Pajzsmirigy papilláris carcinoma
A pajzsmirigyrák a leggyakoribb endokrin rák, amely a rosszindulatú daganatok körülbelül 1% -át és a pajzsmirigy csomóinak körülbelül 5% -át teszi ki. A jelenlegi tendencia a prevalencia és az előfordulás állandó növekedése.
A pajzsmirigyrákok között, papilláris pajzsmirigyrák ez a leggyakoribb, mintegy 75% -ot tesz ki. Az élet második és harmadik évtizedében, majd a harmadik életkorban női túlsúly és bimodális csúcs előfordulási gyakorisága van. [1, 2]
A pajzsmirigy follikuláris karcinóma mellett a papilláris pajzsmirigyrák is része differenciált pajzsmirigyrákok, ami nekik van kiindulópontként tireocitul. Néhány betegnél differenciált karcinómák és anaplasztikus rákok létezhetnek együtt, ami arra utal, hogy utóbbiak differenciáltakból származnak. A papilláris karcinómák áttétjei dedifferenciálódási folyamaton is áteshetnek, és a papilláris rák evolúciójának gyorsulása anaplasztikus rákká történő átalakulásával bármikor bekövetkezhet. [3, 4]
A papilláris carcinoma gyakran a fájdalommentes pajzsmirigy csomó. Vagy a páciens fedezheti fel, aki vagy éppen érzi, vagy duzzanatot lát az elülső nyaki területen, vagy olyan orvos, aki fizikális vizsgálat vagy képalkotó vizsgálat során észleli a csomót.
A pajzsmirigy ultrahangjának fontos diagnosztikai szerepe van, mivel képes felismerni bizonyos jellemzőket, amelyek miatt a csomó nagyobb valószínűséggel vagy kevésbé valószínű, hogy rosszindulatú. Szintén nagyon fontos diagnosztikai szerepet játszik a finom tűs biopszia-szúrás, amely lehetővé teszi a citológiai diagnózist.
A fő terápiás módszer pajzsmirigy papillaris carcinoma esetén az sebészet, amihez adható még ablatív sugárkezelés, levotiroxin szuppressziós terápia, tirozin kináz inhibitorokkal történő kezelés, hipervolut külső sugárterápia és citotoxikus kemoterápia.
A papilláris pajzsmirigyrák kialakulása és prognózisa számos tényezőtől függ, például a beteg életkorától, helyi kiterjedésétől, a nyirokcsomó vagy távoli áttétek jelenlététől, valamint olyan mutációk jelenlététől, mint a BRAF V600E mutáció.
Okok és kockázati tényezők
A papilláris pajzsmirigyrák pontos oka nem ismert, de ez minden genetikai változások, valamint azok epigenetikus fontos szerepet játszik a pajzsmirigyrák megindításában és előrehaladásában. [5]
Számos tanulmány kimutatta genetikai rendellenességek, akár a génmutáció, akár a kromoszóma átrendeződés típusa, a jóindulatú vagy rosszindulatú pajzsmirigytumorok közül sokban (a multinoduláris golyva göbjei, differenciált papilláris és follikuláris pajzsmirigyrák, anaplasztikus pajzsmirigyrák stb.).
Papilláris pajzsmirigyrákban az esetek körülbelül 50% -ában van jelen BRAF V600E mutáció, mutáció, amely szintén megtalálható a pajzsmirigy papilláris rákjából származó anaplasztikus pajzsmirigyrákban, de amely nincs jelen a pajzsmirigy follikuláris rákjában. A BRAF V600E mutációt általában kedvezőtlen prognózissal társítják. A legtöbb tanulmány összefüggést mutatott a BRAF V600E mutáció és az agresszív anatómiai-klinikai jellemzők között, de az eredmények ellentmondásosak. [6]
A pajzsmirigy papilláris rák 5655 esetének metaanalízise (49% a BRAF V600E mutációval) azt mutatta, hogy a mutációval rendelkező betegeknél 1,5-2,1-szer nagyobb a kezeléssel szembeni rezisztencia, a kiújulás, az extrathormon kiterjesztése és a nyirokcsomó metasztázisok kockázata. mutáció nélküliakhoz képest. [7] A mutáció jelenléte előrehaladott betegséggel, időskorral, férfi nemmel és daganatmérettel is társult. Másrészt vannak olyan vizsgálatok, amelyek nem mutatnak szignifikáns összefüggést a mutáció jelenléte és a prognosztikai tényezők között. [6]
Két tanulmány BRAF V600E mutációkat figyelt meg a nyirokcsomó áttétekben, bár néha az elsődleges daganat nem mutatta ki ezt a mutációt, ami arra utal, hogy az ezt a de novo mutációt elsajátító tumorsejtek hajlamosak a metasztázisra. [8, 9] Egy másik tanulmány kimutatta, hogy a jelen mutációval rendelkező nyirokcsomó-metasztázisok magasabbak és nagyobb az extracapsularis invázió prevalenciája, mint a mutációval nem rendelkezők. [4]
Mivel a pajzsmirigy papilláris rákja nagyon specifikus, a BRAF V600E mutáció vizsgálata finom tű aspirációs mintákban segíthet a pajzsmirigy papilláris rák diagnózisának felállításában diagnosztikai bizonytalanság esetén [6].
A fő kockázati tényezők vannak:
- jóindulatú pajzsmirigy patológia;
- sugárzás;
- a pajzsmirigyrák családi kórtörténete;
- családi adenomatózus polipózis;
- elhízottság;
- akromegália;
- cukorbetegség (csak nőknél). [10]
jelek és tünetek
A pajzsmirigyrák tipikusan pajzsmirigy-csomóként jelentkezik. A pajzsmirigy csomópontját a beteg megfigyelheti, rutin orvosi vizsgálat során vagy véletlenül, egy másik patológia képalkotó vizsgálata során fedezheti fel (például a nyaki erek ultrahangja, CT-vizsgálat során stb.).
Amikor a beteg észreveszi, vagy csak tapint, vagy akár duzzanatot lát az elülső nyaki régióban, amely nem okozhat kellemetlenséget, vagy amely nyomás-, nyomás- vagy akár fájdalomérzetet okozhat.
A rosszindulatú daganatra utaló társított tünetek a következők:
- dysphonia (rekedt hang);
- nehézlégzés (nehézlégzés);
- dysphagia (nyelési nehézség);
- száraz köhögés;
- felső vena cava szindróma. [1, 11]
Diagnosztikai
Klinikai diagnózis
Fontos, hogy anamnéziás érveket keressenek olyan rosszindulatú okok miatt, mint például az életkor (20 év alatti vagy 60 évnél idősebb), a férfi nem, a méhnyak besugárzásának története, a pajzsmirigyrák története, gyors fejlődés, a nyelés, a légzés és a hang közelmúltbeli változásai. . [4, 11]
A klinikai vizsgálatnak követnie kell a csomópont azon jellemzőit, amelyek arra utalhatnak rosszindulatú daganat:
fokozott konzisztencia (kemény, fás csomó);
szabálytalan margók;
a fenti és a mögöttes síkok által rögzített csomópont;
gyors fejlődés/növekedés;
3 cm-nél nagyobb méretek;
gyanús cervicalis lymphadenopathia jelenléte. [1, 4, 11]
Paraklinikai diagnózis
Laboratóriumi vizsgálatok
Általában alacsony értékkel rendelkeznek a rosszindulatú pajzsmirigy-csomók és a jóindulatúak megkülönböztetésében, kivéve a medulláris pajzsmirigyrákban szenvedő betegeket, amelyeknél a szérum kalcitonin-koncentráció értékes daganat marker.
- Ultraszenzitív plazma TSH-t és ha megváltozik, meghatározzuk az fT4 és fT3-t is; sok esetben a pajzsmirigy aktivitása normális, a pajzsmirigyrákban szenvedő betegeknél ritkán fordul elő pajzsmirigy-diszfunkció, a diszfunkciók megléte pedig nem zárja ki a karcinóma jelenlétét; ehelyett a műtét érdekében fontos igazolni a beteg eutyrodia állapotát;
- különösen hypothyreosis esetén antithyroid antitestek (különösen anti-TPO) a krónikus autoimmun pajzsmirigy-gyulladás diagnosztizálására, de még ebben az esetben sem kizárt a rosszindulatú daganat;
- szérum tiroglobulin - sok differenciált pajzsmirigyrákban szenvedő betegnél emelkedés tapasztalható, de jóindulatú adenómában, egyszerű golyvában vagy Graves-betegségben szenvedőknél növekedés tapasztalható;
- plazma kalcitonin - lehetővé teszi a medulláris pajzsmirigyrák kimutatását. [3, 4]
képalkotás
A pajzsmirigy ultrahangját minden esetben el kell végezni, ha tapintással pajzsmirigy-csomót fedeznek fel. A rosszindulatú daganatok differenciálásában 80% -nál nagyobb érzékenységet és 90% feletti specifitást érhet el.
A rosszindulatú daganatra utaló ultrahang jellemzők:
- hipoechoikus csomópont;
- pontatlan, szabálytalan élek;
- mikrokalcifikációk a csomópontban;
- perifériás halo hiánya;
- a műholdas lymphadenopathia jelenléte;
- intranoduláris hipervaszkularizáció Doppler ultrahangon. [1, 4, 11]
Pajzsmirigy szcintigráfia bizonyos jelentősége van a befogónak tűnő autonóm csomó diagnózisában, a pajzsmirigy többi részében a befogás hiányában, ez az egyetlen helyzet, amelyben a malignitás nem valószínű. Hypo- vagy normokaptikus csomók esetén a szcintigráfia nem zárhatja ki a rosszindulatú daganatot. [4, 8] A szakirodalomban azonban olyan esetekről számoltak be, amelyekben bár a szcintigráfiai szempont az autonóm csomópont volt, később kiderült, hogy ez pajzsmirigy papilláris karcinóma, így a toxikus csomók esetében sem lehet teljesen kizárni a rosszindulatú daganat lehetőségét. . [12]
A komputertomográfia (CT), a magmágneses rezonancia (NMR) és a pozitronemissziós tomográfia (PET-vizsgálat) hasznosak extratiroid kiterjesztésű, agresszív lokális evolúcióval vagy távoli áttétek gyanújával járó karcinómákban.
Finom tűszívásos biopszia (FNAB) a pajzsmirigyrák citológiai diagnózisának szokásos vizsgálata. A papilláris pajzsmirigy-karcinóma érzékenysége és specifitása meghaladja a 90% -ot, és eredménye diagnosztikai és terápiás megközelítést irányít. [1, 3, 4]
A műtéti úton felvett pajzsmirigy-csomó hisztopatológiai vizsgálata az aranystandard a papilláris pajzsmirigyrák pozitív diagnózisában. Csinálja egyszerre megkülönböztető diagnózis jóindulatú pajzsmirigy adenómákkal és más típusú rosszindulatú daganatokkal: medulláris pajzsmirigyrák, pajzsmirigy limfóma stb. [1] A CPT-nek számos hisztopatológiai változata van, mindegyik altípus a növekedési minták, a sejttípusok és a stromális változások kombinációja. A CPT altípusokba sorolásának fontos problémája a meghatározó kritériumok, amelyek még nincsenek szigorúan körülhatárolva, és még mindig nincs konszenzus a patológusok között. Példák a hisztopatológiai altípusokra: klasszikus CPT, magas sejtes CPT, oszlopos sejt CPT, diffúz szklerotizáló CPT, csuklós cellás CPT.
A papilláris karcinóma TNM osztályozása (az Amerikai Rákellenes Vegyes Bizottság után, 2010):
- Tx - Az elsődleges daganat nem értékelhető
- T0 - Nincs bizonyíték primer tumorra
- T1 - A legnagyobb átmérőjű ≤ 2 cm-es tumor, a pajzsmirigyre korlátozva
- T1a - Daganat ≤ 1 cm, a pajzsmirigyre korlátozódik
- T1b - Daganat> 1 cm, de a legnagyobb átmérője ≤ 2 cm, a pajzsmirigyre korlátozva
- T2 - Daganat> 2 cm, de a legnagyobb átmérője ≤ 4 cm, a pajzsmirigyre korlátozva
- T3 - A legnagyobb átmérőjű,> 4 cm-es daganat, amely a pajzsmirigyre vagy bármilyen daganatra korlátozódik, minimális extratiroid kiterjesztéssel (például: a sternocleidomastoid izomban vagy a perithyroid lágy szövetekben megnyújtott)
- T4a - daganat, amely behatol a gégébe, a légcsőbe, a nyelőcsőbe, a szubkután lágy szövetekbe, a visszatérő gégeideg, a daganat méretétől függetlenül
- T4b - tumor, amely behatol a prevertebrális fasciába, vagy amely magában foglalja a mediastinalis ereket vagy a carotis artériát
Minden kategóriát fel lehet osztani daganatokra: (s) magányos és (m) multifokális.
Regionális nyirokcsomók (N)
- Nx - nyirokcsomók nem értékelhetők
- N0 - nincs metasztázis a regionális nyirokcsomókban
- N1 - metasztázisok a regionális nyirokcsomókban
- N1a - VI rekesz metasztázisai (pretrachealis, paratrachealis és prelaryngealis nyirokcsomók/Delphian)
- N1b - metasztázisok egyoldalú, bilaterális vagy kontraleralis nyaki nyirokcsomókban (I., II., III., IV. Vagy V. szint) vagy retrofaringeális vagy felső mediastinumban (VII. Szint)
A regionális nyirokcsomók a központi rekeszben, az oldalsó méhnyakban és a felső mediastinumban található csomók.
Távoli áttétek (M)
Mx - távoli áttétek nem értékelhetők
M0 - nincs távoli áttét
M1 - távoli áttétekkel
- pajzsmirigy-túlműködés
- pajzsmirigy alulműködés
- Elsődleges és másodlagos hypothyreosis
- Agyalapi mirigy hipertireózis (TSH által kiváltott)
- Egyszerű golyva (nem mérgező)
- tirotoxikózis
- Basedow-Graves-Parry betegség
- Mérgező multinoduláris golyva
- Pajzsmirigy daganatok (pajzsmirigy daganatok)
- pajzsmirigy-gyulladás
- Pajzsmirigy
- Megnagyobbodott pajzsmirigy látható - amint láthatja
- Pajzsmirigy
Az arzénről ismert, hogy hatással van a pajzsmirigyre, ami a TSH szintjének emelkedéséhez vezet. Ez egy kórus.
A dohányzás szerepe a Graves-kór (autoimmun hyperthyreosis) kialakulása és különösen a.
A pajzsmirigy exponenciális szerepet játszik az emberi testben, számos anyagcsere-folyamatot a pajzsmirigyhormonok szabályoznak.