Pharma Business News a gyermekek angolkórjának diagnosztikai és terápiás megközelítésében -
Romániában a betegség gyakorisága továbbra is magas, ami a csecsemők morbiditásának kockázati tényezője.
Romániában gyakori
a betegség továbbra is
továbbra is megnövekedett,
tényezőt képvisel
morbiditás kockázata
baba.
Áttekintés
Az angolkór önálló betegség
gyermekkor, különösen a kora gyermekkor,
főként a vitaminhiány miatt
D és ritkábban egyéb okok (lásd az 1. táblázatot).
Az osteomalaciától eltérően a betegség
évi mineralizációs hiány okozta
osteoid szövet bármely életkorban (mindkét gyermek
valamint felnőtt), az angolkór jellemző
a gyermek, mielőtt a porc bezárul
növekedés és a mineralizáció hiánya
"növekvő csont".
Ezek a "metabolikusan aktív" területek
A növekvő csont tovább növekszik
akár feleslegben is növekedést eredményez
a növekedési porc kerülete
és a metafízis területe. Az angolkór jól ismert
mint a gyermekkorra jellemző betegség
az ókortól kezdve, de a klinikai leírás inkább
A részletet Glisson készítette
Anglia, innen ered a "morbus" név
Anglicus ".
A betegség különösen a területeken található meg
nap a földgömbön, de továbbra is a
a fejlődő országok problémája
a nem megfelelő vitaminbevitel miatt
D, Észak-Európában és az USA-ban ritka.
Az UNICEF statisztikái szerint az angolkórnak van egy
Afrikában 10%, míg Afrikában 25%
Kína.
Romániában a betegség gyakorisága folytatódik
hogy magas maradjon, ami egy tényezőt jelent
a csecsemők morbiditásának kockázata, de
és a rohamok okozta halálozás kockázata
hipokalcémiás rendellenességek az angolkórban
evolúciós florid.
Az angolkór okai
- A D-vitamin táplálkozási hiánya
(hiányos rachita) - Veleszületett D-vitamin hiány
- D-vitamin hiány
- - felszívódási zavar
- - Fokozott májbontás
- - Csökkent máj 25-hidroxiláció
- - Krónikus veseelégtelenség (csökkent
1- hidroxilezés)
- Nem megfelelő bemenet:
- - diéta
- - koraszülöttség
- - felszívódási zavar
- nem megfelelő bemenet:
- - koraszülöttség
- - alumíniumot tartalmazó savkötők
- X-kapcsolt hipofoszfatémiás rachita
- Autoszomális hipofoszfatémiás rachita
uralkodó - Örökletes hipofoszfatémiás rachita
hiperkalciuriával
Fokozott foszfatonin termelés
- A daganat által kiváltott rachita
- McCune - Albright-szindróma
- Epidermális nevus szindróma
- neurofibromatosis
Az angolkór etiológiai formái közül
továbbra is a legelterjedtebb az esedékes
D-vitamin hiány
a hiány okai:
a profilaxis helytelen/hiányos alkalmazása
D-vitaminnal, feladva a profilaxist
D-vitaminnal 1 éves kor után, napsütés
elégtelenség, fokozott mértékű szennyezés,
a felesleges liszt az étrendben, rossz alkalmazkodás
megelőző dózisok a variációkhoz viszonyítva
a D-vitamin egyéni szükségletei.
A D-vitamin forrásai
A D-provitamin (7 dehidrokoleszterin) mellett
a bőrből is vannak olyan ételek
gazdag D-vitaminban: májolaj
hal, halzsír, sárgája
tojás, D-vitaminnal dúsított ételek,
dúsított tejkészítmények (tartalmaznak 400 g)
NE/l), reggelire használt gabonafélék.
Az emberi tej alacsony tartalommal rendelkezik
D-vitamin körülbelül 12 NE/l.
D-vitamin szükséglet
A szükséges D-vitamin arány szükséges
a gyermek a növekedés időszakában az
400 - 500 NE/nap napos régiókban és
1000-1200 NE/nap hideg régiókban ill
speciális biológiai helyzetekben. Ezek az igények
naponta nem biztosíthatja a szintézis
a bőr és az élelmiszer ezért
az angolkór megelőzése szükséges
a D-vitamin bevitele
a vegetációs időszak alatt a táplálkozás
kiegyensúlyozott és szanogén életmód
szintén nagy jelentőséggel bír.
Klinikai megnyilvánulások
A legtöbb klinikai megnyilvánulása
az angolkót változások okozzák
csontváz (lásd az 1. táblázatot).
Radiológiai jelek
A radiológiai jelek patognomonikusak.
A könnyű kiemelés érdekében
ököl röntgenjük készül,
elváltozások a disztális végtagokban
amelynek sugara jellemző: szélesedő
metafízis, oldalsó spiculák, metafízis vonal
homorú, rojtos szélű, elmosódott,
csont demineralizációja, késleltetett megjelenés
növekedési magok.
1. táblázat: Az angolkák okozta csontváz-változások
Pozitív diagnózis
Az angolkór esetek többsége tartós
anamnesztikus adatok alapján hiányosságok felkutatása
a D-vitamin beadása, koraszülöttség, expozíció
elégtelenség a napon), a megnyilvánulások jelenléte
(lásd az 1. táblázatot) a radiológiai változásokról
és laboratóriumi adatok (lásd a 2. táblázatot).
Diagnosztikai megközelítési stratégia az angolkórban
Mivel az angolkórral küzdő gyermekek többségének van egy
a rossz táplálkozási állapot, értékelést fognak végezni
globális táplálkozási hiányosságok, amelyek befolyásolják a tápanyagok és különösen a D-vitamin és a kalcium bevitelét
(szoptatás, dúsított tej, vitamin-kiegészítő
D). A D-vitamin bőrszintézise a
fontos D-vitamin forrás, mert nagyon fontos
kérdezzük meg, mennyi időt tölt a gyermek
szabadban és mekkora a napsugárzás mértéke (optimális
A gyermek felületének 2/3-a). Az évad is
megfázás és faji bőr hiperpigmentációjú gyermekek
fokozott a D-vitamin-hiány kockázata.
Vannak anyai kockázati tényezők is - ha az anya nem
kalciumot és D - vitamint kapott az utolsó trimeszterben
terhesség, ez hiányos rachitához vezethet
az élet első hónapjainak elején.
Fokozott rostbevitel a fejlesztés során
csökkenti a kalcium bevitelt is
fogadja a gyermeket, és ez egy másik kockázati tényező
a gyermek számára. Ezért egy anya nem tud szoptatni
a fogyókúrás étrend feltételei. Egyes gyógyszerek fogyasztása
ami zavarja a lebomlást fokozó D-vitamint
mint például görcsoldók (fenobarbitál,
fenitoin).
A vitamin felszívódási szindróma jelenléte
zsíroldékony (beleértve a D-vitamint is) javasolt
krónikus hasmenés pozitív története
növekedési elégtelenséggel vagy májbetegséggel jár
mint a lisztérzékenységben, cisztás fibrózisban vagy
krónikus hepatitis.
A veseelégtelenség jelenléte okozhatja
vitamin-rezisztens rachita egy formája a hidroxilezés hiánya miatt az 1. és a helyzetben
ezért 1,25 DHCC szintézise. Így
visszatérő húgyúti fertőzés jelenléte
vagy proteinuria, hematuria és polyuria
veseelégtelenségre utalhat
krónikus, amely leggyakrabban képes
szubklinikailag fejlődik.
Figyeljen néhány veleszületett okra is
az anamnézis által javasolt rachita
pozitív ebből a szempontból: családi esetek
csontdeformitásokkal, járási rendellenességekkel,
kis termetű, megmagyarázhatatlan, anyákat hordozó
hipofoszfatémia esetén nehéz X
Link.
2. táblázat: Laboratóriumi jelek az angolkórban
Ismétlődő tüdőgyulladás lehet oka
egy ricsa tüdő atelektromos területekkel
hipoerát és alopecia jelenléte
javasolhatja a D-vitamin-függő rachitát
2. típus.
A diagnózishoz szükséges kezdeti vizsgálatok
egy rickett gyermek esetében:
kalcium, lúgos foszfatázok, mellékpajzsmirigy hormon szintje
(PTH), meghatározás
25 HCC és 1,25 DHCC, kreatinin és
elektrolitok (lásd a 2. táblázatot).
A vizeletvizsgálat hasznos
a glikozuria és az aminosavak kimutatása
amelyek pozitívak a Fanconi-szindrómában.
A begyűjtött vizeletben lévő kalcium értékelése
24 órán belül hasznos, ha gyanú merül fel
örökletes hipofoszfatémiás rachita
hiperkalciuria.
A többi vitamin szintjének megbecsülése
zsírban oldódó (A, E és K) vagy felértékelődés
közvetett K-vitamin-hiány révén
a protrombin idő meghatározása
szindróma gyanúja esetén hasznos
felszívódási zavar.
Az angolkór megelőzése
Az angolkór megelőző megelőzése magában foglalja
a terhes nő helyes adagolója
megfelelő életmóddal, kitettség
nap, napi 1200 mg kalcium és
a D-vitamin pótlása ez utóbbiban
kb. 500 - 1000 terhességi negyed
NE/nap szóban. Vitamin nem ajánlott
D parenterálisan a kockázatok miatt
a kóros meszesedések a magzatban (meszesedések
aorta, vese stb.).
Szülés utáni az angolkór megelőzésére
vitaminpótlás ajánlott
D újszülötttől 18-ig
hónaponként 500 - 800 NE/nap adagokban, anélkül
meghaladja az 1500 NE-t bizonyos helyzetekben (korai,
szennyezés, görcsoldó kezelés
stb.). 18 hónapos kor után
12-15 éves korban 400 - ajánlott naponta
500 NE csak az "R" betűs hónapokban (2006. Szeptember)-
Április). Ezenkívül ajánlott
szoptatás, vitaminokkal dúsított tápszerek
D, napozás, heliomarin kúrák,
kerülje a szennyezett környezetet, használja
vitaminokban gazdag ételek
D (halolaj, tojássárgája stb.).
Gyógyító kezelés
Gyermekek hiányos rachit miatt
D-vitamin-hiányt kaphat
ezt a vitamint és megfelelő bevitelt
kalcium és foszfor. A kezelés megkezdése
feltételezi legalább kettő létezését
jellegzetes klinikai tünetek, amelyeknél előfordulhatnak
adjunk hozzá biológiai és radiológiai jeleket,
bizonytalan diagnózis esetén.
Két kezelési stratégia létezik
D-vitamin egy, pecsét, ajánlott
súlyos formában, nyilvánvaló hipokalcémiával
vagy amikor nincs bizonyosság
a kezelésnek való megfelelés és a második
alternatív, napi orális adagolás
D-vitamin.
1. Stoss terápia nagy dózisú
300 000 - 600 000 NE intramuszkulárisan beadva
vagy szájon át 2/2-ben
nap, 2 - 4 beadás.
2. A második kezelési lehetőség
csontonként napi 2000-5000 NE adagolásból áll 4-6 héten keresztül.
E két stratégia mindegyike
napi adagja követi
400 NE D-vitamin.
Gyermekek manifeszt tetániával
intravénás kalciumot kaphat
orális kalciumadagolás
a következő 2–4 hétben.
Az intravénás kalcium adagja 100
mg/kg glükon-kalcium vagy 20 mg
kalcium-klorid.
A hipokalcémiával járó akut fázisokban
kalcitriol ajánlott
(1,25 DHCC). A szokásos adag
a kalcitriol 0,05 g/kg/nap.
A legtöbb esetben van válasz
kiváló, ha D-vitamint szed
radiológiai változások remissziója
a kezelés első hónapja.
A gyermekek súlyos deformitása
csontok, visszafordíthatatlanok maradnak
hogy részesülhessen az ortopédiai kezelésekből.
Az angolkák másodlagos hiposztázisa
nem javítható.
BIBLIOGRÁFIA
1. Gyermekgondozási protokollok,
1. kötet Egészségügyi Minisztérium,
Anyavédelmi Intézet és
A gyermek "Alfred Rusesscu", 9. oldal-
26.
2. Nelson, A gyermekgyógyászat tankönyve,
18. kiadás, 253–263.
3. Gartner LM, Greer FR, szakasz
szoptatásról, bizottság
a Nutrition American Academy-n
gyermekgyógyászat: az angolkór megelőzése
2003; 111: 908-910.
4. Ladhani S, Srimvosa L, Buchann
C és mtsai: vitamin bemutatása
D hiány. Arch Dis Child
2004.89: 781-784.
5. Oginni LM, Sharp CA, Badim
OS és mtsai: Radiológiai és
a táplálkozás biokémiai felbontása
rachita kalcium Arch
Dis Gyermek 2003; 88: 812-817.
6. Petifos JM: Táplálék-rizs
D-vitamin, kalcium hiánya
vagy mindkettő, Am. J. Clin Nutr 2004;
80 kiegészítés: 17255-17295.
7. Rojkumark K, Thomas, SB:
Folyamatosan táplálkozó ricsa,
Boltív. Gyermek serdülőkorú Med
2005; 159, 335-341.