Pityriasis rubra pilaris vagy pikkelysömör nehéz differenciáldiagnózis
A lényeg az, hogy a pityriasis rubra pilaris nagyon hasonlít a pikkelysömörhöz. A kezeléssel kapcsolatban is van néhány hasonlóság.
A Pityriasis rubra pilaris (PRP) egy idiopátiás papulosquamous gyulladásos bőrbetegség, amely nagyon hasonlít a pikkelysömörhöz. A ritka bőrbetegség gyermekkorban és felnőttkorban egyaránt előfordulhat.
Jellemzően úgynevezett hiperkeratotikus follikuláris papulák fordulnak elő. Ezek egyesülve narancs-vörös pikkelyes plakkok, kímélő szigetek és palmoplantáris keratoderma képződnek.
Alapvetően a dermatosis pityriasis a patogenezis és a psoriasis vulgaris, a pikkelysömör klinikai megjelenése szempontjából nagyon hasonló. Szerencsére a terápiában is számos átfedés van.
Pityriasis rubra pilaris
Mindenesetre a Pityriasis rubra pilaris oka még nem igazán ismert. A szakértők mindenesetre azt gyanítják, hogy a fertőzések és a HIV az oka. A bőrbetegség Griffiths osztályozása szerint hat klinikai altípusra osztható.
Ezek a megjelenés korán, a dermatosis súlyosságán, a prognózison és egyéb kapcsolódó jellemzőkön alapulnak. A dermatosis hatodik altípusa a HIV-betegekkel függ össze. A betegség minden új esete során meg kell vizsgálni a fertőzéseket.
Hallottunk a dermatózis és a különböző fertőzések, autoimmun betegségek, gyógyszerek és még rosszindulatú betegségek közötti egyéb összefüggésekről is.
Tünetek és kezelés
A Pityriasis rubra pilaris ritka heterogén rendellenesség, amelyet follikuláris keratosis, perifollicularis erythema és palmoplantar hyperkeratosis jellemez. A tipikus tünetek a nappes claires, a keratosisok és az alopecia, valamint az ectropion és a köröm dystrophiája.
Sok esetben a trauma vagy a bakteriális fertőzések lehetnek kiváltó tényezők. Más esetekben immunológiai és genetikai rendellenességek vannak. Végül, családi esetekben genetikai rendellenesség is van. A fejlődés a klinikai típustól függően eltérő.
A terápiás kezelési rendet főként esettanulmányok és esetsorok vezérelték. A kezelés gyakran nehéz és elhúzódó. A kezelés fő kellékei az orális retinoidok voltak.
Mindenesetre a hatékony ápolószerek és a kortikoszteroidok fontos szerepet játszanak a betegek számára a kezeléssel kapcsolatban.
Alapvetően a kezelést még nem határozták meg pontosan. Ezen kívül nincsenek klinikai vizsgálatok erről. A legjobb eredményeket azonban az orális retinoidokkal érhetjük el. Metotrexát és ciklosporin követi alternatív másodlagos terápiaként. Az új biológiai gyógyszerek szintén jó eredményeket mutattak.
A foszfodiészteráz inhibitor apremilaszt nagyon hatékony volt a súlyos, terápiában refrakter stádiumban lévő betegeknél - remissziós ideje 2-8 hónap volt.
Egy jelenlegi tanulmány ismét kimutatta, hogy az etanercept és a metotrexát hatóanyagok kombinációja sikeresen hatott a refrakter klasszikus juvenilis pityriasis Rubra Pilaris kezelésében részesülő betegekre.
Wang és mtsai. A Pityriasis Rubra Pilaris áttekintése. A J Clin Dermatol. 2018 június; 19 (3): 377-390. doi: 10.1007/s40257-017-0338-1.
Roenneberg S, Biedermann T. Pityriasis rubra pilaris: a diagnózis és a kezelés algoritmusai. J Eur Acad Dermacol Venereol. 2018 június; 32 (6): 889-898. doi: 10.1111/jdv.14761. Epub 2018 január 17.
Zhong Z, Li J, Xue R, Liang Y, Chen Y. Refrakter klasszikus juvenilis pityriasis rubra pilaris etanercept és metotrexát kombinációjával sikeresen kezelve. [Közzétéve a nyomtatás előtt, 2020. április 20.] Dermatol Ther. 2020; e13431. doi: 10.1111/dth.13431