Pemphigus - A bőrgyógyászat terápiája

2009. február 23, ROUJEAU J.-C.

terápiája

Összegzés

  • Bőrhólyagosodás
  • 1. ÁLTALÁNOS
    • 1.1 - KLINIKAI DIAGNÓZIS
    • 1.2 - HISTOPATOLÓGIA
    • 1.3 - BIOLÓGIA
  • 2 - INFORMÁCIÓK A BETEGEKHEZ
    • 2.1 - MECHANIZMUSOK
    • 2.2 - FELÜGYELET ÉS FELÜGYELET
    • 2.3 - GENETIKAI KOCKÁZATOK
    • 2.4 - SZOCIÁLIS ÉS SZAKMAI HATÁS
  • 3 - HASZNOS LINKEK

1.1 - KLINIKAI DIAGNÓZIS

Bár ritka (Franciaországban évente 1-2 eset fordul elő egymillió esetben), a pemphigus a dermatológia „csillag” autoimmun betegsége. A leírt több klinikai variáns közül három megérdemli az egyénre szabást:

- a mély pemphigus (vagy vulgáris pemphigus) a leggyakoribb Franciaországban. Általában a szájban bekövetkező erózióval kezdődik, gyakran tévesen rákos sebekkel. A bőrbuborékok megjelenése a mellkasban vagy a fejbőrben a diagnózis alkalma;

- a felületes pemphigus (a szeborreás, erythematous, lombos és herpetiform variánsok csoportosítása) félrevezetőbb klinikai megjelenéssel bír. Nincsenek nyálkahártya elváltozások, és a bőrelváltozások felszínes hámok vagy akár erythemás-laphámos plakkok;

- a paraneoplasztikus pemphigus kivételes és gyakran klinikailag atipikus. A nyálkahártya elváltozásai diffúzak és súlyosak, a bőrelváltozások megtévesztőek: lichenoid kiütés, a multiform erythema-ra emlékeztető elváltozások.

A pemphigus néhány esete (valószínűleg kevesebb, mint 5%) gyógyszerekkel kiváltható. Ezek többnyire felületes, de néha mély formák. A leggyakrabban a D-penicillamint (Trolovol ®) és más tiolcsoportot tartalmazó gyógyszereket érintettek. A fokhagymában vagy hagymában gazdag étrend, a traumás életesemények hozzájárulhatnak a tényezőkhöz (kevés bizonyíték).

1.2 - HISTOPATOLÓGIA

Alapvető fontosságú, és az intra-epidermális buborékot mutatja suprabasalis acantholysis (mély pemphigus) vagy sub-cornea (felszíni pemphigus). A közvetlen immunfluoreszcencia a keratinocitákat körülvevő IgG ± C3 lerakódásokat mutatja "nettó" módon. A közvetlen immunfluoreszcencia pozitivitása a diagnózis alapvető kritériuma. A nekrotikus keratinociták jelenléte és a kapcsolódó lineáris IgG-lerakódás a dermális-epidermális csomóponton növeli a paraneoplasztikus forma gyanúját.

1.3 - BIOLÓGIA

Több mint 95 p. 100 olyan beteg, akinek antitestjei laphámsejtekre reagálnak. Rosszul elnevezve "az epidermisz sejtközi antianyagának" nevezett antitestek felismerik a dezmoszóma fehérjéket, biztosítva a keratinociták kohézióját: az anti-desmoglein 1 felszínes formában és az anti-desmoglein 3 a mély formákban, az anti-plakinokkal társítva a paraneoplasztikus pemphigusban. Néhány betegnél egyszerre vagy egymás után mindkét típusú antitest van, ez magyarázza a klinikai formák átfedését.

A közvetett immunfluoreszcencia klasszikus technikája ugyanolyan érzékeny és specifikusabb, mint az ELISA-val történő detektálás, de ez utóbbi (mint az immunblot) képes megkülönböztetni a mély pemphigus és a felületes pemphigus antitesteket.