PDF Kinderetzwerk e
Rövid leírás
1 Gyermekhálózat e.v. krónikus betegségekben és fogyatékosságban szenvedő gyermekek, serdülők és (fiatal) felnőttek számára .
Leírás
Kinderetzwerk e.V. krónikus betegségekben és fogyatékosságban szenvedő gyermekek, serdülők és (fiatal) felnőttek számára
Sok betegség ritkasága miatt nem lehetséges minden betegség áttekintéshez esettanulmányt bemutatni. Ha ebben támogatni szeretne minket, kérjük, forduljon a Kinderetzwerk e.V. Szolgálati telefon: Telefonidő: Internet
0 60 21/1 20 30 vagy 01 80/5 21 37 39 H 9–14, kedd/cs 9–13, sze 9–16 www.kindestetzwerk.de
Kinderetzwerk e.V. - Hanauer Straße 8 - 63739 Aschaffenburg - http://www.kindestetzwerk.de Telefon 0 60 21/1 20 30; 01 80/5 21 37 39 - e-mail: [email protected] Adományszámla sz. 924 290 - Sparkasse Aschaffenburg - BLZ 795 500 00
A lisztérzékenységben őshonos (nem trópusi) öntvény, glutén intolerancia, gluténérzékeny enteropathia lisztérzékenység (angolul) A gyermekek hálózata számára összeállította: Katharina Maidhof-Schmid 2007
Tünetek, formák, a betegség lefolyása A lisztérzékenység kifejezés a görög „koilia” (has) szóból származik, és jelzi a betegség egyik tipikus jellemzőjét, a beteg kidudorodó, kidudorodó hasát. A klasszikus (tüneti) cöliákia esetén az első jelek a kisgyermekekben jelentkeznek, amikor glutént tartalmazó kiegészítő ételeket kapnak. A betegség általában az első életév vége vagy a második életév kezdete felé kezdődik. A gabona diéta (gabonakása, tészta, keksz, kenyér) bevezetése után néhány hét vagy hónap eltelhet, amíg az ételben található glutén olyan mértékben károsítja a vékonybél nyálkahártyáját, hogy a táplálkozási rendellenesség (malabszorpció) első klasszikus vezető tünetei bekövetkeznek.
Krónikus, hatalmas hasmenés, bűzös, fényes, tapadós széklet (steatorrhoea) a zsíremésztés zavara miatt.Sík gyomor: a felfúvódást az emésztetlen tápanyagok bakteriális erjedése okozza. Hányás, súlygyarapodás elmulasztása és boldogulás sikertelensége A gyermekeknek nincs étvágyuk, hasi fájdalmak szenvednek, könnyesek és ingerlékenyek.
Csendes (néma, tünetmentes) cöliákia: nagyrészt tünetek nélkül fut, és szűrővizsgálatok/antitestek meghatározása során diagnosztizálják. Az étrend szükségessége ellentmondásos, és ellenőrzésre van szükség.
Látens cöliákia: a betegeknek nincsenek gyomor-bélrendszeri panaszaik, az antitest tesztek pozitívak, a vékonybél nyálkahártyájának változásai csak magas gluténszint esetén fordulhatnak elő.
Potenciális celiakia: gyakoribb a lisztérzékenységben szenvedők első fokú rokonaiban. Nincsenek a betegség jelei, és csak szerológiai vizsgálatok alapján ismerik fel őket. Hosszú távú vagy megnövekedett gluténbevitel celiakia-specifikus leletekhez vezethet.
Átmeneti cöliákia: csecsemőkorban csak átmenetileg fordul elő egyértelmű klinikai, szerológiai és szövettani leletekkel, amelyek a gluténmentes étrend után visszafejlődnek. Néhány év elteltével a glutént tartalmazó ételeket minden tünet nélkül tolerálják. Ezért a cöliákia nagyon korai diagnózisát később újra meg kell erősíteni.
Nem észlelt és kezeletlen cöliákia esetén a nyálkahártya változásai vastagbélfekélyekhez és rosszindulatú elváltozásokhoz (vastagbélrák) vezethetnek. Jelentősen megnő a rosszindulatú daganatok, különösen a bél rosszindulatú limfóma (agresszív nyirokmirigy-rák) kockázata. Ezért fontos felismerni a cöliákia atipikus formáit, kevés specifikus tünettel, orvosi megfigyeléssel és gyakran a szigorú gluténmentes étrend betartásával.
A diagnózis akkor tekinthető megerősítettnek, ha mind az antitest teszt, mind a biopszia pozitív. A lisztérzékenység kizárható, ha mindkét vizsgálat negatív. Pozitív biopszia és negatív antitest teszt esetén a celiakia nem zárható ki; hat hónap gluténmentes étrend utáni kontroll biopszia megerősítheti a diagnózist. Differenciáldiagnózisok lehetségesek (ételallergiák, autoimmun betegségek, fertőzések, paraziták). Negatív biopszia és pozitív antigénteszt esetén lehetséges a celiakia lehetséges, néma vagy látens formája; néhány hónapos gluténterhelés után kontroll biopszia javasolt.
A székletvizsgálatok nem alkalmasak egyedüli diagnózisra, mivel a cöliákia-specifikus antitestek sokkal rosszabban és pontatlanabban határozhatók meg, mint a vérben. A székletvizsgálatok gyakran csak a gyulladásos bélbetegségre utalhatnak.
A vékonybél nyálkahártya sejtjei elpusztulnak, és a bélbolyhok összezsugorodnak (villus atrófia). Mivel a vékonybél felszívódási területe lényegesen kisebb, és kevesebb emésztőenzim képződik, az étel már nem képes megfelelő enzimatikusan lebontani és felszívódni. Ez gyakorlatilag minden tápanyagot érint, nincs elegendő fehérje (fehérjehiány, hipoproteinémia) és szénhidrátellátás (hipoglikémia, hipoglikémia) • laktóz felszívódási zavar (a tejcukor felszívódásának zavara a laktázhiány miatt) • elégtelen zsírbontás és hasznosítás (steatorrhoea) • vitaminok - és vashiány • Kalcium-anyagcsere-rendellenességek Az étel a vastagbelet csak félig emésztve éri el. A baktériumok fermentációja emésztési problémákat okoz, például gyötrő gázokat, hasi fájdalmat és súlyos hasmenést.
Gyakoriságok A lisztérzékenység sokkal gyakoribb, mint azt korábban gondolták. Az egyik "jéghegy-jelenségről" beszél. Újabb átvizsgálási eljárások és szerológiai vizsgálatok kimutatták, hogy a lisztérzékenység, beleértve a kevésbé hangsúlyos formákat is, 1: 100 és 1: 500 között fordul elő. A klinikai tünetek alapján a gyakoriságra vonatkozó információ korábban 1: 1000 volt, régiótól függően 1: 300 (Svédország, Írország) és 1: 10 000 (USA) tartományban. A lisztérzékenység a lányoknál és a nőknél gyakrabban fordul elő, mint a férfiaknál (3: 2 arány). Csak 10-20 százalék mutatja a betegség teljes képét a tipikus tünetekkel; sok beteg esetében a betegség atipikus, és gyakran nem ismerik fel (oligó tünetmentes) Alakítani). A cöliákia első fokú rokonai, valamint az I. típusú cukorbetegségben szenvedő betegek, Down- vagy Turner-szindróma, valamint reumatikus és neurológiai betegségek gyakrabban érintik a lisztérzékenységet.
Kapcsolódó betegségek/differenciáldiagnosztika/kísérő fejlődési rendellenességek A vékonybél nyálkahártyájának változásai és károsodása a lisztérzékenységben nagyon jellemzőek, de nem jellemzőek erre a betegségre. A differenciáldiagnosztika ezért kérdésessé válik: • Élelmiszer-intolerancia (laktóz-intolerancia) • Élelmiszerallergia tehéntejfehérjére, szójafehérjére • Bélrendszeri fertőzések baktériumok, vírusok és paraziták következtében • Autoimmun enteropátia • Immunhiányok, AIDS • Transzplantáció utáni elutasító reakciók • Sugárzás vagy citosztatikumokkal végzett kezelés daganatos megbetegedések esetén -Energiai alultápláltság) • Microvillus atrófia (mikrovillusok: a hámsejtek apró, ujjszerű sejtnyúlványai, ezek a felület növelését szolgálják) Vannak olyan betegségek, amelyekben a coeliakia gyakrabban fordul elő, mint a lakosság többi részénél. Ide tartoznak: • Autoimmun betegségek, például diabetes mellitus és autoimmun thyreoiditis
Dermatitis herpitiformis Duhring Ullrich-Turner szindróma Trisomy 21 Cisztás fibrózis
További terápiák, amelyek közül néhányat még kutatnak. Jelenleg azt kutatják, hogy a gliadin fehérjék proteolitikusan elpusztíthatók-e, és ezáltal csökkenthető-e immunogenitásuk. Talán a jövőben is lesznek olyan anyagok, amelyek blokkolják a transzglutamináz vagy HLA antigéneket.
Előrejelzés A betegség prognózisa jó, ha következetesen követik a gluténmentes étrendet. A sérült bélnyálkahártya nagyon gyorsan regenerálódik, a hasmenés néhány héten belül normalizálódik, és a tünetek nagyrészt eltűnnek. A gyerekek boldogabbá és társasabbá válnak, ismét megmutatják étvágyukat, és utolérik a súlyukat és a növekedésüket.
Tanácsok családoknak A diagnózis felállítása után fontos a dietetikusok és a táplálkozási szakemberek átfogó tanácsa. Kapcsolat felvétele az önsegítő egyesületekkel, mint például a Deutsche Zöliakie-Gesellschaft e. V. ahol az érintettek gyakorlati segítséget és támogatást találhatnak. A német Celiac Society e. V. felajánlja tagjainak • átfogó tájékoztató anyagot •
a jelenlegi "gluténmentes ételek listája"
a jelenlegi "Gluténmentes gyógyszerek listája"
a "DZG Aktuell" tagújság aktuális kiadása