAb (TSH receptor antitestek) és a TPOAb (anti-TPO/anti-pajzsmirigy-peroxidáz antitestek). A lényegesen magasabb értékek korrelálnak egy autoimmun betegség, például Hashimoto thyreoiditis vagy Graves-kór jelenlétével, azzal a specifikációval, hogy a TRAb specifikus a Graves-kórra. A magas TRAb titer korrelál a kezeletlen betegek hyperthyreosisának mértékével és a Graves oftalmopathia súlyosságával; az emelkedő szint az autoimmun aktivitás növekedését mutatja, és a szintetikus antithyroid terápia abbahagyása után visszaesést jelezhet. A negatív titer azonban nem zárja ki az autoimmun pajzsmirigy betegségeket. Ha gyanúja merül fel, akkor jelezni kell, hogy az elemzéseket egy időszak után megismételjük. Az anti-TPO-k hasznosak a szembetegségek korrelációjában a pajzsmirigy betegségével, például a Graves euthyroid betegséggel, de nem specifikusak a Graves betegségre, és előfordulhatnak Hashimoto pajzsmirigy-gyulladásában is.
Az idegképalkotás az extraokuláris izmok térfogatának növekedését mutatja, anélkül, hogy befolyásolná az inakat. Az izmokat általában kétoldalúan érintik, a következő gyakorisági sorrendben: jobb alsó sarok> mediális jobb oldali rész> jobb felső sarok> jobb oldalsó oldal> ferde izmok. Az MRI kimutatja az izomváltozásokat és a látóideg összenyomódását, míg a CT sokkal hasznosabb a csont dekompressziója előtt.
OG kezelés
1. Gyógy- vagy sugárterápiás kezelés
Az OG kezelésében javasolt egyéb gyógyszerek a szomatosztatin, azatioprin, ciamexon, iv. Immunglobulinok, immunmoduláló szerek analógjai, de ezek még nem bizonyultak hatékonynak, és további vizsgálatokat igényelnek a hatásokról.
2. Sebészeti terápia
Az érintett jobb izmok recessziója ronthatja a proptosist és a szemhéj helyzetét.
A műtét célja az elsődleges és olvasási pozíciókban a diplopia csökkentése. A binokuláris látás megszerzése minden szemben nem kivitelezhető. A távcső megszerzéséhez több műtétre és prizmák használatára lehet szükség.
A szemhéjplasztika a szemhéjak meghosszabbításából, az oldalirányú tarsorafiából és a szemhéj blepharoplasztikájából áll.
A szemhéjak műtéti megnyúlását a szaruhártya expozíciójának csökkentésével enyhe és mérsékelt proptosis formában jelzik. Az oltvány anyaga emberi acelláris dermist, tarsust és kötőhártyát tartalmaz a szemhéj, a kemény szájpad és a pitvari porc szintjén. A felső szemhéjban lévő botulinum toxin injekciók alternatívát jelentenek a műtétet nem igénylő betegek számára.
A laterális tarsorafia csökkenti a felső és az alsó szemhéj visszahúzódását, csökkentve a szemhéj résének nyílását.
A blefaroplasztika az OG helyreállító műtétjének utolsó fázisa. A felső szemhéj transzkután és az alsó szemhéj transzkonjunktiválisan történik.