pericholangitis
Határidő pericholangitis krónikus hepatitisre és kolesztatikus biokémiai jellemzőkre utal, amelyek tipikusak a gyulladásos bélbetegségben szenvedő betegeknél. A közelmúltban megkérdőjelezték ennek a feltételnek a nómenklatúráját, mert pericholangitis és klasszikus szklerotizáló cholangitis úgy tűnik, hogy a betegségek spektrumának alkotóelemei. Különösen a krónikus gyulladásos bélbetegségeket, a kolasztatikus máj biokémiáját és a gyulladásos bélbetegség kolangiográfiai bizonyítékait összehasonlító tanulmányok mutattak hasonlóságot a klinikai kép és a májbiopszia között.
Sőt, néhány pericolangitisben szenvedő és a cholangiogram kezdetben negatív elemei szenvedő betegek hosszú távú megfigyelési elemekkel bizonyítottak, amelyek jellemzőek a szklerotizáló cholangitisre. Ezért utal a korábban veszélyeztetettnek nevezett betegség a nagy csatornák szklerotizáló kolangitisa.
Szoros kapcsolat van közöttük gyulladásos bélbetegség és a nagy csatornák szklerotizáló kolangitisa. A szklerotizáló kolangitiszben szenvedő betegek körülbelül 70-80% -a gyulladásos bélbetegségben is szenved. A legtöbb beteg fekélyes vastagbélgyulladásban szenved, de több mint 13% -uk Crohn-betegségben szenved. Becslések szerint a fekélyes vastagbélgyulladásban szenvedő betegek több mint 2-7,5% -ának van szklerotizáló kolangitisa.
A pericolangitisben szenvedő betegek tünetei a közölt adatoktól függően változóak. A diagnózist gyakran tünetmentes, gyulladásos bélbetegségben szenvedő betegeknél állapítják meg, amikor rutinszerű májbiokémiai vizsgálatokat végeznek. máj kolasztatikus profilja. Más betegek jelen vannak sárgaság és viszketés. A sárgaság alattomosan vagy hirtelen alakulhat ki epizódokban. Más betegeknél az akut cholangitis jellemző tulajdonságai vannak, láz, sárgaság és hasi fájdalom.
A pericolangitis esetében nincs hatékony orvosi kezelés. Számos gyógyszert próbáltak ki, köztük penicillamint, kolchicint, kortikoszteroidokat, azatioprint, nikotint és pentoxifillint. Ezek hatástalannak bizonyultak. Az urzodeoxikolsav terápiás szerepet játszhat ebben az állapotban. Májátültetés ez az egyetlen kezelés, amely hatékonynak bizonyult.
Klasszikus veszély társul a fibrózis progressziója cirrhosissá, a májkárosodás és a májtranszplantáció utolsó szakasza a betegek jelentős részénél. Az átlagos időtartam a diagnózistól a halálig vagy a májtranszplantációig 12 év. A betegeknél fokozott a neoplazmák kockázata, beleértve az adenokarcinómát, a kolangiokarcinómát, a májsejtes karcinómát és a vastagbél-diszpláziát gyulladásos bélbetegség jelenlétében.
A végstádiumú májkárosodás szövődményei Tartalmazzák:
- magas vérnyomású portális vérzés magas vérnyomású gasztropátia miatt
- nyelőcső és gyomor varikuma
- ascites
- ödéma
- sárgaság
- alultápláltság
- cholangiocarcinoma
- zsírban oldódó vitaminok hiánya
- osteopenia és osteoporosis
- vastagbél dysplasia
- adenokarcinóma gyulladásos bélbetegségben szenvedő betegeknél.
Patogenezis és okai
pericholangitis krónikus kolesztatikus májbetegség ismeretlen etiológiájú, amelyet az interlobuláris és a septum epevezeték gyulladása és fibrózisa jellemez. Bár a nagy csatornák morfológiájában bekövetkező változások kísérhetik a pericolangitist, ez az entitás közelebb áll a klasszikus szklerotizáló cholangitishez. A klinikai lefolyás jellemezhető progresszív májfibrózis és végül májtranszplantáció hiányában a szövődmények: cirrhosis, májelégtelenség és halál. A többi szervet és rendszert az elsődleges kóros folyamat nem befolyásolja.
Klasszikus szklerotizáló cholangitis összefüggésben van a fibrózistól a cirrhosissá válással, a végleges májkárosodással és a legtöbb beteg számára szükséges májtranszplantációval. Az átlagos időtartam a diagnózistól a halálig körülbelül 12 év. A betegeknél fokozott a neoplázia kockázata, beleértve a kolangiocarcinoma, a hepatocellularis carcinoma, az adenocarcinoma és a colorectalis dysplasia gyulladásos bélbetegség jelenlétében.
A pericolangitis etiológiája még mindig nem ismert. A javasolt elméletek a következőket tartalmazzák:
- autoimmunitás, portál bakterémia, vastagbél toxinok felszívódása
- ischaemiás epeutak sérülése, vírusfertőzések, mérgező epesavak genetikailag hajlamos egyénnél.
jelek és tünetek
A pericolangitisben szenvedő betegek tünetei az orvosi jelentések függvényében változatosak. Gyakran a diagnózist egy tünetmentes, gyulladásos bélbetegségben szenvedő betegnél állapítják meg a máj biokémiai profiljának rutinértékelésénél. Néhány betegnél kolesztatikus elemei vannak sárgaság és viszketés. A sárgaság alattomosan vagy hirtelen alakulhat ki, szakaszos epizódokban. Néhány betegnél az akut cholangitisre jellemző tünetek jelentkezhetnek, láz, sárgaság és hasi fájdalom.
A betegek kisebbségében a pericolangitis súlyos fibrózissá és cirrhosissá alakul. A máj dekompenzációjának tipikus elemei, például a fejlődés, túlsúlyban lehetnek ezeknél a betegeknél ascites, ödéma, nyelőcső-varikumok vagy máj encephalopathia okozta vérzés.
A pericolangitisben szenvedő betegek fizikai vizsgálata jelentéktelen.
A talált rendellenes elemek a következők:
- sárgaság, hepatomegalia, splenomegalia
- ascites vagy ödéma, viszketés a viszketés miatt
- krónikus májbetegség megbélyegzései: stellate angioma, leukémia, cachexia, gynecomastia, here atrófia, tenyeres erythema.
A pericolangitis szövődményei a következők:
- portál hipertónia: oesophagogastricus varicusok, portalis hypertoniás gastropathia
- ascites, ödéma, sárgaság, alultápláltság
- a klasszikus szklerotizáló cholangitis progressziója
- cholangiocarcinoma, zsírban oldódó vitaminok hiánya: A, D, K, E
- osteopenia és osteoporosis gyulladásos bélbetegségben szenvedő betegeknél.
Diagnosztikai
Laboratóriumi vizsgálatok
- májenzimek (alanin-aminotranszferáz, alkalikus foszfatáz, aszpartát-aminotranszferáz, gamma-glutamil-transzpeptidáz)
- kolesztatikus profil az alkalikus foszfatáz és a gamma-glutamil transzferáz túlnyomó növekedésével
- a szérum bilirubin a kiindulási értéktől az emelkedettig terjed
- A bilirubin szintje gyorsan emelkedik a betegség előrehaladása vagy időszakos láz- és hasi fájdalom esetén
- A betegség korai szakaszában az albuminteszt és a protrombinidő normális
- a betegség előrehaladtával a protrombin idő nő és az albumin csökken
- citoplazmatikus perinukleáris antineutrofil antitestek
- Az antimitochondriális antitestek fontosak az elsődleges biliaris cirrhosis kizárására
- a pericolangitisben szenvedő betegeknél nincsenek ezek az antitestek
- antinukleáris és simaizomellenes antitestekről a betegek 28% -ánál számoltak be.
- Néhány betegnél hipergammaglobulinémiát és hiperkoleszterinémiát jelentettek
- vérszegénység értékelése gyulladásos bélbetegségben szenvedő betegeknél
- a vírusszerológia értékelése hepatitis A, C és B esetén.
Képalkotó vizsgálatok.
Hasi ultrahangvizsgálat segít kizárni más májbetegségeket, beleértve a zsírmájat és a kolelithiasisot, amelyek szintén hatással lehetnek a gyulladásos bélbetegségben szenvedő betegekre. Habár az érzéketlen ultrahangvizsgálattal olyan cirrózisra utaló elemek észlelhetők, mint a csökkent noduláris máj vagy a portális hipertónia következtében bekövetkező változások, beleértve a splenomegaliát, a portális véráramlás megváltozását vagy a vénás kollaterálisok képződését.
Mágneses rezonancia kolangiopancreatográfia. A mágneses rezonancia képalkotás szerepe a pericolangitisben nem egyértelmű. Az előzetes tanulmányok azt sugallják, hogy ugyanolyan hasznos lehet, mint az endoszkópos retrográd kolangiopancreatográfia a szklerotizáló cholangitis tipikus kolangiográfiai változásainak kimutatásában. A teszt normális a veszélyeztetett betegeknél.
Végzett eljárások.
A pericolangitis fokozata szövettani értékelés szerint.
Megkülönböztető diagnózis
- alkoholos hepatitis
- amiloidózis
- autoimmun hepatitis
- az epevezetékek szűkületei
- biliáris daganatok
- coladocolitiaza
- Kövér máj
- hepatitis B, C
- primitív biliaris cirrhosis
- primitív szklerotizáló cholangitis
- szarkoidózis
- tuberkulózis
- kolangiopathia az AIDS-ben
- cisztás fibrózis
- gyógyszer kolesztázis.
Kezelés
Sebészeti terápia
A májtranszplantáció az egyetlen olyan kezelés, amely bizonyítottan hatékony a szklerotizáló cholangitis kezelésében. Az előzetes bizonyítékok azt mutatják, hogy a tardív veszélyben szenvedő betegek jó prognózissal rendelkeznek a májtranszplantációban. Ha kolangiocarcinoma van jelen, az evolúció negatív lehet a beteg számára. Úgy tűnik, hogy a szklerotizáló kolangitiszben szenvedő betegeknél a májtranszplantáció után nagyobb a krónikus ductopeniás kilökődés előfordulási gyakorisága, mint más patológiák miatt átültetett betegeknél. A nagyméretű csatornák szklerotizáló kolangitisa a máj allograftjainak 20% -ában jelenik meg újra. A pericolangitis megismétlődése még nem ismert.
A végstádiumú májkárosodás szövődményei, például ascites, spontán bakteriális peritonitis, magas vérnyomású portális vérzés és hepatikus encephalopathia esetén speciális kezelést igényelnek.
A zsírban oldódó A, D, E, K vitaminok pótlása hiányos betegeknél javallt. Kalciumot és D-vitamint írnak fel az oszteopéniás betegek számára. A csontritkulásoknak biszfoszfonát-terápiát kell kapniuk. Ezek a szerek orális alkalmazás esetén nyelőcső-irritációt okoznak, növelve a rizikót a nyelőcső varikációjában szenvedő betegeknél. A dokumentált nyelőcső-varikációkban szenvedő betegek intravénás biszfoszfonát-terápiát kapnak, például pamidronátot.
- Májtályog
- Újszülöttkori sárgaság
- alkoholizmus
- Májzsugorodás
- Alkoholos hepatitis
- Májelégtelenség
- Wilson-kór - Hepatolentricularis degeneráció
- Primitív szklerotizáló cholangitis
- Máj-encephalopathia (port-szisztémás encephalopathia)
- Májrák - Hepatoblastoma
- máj
A Hepatology folyóiratban megjelent tanulmány szerint a magas kávéfogyasztás, a koffeintartalomtól függetlenül.
A brokkoli fogyasztása az utóbbi években jelentősen megnőtt, a prop kutatói igazolással.
A legújabb kutatások azt mutatják, hogy sok krónikus májbetegségben szenvedő fiatal és felnőtt szenved depresszióban és.