Pancr; krónikus atitis - Emésztőrendszeri rendellenességek; az MSD kézikönyv szakmai kiadása
, MD,
- Egyetemi adjunktus
- Fox Chase Rákközpont, Templomi Egyetem
- Hang (0)
- Számológépek (0)
- Képek (0)
- 3D modellek (0)
- Asztalok (1)
- Videó (0)
A gyulladás és a visszatérő hasnyálmirigy-károsodás által okozott fibrózis jellemző a krónikus hasnyálmirigy-gyulladásra, de meg kell különböztetni az öregedési folyamat és a diabéteszes pancreatopathia okozta fibrózistól.
A krónikus hasnyálmirigy-gyulladás a hasnyálmirigy-parenchima meszesedéséhez és/vagy intraduktális kövek kialakulásához, valamint hasnyálmirigy-atrófiához vezethet.
Patogenezis
A krónikus hasnyálmirigy-gyulladás patofiziológiája nem teljesen ismert. Számos mechanizmust javasoltak.
A gyökércsatorna kövek és elzáródás elmélete azt sugallja, hogy a betegség a fehérje-dús dugók kialakulása által a fehérje-hidrogén-karbonát egyensúlyhiány miatt kialakuló ductalis obstrukciónak köszönhető. Ezek a dugók meszesedhetnek és végül kövek képződhetnek a hasnyálmirigy-csatornákban. Krónikus obstrukció esetén a tartós gyulladás fibrózishoz, hasnyálmirigy-csatorna torzulásához, szűkülethez és atrófiához vezet. Néhány év elteltével a hasnyálmirigy-fibrózis és az atrófia az exokrin és az endokrin funkciók elvesztéséhez vezet.
Anekrózis-fibrózis hipotézis az, hogy az akut hasnyálmirigy-gyulladás nekrózissal történő ismételt támadása a krónikus hasnyálmirigy-gyulladás patogenezisének kulcsa. Az évek során a gyógyulási folyamat a nekrotikus szövetet rostos szövetekkel helyettesíti, ami krónikus hasnyálmirigy-gyulladás kialakulásához vezet.
Megnagyobbodott idegsejtek és perineurális gyulladások jelennek meg és hozzájárulnak a krónikus fájdalomhoz.
Etiológia
Az Egyesült Államokban a krónikus hasnyálmirigy-gyulladás eseteinek körülbelül 50% -a erős alkoholfogyasztás miatt következik be, és a krónikus hasnyálmirigy-gyulladás férfiaknál gyakoribb, mint nőknél. Azonban csak azoknak az alanyoknak a kisebbsége fejlődik ki krónikus hasnyálmirigy-gyulladásban, akiknek hosszan tartó alkohol-expozíciója van, ami arra utal, hogy a nyilvánvaló betegség kiváltásához más kofaktorokra is szükség van. A dohányzás független és dózistól függő kockázati tényező a krónikus hasnyálmirigy-gyulladás kialakulásában (1). Az alkoholfogyasztás és a dohányzás növeli a betegség progressziójának kockázatát, és hatásuk valószínűleg additív. A krónikus hasnyálmirigy-gyulladás eseteinek nagy része idiopátiás.
A trópusi hasnyálmirigy-gyulladás a krónikus hasnyálmirigy-gyulladás idiopátiás formája, amely trópusi régiókban, például Indiában, Indonéziában és Nigériában fordul elő gyermekeknél és fiatal felnőtteknél. A trópusi hasnyálmirigy-gyulladást a korai életkor kezdete, a nagy ductalis kövek, a betegség felgyorsult lefolyása és a hasnyálmirigyrák fokozott kockázata jellemzi.
A krónikus hasnyálmirigy-gyulladás kevésbé gyakori okai a genetikai rendellenességek, a szisztémás betegségek és a stenosis, a kövek vagy a rák okozta ductalis obstrukció (lásd a krónikus hasnyálmirigy-gyulladás okainak táblázatot).
A krónikus hasnyálmirigy-gyulladás okai
Kationos tripszinogén gén (PRSSI)
Kazal-1-es típusú szerin-peptidáz inhibitor (SPINK1)
Cisztás fibrózis transzmembrán vezetőképesség-szabályozó gén (CFTR)
Egyéb genetikai rendellenességek
Hasnyálmirigy-csatorna szűkület (traumás, iatrogén, anastomotikus vagy rosszindulatú)
Tömeges hatás a daganat miatt
Esetleg hasnyálmirigy divisum (születési rendellenesség, amely a hasnyálmirigy-csatorna szétválását okozza)
Esetleg Oddi-diszfunkció záróizma
1. típus, kapcsolódik IgG4 betegséghez, és 2. típusú autoimmun pancreatitis
Hivatkozás az etiológiára
1. Yadav D, Gawes RH, Brand RE és munkatársai: Alkoholfogyasztás, cigarettázás és az ismétlődő akut és krónikus hasnyálmirigy-gyulladás kockázata. Arch Intern Med 169: 1035–1045, 2009. doi: 10.1001/archinternmed.2009.125. Pontosítás és kiegészítő információk. Arch Intern Med 171 (7): 710, 2011. doi: 10.1001/archinternmed.2011.124.
Bonyodalmak
Ha a lipázok és proteázok szekréciója glükagongá (ellenszabályozó hormon) redukálódik, elvész.
A krónikus hasnyálmirigy-gyulladás egyéb szövődményei a következők
Pszeudociszták képződése
Az epeutak vagy a nyombél elzáródása
Hasnyálmirigy-csatorna megrepedése (ascites vagy pleura effúziót eredményez)
Splenikus vénás trombózis (gyomorvarikációt okozhat)
A hasnyálmirigy közelében lévő artériák pszeudoaneurizmái vagy álciszták
Krónikus hasnyálmirigy-gyulladásban szenvedő betegeknél fokozott a hasnyálmirigy-adenokarcinóma kockázata; ez a kockázat nagyobbnak tűnik örökletes és trópusi hasnyálmirigy-gyulladás esetén.
Tünettan
A hasi fájdalom és a hasnyálmirigy-elégtelenség a krónikus hasnyálmirigy-gyulladás fő megnyilvánulása. A fájdalom előfordulhat a krónikus hasnyálmirigy-gyulladás korai szakaszában, mielőtt a hasnyálmirigy képalkotásakor nyilvánvaló strukturális rendellenességek alakulnának ki. A fájdalom gyakran a krónikus hasnyálmirigy-gyulladás domináns tünete, és a legtöbb betegnél jelentkezik. A fájdalom általában étkezés után, az epigastricus régióban lokalizálódik, és részben üléssel vagy előre hajolva enyhül. A fájdalom kezdetben epizodikus, de általában folytonos.
A betegek körülbelül 10-15% -ának nincs fájdalma, de kezdetben a malabszorpciós szindróma jeleit mutatják. A hasnyálmirigy-elégtelenség klinikai megnyilvánulása a gáz, a hasi feszülés, a steatorrhoea, az alultápláltság, a fogyás és a fáradtság.
Diagnosztikai
A hasnyálmirigy működésének tesztjei
A krónikus hasnyálmirigy-gyulladás diagnosztizálása nehéz lehet, mert az amilázémia és a lipázia általában normális a hasnyálmirigy-funkció súlyos csökkenése miatt. A diagnózis klinikai, képalkotó és hasnyálmirigy-működési teszteken alapul.
A tünetek megmagyarázhatatlan vagy hosszan tartó súlyosbodásával járó betegeket meg kell vizsgálni a hasnyálmirigy-rák szempontjából, különösen akkor, ha az edzés során a hasnyálmirigy-csatorna szűkül. A kezelés elvégezhető a szűkület ecsetelésével citológiai vizsgálat céljából vagy szérummarkerek tesztelésére (pl. CA 19-9, carcinoembryonic Ag).