Plazma sejt leukémia.

Üdvözöljük az EM-consulte-nál, az egészségügyi szakemberek referenciájában.
A cikk teljes szövegéhez való hozzáféréshez előfizetés szükséges.

plazmasejtes leukémia

összefoglaló

A plazmasejtes leukémia (PL) ritka állapot, amely előfordul de novo (primer plazmasejtes leukémia vagy LPp) vagy myeloma multiplex (másodlagos plazmasejtes leukémia vagy LP-k) során. 2 × 10 9/l-nél nagyobb keringő vérplazmasejtek szintje vagy 20% -nál nagyobb vérplazmasejt-betegség határozza meg. Ez a két entitás agresszív klinikai képet mutat, gyakori extramedulláris lokalizációval és laboratóriumi rendellenességekkel (anaemia, thrombocytopenia, veseelégtelenség és hypercalcaemia), amelyek súlyosabbak, mint a myeloma multiplexben (MM). A megfigyelt genetikai rendellenességek és mutációk okozzák a sejtek megnövekedett migrációs és menekülési képességét az immunrendszerből. Számos tanulmány kimutatta az új kezelési rendszerek értékét (intenzív kemoterápiával társítva), beleértve a bortezomibot, de más szereket is, például a lenalidomidot. Az autológ hematopoietikus őssejt-transzplantációnak (HSC) a helye e betegek kezelésében. Az allogén CSH-transzplantációt megfontolandó fiatal betegeknél. Ez a cikk rettenetes prognózissal és a jelenleg ajánlott különféle terápiás lehetőségekről nyújt tájékoztatást erről a betegségről.