PDF 6

Rövid leírás

1 6. Hasnyálmirigy J. Mayerle, PG Lankisch 6.1 Anatómia, embriológia és fiziológia Felnőtteknél a hasnyálmirigy cm hosszú.

blokk kezdete

Leírás

Gastroenterology Compact 2012, Mayerle J. Pancreas

(Wirsungianus) mint fő csatorna, amelynek 80% -a a ductus choledochusba nyílik, és kb. 20% külön a papilla majorba, valamint a ductus pancreaticus minor vagy accessorius (Santorini), amely nagyon változó a papilla minorban, amely orálisan a papilla major felé hazudik, megnyílik a nyombélbe. Exokrin

átlagosan 1,5 l 6-20 g emésztőenzimmel (lipáz, amiláz és proteázok). Ezen enzimek többsége inaktív prekurzorként választódik ki (proenzimek, zimogének), és csak a duodenumban aktiválódnak. A tripszinogén, a duodenum aktivációs kaszkádjának legfontosabb enzime, enterokinázok által aktiválódik, majd más proteázokat, például kimotripszinogént, elasztázt és karboxipeptidázokat aktivál. Mindezek 1

Gastroenterology Compact 2012, Mayerle J. Pancreas

Az enzimek, a szénhidrátot hasító amilázzal és a lipolitikus enzimekkel, például a lipázzal és a kolipázzal együtt, a kimíma emésztését szolgálják. A

Élelmiszer-absztinencia és emésztési szakasz (étkezés közben vagy után). Az emésztési fázist cefalis, gyomor és bél fázisra osztják. A cefalis fázisban az ételek látványának, szagának, ízének és rágásának központi feldolgozása a maximális szekréciós válasz akár 50% -áig serkenti a hasnyálmirigy szekrécióját. A gyomorfázis közvetíti a hasnyálmirigy-lé szekrécióját a gyomor falának kitágulása és a vazovagális reflexek révén. Ez megmagyarázza a pancreaticocibal tünetét is

Gyomor műtét. A nyújtási vágy és a vagális beidegződés elvész a műtéti beavatkozás eredményeként, és a stimulált hasnyálmirigy-váladék az ép mirigy ellenére kiszárad. A bélfázis azzal kezdődik, hogy az ételpép kiürül a nyombélbe. Itt működik

Bikarbonát szekréció, míg a zsírok és fehérjék emésztési termékei serkentik az enzim szekrécióját. Mivel a hasnyálmirigy tartaléka 90%, és csak ezután jelennek meg az exokrin elégtelenség klinikai jelei, a gyomor műtét vagy a hosszú távú protonpumpa inhibitor terápia önmagában ritkán vezet klinikailag releváns exokrin elégtelenséghez.

6.2. Veleszületett rendellenességek A hasnyálmirigy anomáliái feloszthatók migrációra (méhen kívüli/heterotópos hasnyálmirigy; pancreas annulare) és fúziós anomáliákra (minden járási rendellenesség). Gyűrű alakú hasnyálmirigy: Nagyon ritka anomália, amikor a duodenumot hasnyálmirigy-gyűrű veszi körül. Ha a hasi hasnyálmirigy-rügy a dorzális hasnyálmirigy-rügyével ellentétes irányban mozog, akkor egy gyűrű alakú hasnyálmirigy keletkezik, amelyet általában véletlenül diagnosztizálnak, és gyakran csak felnőttkorban a nyombél szűkületének okozta epigasztrikus fájdalommal.

Hasnyálmirigy divisum: A hasnyálmirigy divisum a hasnyálmirigy leggyakoribb veleszületett fejlődési rendellenessége, és a hátsó (Santorini-csatorna) hiányos vagy hiányos fúzióját jelenti a hasnyálmirigy hasi (Wirsungianus csatornája) 2-vel.

Gastroenterology Compact 2012, Mayerle J. Pancreas

6.3 Cisztás fibrózis Lásd még: Chap. 7. Marginalia blokk kezdete Szinonima Marginalia blokk stop Cystic Fibrosis (CF). Marginalia blokk kezdete Definíció Marginalia blokk megáll Autosomális recesszív örökletes betegség, pontmutációkkal a cisztás fibrózis vezetőképesség szabályozó génjében (CFTR gén; lásd patomechanizmus). A leggyakoribb, halálos kimenetelű, autoszomális recesszív örökletes betegség Közép- és Nyugat-Európa fehér lakosságában és az európai eredetű fehér észak-amerikaiakban. Az exokrin hasnyálmirigy-elégtelenség leggyakoribb oka gyermekkorban.

Gastroenterology Compact 2012, Mayerle J. Pancreas

Marginalia blokk kezdete Patomechanizmus Marginalia blokk megállás A cisztás fibrózis oka az említett mutációk. A CFTR vagy döntő szerepet játszik a transzmembrán klorid transzport szabályozásában, vagy maga egy klorid csatorna. Hiperviszkó váladék képződik. A hiba az összes exokrin szervet érinti; Különösen a tüdő, a hasnyálmirigy és a máj érintett. Marginalia blokk kezdete Patológia Marginalia blokk stop makroszkopikus: A hasnyálmirigy a betegség előrehaladott stádiumában kicsi, vékony és erősebb a normálnál. Mikroszkópos: a főcsatorna és a másodlagos csatornák elzáródása a kicsapódott szekréció következtében, a szekréciós acini és a csatornák későbbi tágulásával, az exokrin hasnyálmirigy-parenchima másodlagos atrófiájával és degenerációjával, valamint kötőszövetekkel történő helyettesítéssel, továbbá radiológiai szempontból nem detektálható mikrokalkkalifikációkkal. Marginalia blokk kezdete Epidemiológia Marginalia blokk stop

Előfordulás: USA: 1: 2000 születés fehér, 1: 17 000 születés fekete; Európa: 1: 2500 születés; Németországban évente 300 érintett gyermek. Marginalia blokk kezdete Klinikai jellemzők Marginalia blokk stop ● ●

légúti: kötelező obstruktív tüdőbetegség, gyakori fertőzések,

Meconium ileus és növekedési retardáció, valamint fokális biliáris cirrhosis és kolelithiasis (lásd még a 7.8.3. Szakaszt), légzési tünetek, exokrin hasnyálmirigy-elégtelenség csak ritkán a betegek 85% -ában, akut pancreatitis, mint a betegség első megnyilvánulása

Marginalia blokk kezdete Úttörő diagnosztika Marginalia blokk stop Diagnosztikai kritériumok a következők: Jellemző tünetek (légzőszervi, gyomor-bélrendszeri) vagy pozitív családi kórtörténet (szülők, testvérek) vagy pozitív újszülött szűrővizsgálat (immunreaktív tripszinogén elemzése; IRT elemzése) és patológiai laboratóriumi vizsgálatok:

kóros verejtékteszt 2 különböző napon (nátrium és nátrium elemzése)

Gastroenterology Compact 2012, Mayerle J. Pancreas

Kloridkoncentráció a verejtékben pilocarpine iontoforézis vagy "cisztás fibrózis" (2CF) mutációk azonosítása vagy az orr vagy a bél nyálkahártyájának patológiai potenciálkülönbségének mérése után 2 napon keresztül

Marginalia blokk kezelés megkezdése Marginalia blokk stop ● ● ● ● ● ● ● ●

Gyógytorna a hörgőkiválasztás jobb mobilizálásához inhalációs gyógyszerek antibiotikumok exokrin hasnyálmirigy-elégtelenségben szenvedő fertőzések esetén: hasnyálmirigy enzim szubsztitúció máj-epehólyag manifesztációban: hosszú távú terápia ursodeoxikolsavval (10 mg/testtömeg-kg) és K-vitamin pótlása (lásd még 7.1. Fejezet, Anatómia és élettani funkció) a bélben Elzáródás: N-acetilcisztein (3 × 200 mg per os) és vastagbélmosás polietilénglikol (PEG) elektrolit oldattal. Génterápia fejlesztés alatt. Ultima arány: kétoldalú tüdőtranszplantáció, esetleg kombinált szív-tüdő transzplantáció. Az elutasítás kockázata különösen nagy a műtét utáni első 6 hónapban. Egész életen át tartó immunszuppresszív terápia! Általában viszonylag normális élet a műtét utáni 6 hónapig; 1 év után az átültetett tüdő körülbelül 70% -a továbbra is működik, 5 év után az átültetett tüdő körülbelül 49% -a

Marginalia blokk kezdete Prognózis Marginalia blokk megállás A javított terápia miatt az átlagos túlélési idő körülbelül 30 évre nőtt (a felnőttkor elérése abszolút ritkaság volt két évtizeddel ezelőtt). Marginalia blokk indul önsegítés Marginalia blokk megáll önsegítő csoport: Mukoviszidose e. V., In den Dauen 6, 53117 Bonn, OT Buschdorf; Tel. (0228) 987800; http://muko.info/14.0.html.

6.4 Ritka szindrómák hasnyálmirigy-érintettséggel 6.4.1 Shwachman-szindróma Marginalia blokk kezdete A marginalia blokk megállásának meghatározása Exokrin hasnyálmirigy-elégtelenség, intermittáló neutropenia, metaphysealis dysostosisok és alacsony termet kombinációja; az exokrin hasnyálmirigy-elégtelenség második leggyakoribb oka gyermekkorban.

Gastroenterology Compact 2012, Mayerle J. Pancreas

Marginalia blokk indítás Patomechanizmus Marginalia blokk megállás Ismeretlen. Marginalia blokk kezdete Patológia Marginalia blokk stop Hasnyálmirigy normál vagy kicsi, gyakran zsíros degenerált. A marginalia blokkolásának kezdete a genetika A marginalia blokkolása megállítja az autoszomális recesszív betegséget. Marginalia blokk kezdő epidemiológia Marginalia blokk megállás Előfordulás: 1: 20 000 születés. Marginalia blokk kezdete Klinikai jellemzők Marginalia blokk stop Általános: Virágzás és növekedés elmulasztása, gyakori fertőzések, malabszorpció jelei. Hematológia: csontvelő hypoplasia, intermittáló neutropenia (95%), thrombocytopenia (70%). Csontrendszeri változások: metaphysealis dysostosisok: 10–15%; Különösen a combcsont és a sípcsont (járási rendellenesség, coxa vara deformitások) és a bordák érintettek. Marginalia blokk indítás Úttörő diagnosztika Marginalia blokk stop ● ●

exokrin hasnyálmirigy-funkciótesztek (lásd 11. fejezet) további diagnosztika: a tünetek szerint

Gastroenterology Compact 2012, Mayerle J. Pancreas

Marginalia blokkolás kezdete Terápia Marginalia blokkolás stop Tüneti: Hasnyálmirigy enzim szubsztitúció.

6.4.2. Johanson-Blizzard-szindróma Nagyon ritka, nem pontosan meghatározott klinikai kép. A hasnyálmirigy hiányzik, vagy zsírral helyettesítették. A patomechanizmus ismeretlen. Klinikailag a leggyakoribb exokrin hasnyálmirigy-elégtelenség, az alae nasi veleszületett aplázisa, süketség, hypothyreosis, törpe, mikrokefália, állandó fogak hiánya.

6.4.3. Szideroblasztos vérszegénység Nagyon ritka. A szideroblasztos vérszegénység és az exokrin hasnyálmirigy-elégtelenség és a lép sorvadása. Patomechanizmus és genetika ismeretlen.

6.4.4. Elszigetelt enzimhibák A lipáz, a kolipáz, az amiláz, a tripszinogén vagy az enterokináz hiánya. ● ● ●

Klinikai jellemzők: Malabszorpciós diagnosztika: exokrin hasnyálmirigy-funkció tesztek (lásd 11. fejezet) Terápia: ha szükséges, hasnyálmirigy enzim szubsztitúció

6.4.5. Veleszületett anyagcsere-hibák Akut és krónikus hasnyálmirigy-gyulladás veleszületett anyagcserezavarokkal (juharszirup betegség, homocisztinuria, glikogén tárolási betegségek) lehetséges.

6.5 Akut hasnyálmirigy-gyulladás Marginalia blokkolása

A margin pad meghatározása és osztályozása Stop

Az akut hasnyálmirigy-gyulladás elsősorban nem bakteriális gyulladásos, potenciálisan életveszélyes, különféle etiológiájú betegség. A diagnózist heveny, öv alakú epigasztrikus diszkomfort és a szérumban a normák háromszorosát meghaladó lipáz (vagy amiláz) esetén állapítják meg. Az etiológiától függetlenül kétféle forma létezik: 

akut intersticiális ödémás hasnyálmirigy-gyulladás (75-85%) 1% alatti mortalitással és

akut vérzéses-nekrotizáló pancreatitis (15-25%), halálozási aránya 10-24% között van.

Gastroenterology Compact 2012, Mayerle J. Pancreas

A fejlődés mindkét formája vagy restitutio ad integrumhoz vezethet, vagy a hiba gyógyulásával zárulhat.

Etiológia és patomechanizmus: margin blokk megállás

Choledocholithiasis ("epeúti hasnyálmirigy-gyulladás", a nyugati világ leggyakoribb oka): kb. 40-50% -ban (16-70% között) okozza. A hasnyálmirigy-csatorna átmeneti (kőbejutása a duodenumba) vagy tartós (rögzített concrement a papillában) patomechanizmusát feltételezik. A hasnyálmirigy-szekréció felhalmozódása a szerin-proteázok intracelluláris aktivációjához vezet a hasnyálmirigy-acinos sejtekben. Az endoszkópos ultrahang fokozott használata a mikrolitok kimutatásával a közös epevezetékben és az epehólyagban az epeúti hasnyálmirigy-gyulladás osztályának etiológiai hozzárendelésének növekedéséhez és az idiopátiás pancreatitis eseteinek csökkenéséhez vezet (barlang: csak 0,3-3% -ban) az epekő áthaladásának esetei heveny epeúti hasnyálmirigy-gyulladást váltanak ki). Alkoholfogyasztás (krónikus> akut, mennyisége/gyakorisága nincs egyértelműen meghatározva): kb. 35% -ban okoz. Patomechanizmusként megállapították, hogy az alkohol a szerin proteázok intracelluláris aktivációját okozza. Gyakran a megnövekedett alkoholfogyasztás és a magas zsírtartalmú étrend kombinálja a kiváltó okot. Ismeretlen okok („idiopátiás hasnyálmirigy-gyulladás”): kb. 10-20% Ritka okok: kb. 10% (az említett ritka okok közül sok tudományos ismeretek nélküli megfigyeléseken alapul) 

A hasnyálmirigy-csatorna tumor általi elzáródása (hasnyálmirigy-gyulladás, mint a hasnyálmirigy-karcinóma első megnyilvánulása, különösen 50 évnél idősebb embereknél; ezért a hasnyálmirigy-gyulladás gyógyulása utáni daganattisztulás 50 évnél idősebb embereknél lásd még a DGVS hasnyálmirigy-karcinómáról szóló iránymutatását, 6.8. Fejezet) vagy a kemény váladékot (IPMN, első megnyilvánulása akut hasnyálmirigy-gyulladás kb. 20% -ban)

Duodenalis diverticulum (juxtapapilláris diverticulum, hipotézis: a hepatocholic epevezeték gyakori stasisza a diverticulumban található étel miatt)

Intervencionális hasnyálmirigy-gyulladás (ERCP +/- papillotomia, sphincter-oddmanometria, hasnyálmirigy biopszia után) 8

Gastroenterology Compact 2012, Mayerle J. Pancreas

Pancreas divisum (ellentmondásos)

Várja el a férgek vagy más ritka idegen testek elzáródását

Gyógyszer által kiváltott hasnyálmirigy-gyulladás (lásd 6.1. Táblázat)

6.1. Táblázat: Az akut hasnyálmirigy-gyulladást kiváltó gyógyszerek (forrás: Mayerle 2012) Okozati viszony

Acetaminofén-aszparagináz-azatioprin-cimetidin-ciszplatin-citarabin-didanozin-enalapril-eritromicin-ösztrogének-furoszemid-hidroklorotiazid-interferon-α2b-lamivudin-merkaptopurin-mesalamin/olsalazin-metildopa-metonidazidid-szulfonát-szulfamid-szulfamid-szulfamid-szulfamid-szulfamid-szulfamid-szulfamid-szulfamid-szulfamid-szulfamid-szulfamid-szulfamid-szulfamid-szulfamid-szulfamid-szulfamid-szulfamid-szulfamidamid