Pillangó erythema - okok, kezelés és segítség
A Pillangó bőrpír egy ritka autoimmun betegség, a lupus erythematosus (PE) tünete, amely két fő formában fordul elő. A bőr lupus erythematosus, a két fő forma egyike, számos különböző altípusban fordul elő, és a betegség előrehaladtával az ízületeket és a belső szerveket is megtámadhatja (szisztémás PE).
Tartalomjegyzék
Mi a pillangó erythema?
Az orvosok pillangó alakú szimmetrikus, gyulladásos arcvörösséget jelentenek, amely az orrnyergtől az arcán és a homlokán egyaránt átterjed. Gyakran tévesztik leégéssel. A pillangó erythema világos vörös színű, lapos vagy kissé megemelkedett, élesen körülhatárolt és pikkelyekkel borított. Az érintettek fájdalmat éreznek, amikor megérinti a széleket.
A bőrelváltozások néha önmaguktól elmúlnak. Ha azonban a lupus erythematosus (pillangós zuzmó) tünete, akkor hólyagokkal borított pikkelyes kiütéssé válik. A bőrfelületre és a bőr alatti zsírszövetre korlátozódik.
A pillangó erythema azonban előfordulhat egy erysipelas (sebrózsa) kapcsán is, amely egy bakteriális bőrfertőzés, amely az arcot és a végtagokat érinti. A lupus erythematosus nagyon ritka. 100 000 ember közül csak 12-50 ember betegszik meg, az életkor általában 15-25 év között van. Az autoimmun gyulladásos betegség több nőt és lányt érint, mint a férfi nem tagja.
Az LE gyakran különböző altípusok hibridjeként fordul elő, és azokra a bőrrégiókra korlátozódik, amelyek különösen vannak kitéve az UV-fénynek. A bőr forma egyes altípusai, azaz a bőrre korlátozódva, gyógyulásuk után erősen beesett, fehéres hegeket hagynak maguk után barnás élűek.
okoz
Az esetek többségében a pillangó erythema a lupus erythematosus (PE), egy autoimmun betegség (kollagenosis) tünete, amely főleg 15 és 25 év közötti fiatal nőket érint. Még mindig nem ismert, hogy a PE-ben szenvedők immunrendszere miért támadja meg a test saját kötőszöveti sejtjeit. Az orvosok feltételezik, hogy a betegség genetikai.
Hormonális ingadozásokat és hormonváltozásokat (terhesség, tabletta), bizonyos gyógyszereket, vírusos megbetegedéseket, apró bőrsérüléseket, erős napfényt és pszichológiai vagy fizikai stresszt szintén szóba hoznak. Jellemző, hogy a pillangó erythema gyakran jelentkezik intenzív napozás után (vakáció a déli országokban), valamint a terhesség alatt vagy után.
A gyógyszerét itt találja
Ezzel a tünettel járó betegségek
Diagnózis és lefolyás
Az anamnézis után a beteget alapos fizikális vizsgálatnak vetik alá. A bőrgyógyásznál bőrvizsgálaton kell átesnie, amelynek során több biopsziát végeznek a bőrelváltozás pontos okának kiderítésére. Vérét autoantitestekre vizsgálják, amelyek mindig jelen vannak a szisztémás lupus erythematosusban és a legtöbb esetben szubakut bőr PE-ben.
Ezek antinukleáris faktorok (ANA), ds-DNS antitestek, stb. Ezután további vizsgálatokkal az orvos megtudhatja, hogy a belső szerveket érinti-e a betegség. Mivel a lupus erythematosus rendkívül ritka betegség, az orvostudománynak jelenleg nincsenek olyan laboratóriumi értékei, amelyekkel a betegség aktivitása megbízhatóan értékelhető lenne. A betegek kétharmadában fázisokban zajlik, és kezdetben a bőr felszínére korlátozódik.
Az érintettek egyharmadában a PE krónikus, alattomos lefolyású. Évek is előfordulhatnak tünetek nélkül a betegség támadásai között. Néha a gyulladásos bőrelváltozások szisztémás lupus erythematosusszá (SLE) válnak. Esetében az ízületek és a különféle szervek is kórosan megváltoznak. Ez szinte minden akut kután PE-ben szenvedő betegnél fennáll (ACLE).
Szubakut kután PE-ben (SCLE) ez a kúra csak a betegek tíz-tizenöt százalékában fordul elő, krónikus discoid PE-ben (CDLE) legfeljebb az esetek öt százalékában. A többi lupus altípus csak a bőrre korlátozódik. A CDLE-ben szenvedő betegek jó eséllyel betegségük legkésőbb néhány év vagy évtized után leáll.
A szubakut bőr lupus erythematosusnak is kedvező prognózisa van. Ha a tüdő, a szív és a vesék szisztémás lupus erythematosusban érintettek, súlyos betegségek és esetenként akár halál is előfordulhat.
Bonyodalmak
A pillangó erythema különösen a szisztémás lupus erythematosus (SLE) esetén fordul elő, amelynek számos szövődménye van. Ez az autoimmun betegség a test bármely szervét érintheti, különösen a vesét és a központi idegrendszert. A vesékben a lupus erythematosus a lupus nephritis néven ismert gyulladáshoz vezet. Ha nem kezelik, ez gyorsan veseelégtelenséggé (veseelégtelenség) válhat.
Hosszú távon ez megnövekedett vérnyomáshoz (hipertónia) vezet. Ezenkívül zavarok vannak a sav-bázis egyensúlyban és az elektrolit egyensúlyban. Ennek eredményeként csökken a savak kiválasztása a vesén keresztül, a vér pH-ja emelkedik és acidózis alakul ki. Ez az acidózis hyperkalaemiát, azaz megnövekedett káliumszintet okoz a vérben, ami súlyos szívritmuszavarokhoz vezethet, amelyek szívmegálláshoz vezethetnek.
Ezenkívül a vesék már nem képesek elegendő folyadékot kiválasztani, így felhalmozódnak a testben, és ödéma alakul ki. Végül a veseelégtelenség vérszegénységhez és D-vitamin-hiányhoz vezethet. A központi idegrendszer bevonása az agy vagy a gerincvelő gyulladásával járhat (encephalitis vagy myelitis).
Ez bénuláshoz vagy epilepsziás rohamokhoz vezethet. A legrosszabb esetekben a beteg paraplegiájához is vezethet. Elképzelhető a vakság is. Ezenkívül az érintettek hajlamosabbak a fertőzésekre és a rosszindulatú betegségekre.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Sok esetben a pillangó erythema tünetei vagy tünetei következetlenek, ezért sok esetben nem lehetséges a betegség korai diagnózisa. Mindazonáltal mindig azonnal forduljon orvoshoz, ha veseproblémái vannak, vagy ha a központi idegrendszer korlátozott. A legrosszabb esetben, kezelés nélkül bénuláshoz vagy teljes veseelégtelenséghez vezethet. Az orvosnak akkor is kezelnie kell, ha szívproblémái vannak. Az érintett személy kezelés nélkül meghalhat.
Az epilepsziás rohamok esetén is mindig orvoshoz kell fordulni. Haladásával a pillangó erythema teljes paraplegia kialakulásához is vezethet. Ezt általában orvos nem tudja kezelni. A vizsgálat azonban még mindig hasznos, mivel felhasználható bizonyos terápiák elvégzésére, amelyek a betegség javulásához vezethetnek. Azok a kiütések, amelyek nem kapcsolhatók más panaszokhoz, szintén a pillangó erythema tünetei lehetnek, és orvosnak kell megvizsgálnia.
Kezelés és terápia
A pillangó erythema, amely csak az arcon jelentkezik, és a discoid kiütések, amelyek a test más részein is jelentkeznek, jól reagálnak a kortizon kenőcs kezelésére. Súlyos esetekben az orvos immunszuppresszánsokat, például ciklosporin A-t vagy azatioprint, valamint citosztatikumokat ad be, amelyek állítólag gátolják a sejtek növekedését. A betegeknek azt javasoljuk, hogy ne tegyék ki közvetlen napsütésnek, és mindig alkalmazzanak magas fényvédő faktorral rendelkező fényvédőt, hogy állapotuk ne romoljon.
Ha a bőrelváltozások nem vonulnak vissza, vagy ha a fénynek kitett bőr egyéb területeit a bőrgyulladás érinti, az orvos maláriaellenes gyógyszert alkalmaz, amely hidroxi-klorokint vagy klorokint tartalmaz. Négyből három esetben ezzel a szerrel sikeres a kezelés. Rendszeres szemfenéki vizsgálatok és vérvizsgálatok kísérik.
A maláriaellenes szer mellett kortizontablettát vagy kortizon infúziót is adnak a kifejezett pillangós zuzmó esetén. Ha a beteg szisztémás lupus erythematosusban szenved, akkor az egyes betegségeket is kezelni kell: Ízületi gyulladás esetén nem szteroid gyulladáscsökkentőket (NSAID) és fájdalomcsillapítót kapnak. Néha a belimumab, egy monoklonális antitest beadása is hasznos.
Kilátás és előrejelzés
Általános szabály, hogy súlyos az arcvörösödés pillangó erythemával. Maga a bőrpír fájdalommal is jár, amely megérintéskor jelentkezik.
Sok beteg úgy érzi, hogy elcsúfított és nem vonzó a pillangó erythema, ami negatív hatással van a beteg önértékelésére, és pszichológiai problémákhoz is vezethet. Bizonyos esetekben hólyagok jelenhetnek meg a kiütésen. Az életminőséget tehát a pillangó erythema nagymértékben rontja.
A legtöbb esetben a pillangó bőrpírja krémek és kenőcsök segítségével kezelhető. Ha ezek nem segítenek, immunszuppresszánsokat adnak. A páciensnek szintén nem szabad hosszabb ideig napfényt tölteni napvédelem nélkül, ezért tevékenysége korlátozott.
Ha a pillangó erythema nem múlik el magától, alkalmazhatók a malária elleni gyógyszerek, amelyek általában nagyon hatékonyak a tünetek ellen. Súlyos esetekben kortizont tartalmazó tablettákat lehet bevenni. A fájdalmat fájdalomcsillapítókkal kezelik.
A pillangó erythema a legtöbb esetben csökkenthető vagy teljesen gyógyítható. A tünet nem csökkenti a várható élettartamot.
A gyógyszerét itt találja
megelőzés
A megelőzés még nem lehetséges, mivel a gyulladásos betegség pontos okai még nem ismertek. Ha a genetikai hajlam ismert, az érintettnek meg kell próbálnia elkerülni a kiváltó tényezőket (fertőzések, stressz, erős napfény).
Ezt megteheti maga is
Különösen fontos megvédeni az érzékeny bőrt a napsugárzástól. A napsütéssel való közvetlen érintkezést lehetőleg kerülni kell, vagy legalábbis csökkenteni kell. Ugyanilyen fontos a nagyon magas fényvédő faktorú fényvédő használata, valamint zárt ruházat és kalap viselése. Ezeket az óvintézkedéseket télen is be kell tartani. A bőr védelme a hidegtől ugyanolyan fontos, mint a hőtől. A kirándulások során ügyelni kell a megfelelő árnyékolásra.
A nikotin negatív hatással van a betegség lefolyására is. Az érintetteknek a lehető legnagyobb mértékben abba kell hagyniuk a dohányzást, és kerülniük kell a zárt helyiségeket, ahol az emberek dohányoznak. Az ösztrogénkészítmények bevitele ugyanolyan kedvezőtlen hatással van a betegségre. Alternatív fogamzásgátló módszert kell keresni a szakemberrel. Az immunrendszer erősítése szintén fontos. Ehhez a létfontosságú anyagokban gazdag étrend bevitele, a friss levegőn végzett testmozgás és a relaxációs fázis a döntő. Mivel a pillangó erythema gyulladásos folyamat, a test támogatható mikroelemek, például szelén bevételével. Ezek aktívan működnek a test gyulladásos folyamata ellen.
A pillangó bőrpír kezelésében az omega-3 tartalmú ételek, például a zsíros tengeri halak (lazac, tőkehal, makréla) vagy lenmagolaj fokozott fogyasztása bevált. Ezeket a lehető leggyakrabban be kell építeni a menübe.