plazmacytoma
plazmacytoma a plazmasejtek rosszindulatú daganatára utal, amely a lágy szövetekben vagy a csontvázban fejlődik ki. A csontváz formáknak általában más okkult daganata van, és 5-10 éven belül gyakran myeloma multiplexre terjednek. A lágyrész károsodással járó formák általában ben fordulnak elő a felső légutak ritkán terjednek és reszekcióval gyógyulnak meg. A legtöbb esetben paraproteinémiát termelnek.
plazmociták B-limfociták a fejlődésük utolsó szakaszában, amikor antitesteket termelnek a baktériumok, például baktériumok, vírusok, gombák vagy protozoonok elleni küzdelemben. Az immunrendszer szerves részét képezik.
A plazmocitoma valójában egy B-sejtes rák, amelyben kontroll nélkül szaporodnak. A test általában szigorúan ellenőrzi a sejtosztódást az egyes sejtekben található gének révén. A plazmacytoma a test bármely területén előfordulhat. Magányos csontos plazmacytoma a csontvelőben található plazma sejtekből származik, míg az extramedulláris plazmacytoma a nyálkahártya felszínén elhelyezkedő plazma sejtekből származik. Mindkettő a neoplazmák különböző csoportjait képviseli a lokalizáció, a tumor progressziója és a túlélési arány szempontjából.
A plazmacytomához kapcsolódó tünetek a helytől függenek. A magányos csont plazmacytoma esetében a gyakori tünet fájdalom az érintett területen vagy kóros törés a csont gyengülése miatt. Előfordulhat, hogy a gerincvelői idegek összepréselődnek egy előrehaladó daganaton keresztül. Ellenkező esetben a betegség nem mutat más tüneteket, és leggyakrabban a gyakorlat során fedezik fel rutin radiográfia. Az extramedulláris plazmacytoma esetében a leggyakoribb tünet az a vöröses duzzanat amely több hónap alatt növekszik.
plazmacytoma immunoglobulin elektroforézissel és csontvelő biopsziával diagnosztizálják. Az immunglobulin elektroforézis monoklonális M csúcsot mutat, de a csontvelő biopsziában nem mutatkoznak a myeloma multiplex klasszikus jelei. E két értékelés elvégzése után meg kell keresni a daganat helyét.
A magányos csont plazmacytoma a betegek 50% -ában alakul ki myeloma multiplexgé. Az átlagos túlélés 10 év. Extramedulláris plazmacytoma myeloma multiplexbe kerül a betegek 11-30% -ában 10 évesen, és a túlélési arány 10 év.
Patogenezis
Kétféle immunitás létezik: sejtes és humorális. limfociták a fehérvérsejtek (a felnőtt vérsejtek 30% -a) aktívan részt vesznek mindkét típusú immunitásban. A sejtek immunitása a csírák közvetlen elpusztításával hat az őket befogadó és megemésztő fehér sejteken keresztül, a humorális immunitás pedig a csírákat formázza markerekkel (antitestekkel) és beépülésükkel, fokozatos emésztéssel.
Az invazív csírák felületén specifikus jelzők vannak antigének amely bejelenti, hogy az immunrendszer a saját testétől idegen elemeket képvisel. A limfociták két típusa a T és a B. A T-sejtek a csírafelismerésre és az immunrendszer aktiválására specializálódtak, míg a B-sejtek specifikus antitesteket termelnek a T-sejtek által felismert antigének ellen. A B-sejtek számos átalakuláson mennek keresztül, és a végén úgy vannak beprogramozva, hogy antitest-termelő faktorokká váljanak.
A plazmocitoma valójában a plazma B-sejtek rákja, amelyben irányíthatatlanul szaporodnak. A test általában szigorúan ellenőrzi a sejtosztódást az egyes sejtekben található gének révén. A sejtek gyorsan megoszlanak az embrionális életben, a gyermekkorban és a pubertásban. Ezen időszak után a legtöbb lassan osztódik fel az öregedés vagy sérülés miatt elvesztett sejtek pótlására.
A vérsejtek, beleértve az oxigént szállító vörösvérsejteket, a fertőzésekkel küzdő fehérvérsejtek és az alvadásra szolgáló vérlemezkék, a felnőtteknél is rövid időn belül gyorsan osztódnak. Az immunrendszer számára nagy mennyiségű specifikus antitestre van szükség csak egy bizonyos betolakodó elleni harcban, mert az antitestek mindegyike specifikus.
Az immunrendszeri rák egyetlen sejtből indul ki. Különböző T- és B-sejtek, köztük leukémia és limfóma esetén is vannak rákos megbetegedések. A plazmocitoma a plazmasejtek nem kontrollált felosztásának sajátos neve. Mivel egyetlen sejtben kezdődnek, az összes előállított plazma sejt azonos és azonos típusú ellenanyagot termel klón. Ha ez a termelés jól ellenőrzött, akkor a betegségekkel küzd. Amikor kikerül az irányításból, elnyeri a képességét, hogy behatoljon és elpusztítsa a rák normális szöveti tulajdonságait. A plazmasejtes rák esetében, amikor a test egyetlen területén van, a csontot általában úgy hívják magányos plazmacytoma, és amikor több területen fedezik fel-myeloma multiplex.
A magányos plazmacytomának két típusa van - csontja és extramedulláris. A csontformának elsődleges elváltozása van a csontban, és az extramedulláris egy olyan lágy szövetekben kezdődik, mint a zsír és az izom. Ezeknek a típusoknak különböző tulajdonságaik vannak. Általánosságban a csont plazmacytoma myeloma multiplexré alakul.
Okok és kockázati tényezők:
Úgy tűnik, hogy a dohányzás és az alkoholfogyasztás nem növeli a plazmacytoma kockázatát.
jelek és tünetek
A plazmocitoma a neoplasztikus plazma sejtek diszkrét, magányos tömege, amely a csontban vagy az extramedullárisban helyezkedik el. Az érintett betegek átlagos életkora 55 év.
A plazmacitómák típusai a következők:
- extramedulláris lágy vagy nonosseous szöveti plazmacytoma
- magányos csont plazmacytoma
- a myeloma multiplex multifokális formája
- plazmablasztikus szarkóma.
A magányos csont plazmacitoma diagnosztikai kritériumai:
- a klonális plazma sejtek miatt a csontok pusztulásának egyedülálló területe
- csontvelő infiltráció plazmasejtekkel az összes magozott sejt kevesebb mint 5% -a
- osteolitikus csontelváltozások vagy egyéb szövetkárosodás hiánya - mielóma nélkül
- vérszegénység, hiperkalcémia vagy myelomának tulajdonítható vesekárosodás hiánya
- a paraproteinek alacsony koncentrációja a szérumban vagy a vizeletben
- stabil szintje a nem érintett immunglobulinoknak.
- a szövetbiopszia a plazma sejtek monoklonális szövettanát mutatja be
- a csontvelő beszivárgása a nukleáris sejtek 5% -a alatt
- csont osteolitikus elváltozások vagy egyéb szövetkárosodás hiánya
- hiperkalcémia vagy veseelégtelenség hiánya
- alacsony koncentrációjú szérum M-fehérje.
Magányos csont plazmacytoma
A magányos csont plazmacytoma leggyakoribb tünete az fájdalom a csontváz sérülésének helyén a csont elpusztításával egy plazma sejtdaganat behatolásával. A mellkasi és az ágyéki csigolyatestek kompressziós törései általában meghatározzák súlyos görcsök és hátfájás. Betegek csigolyakárosodás fontos ajándékokat gerinc kompresszió vagy gerinc ideg gyökerei. Gerincvelő kompresszió vészhelyzet, amely azonnali diagnózist és kezelést igényel a tartós neurológiai következmények, a bél- és hólyagműködési zavarok, krónikus fájdalmak elkerülése érdekében. A bordák és kulcscsont patológiás törése miatti pleurális fájdalom markáns helyi érzékenységgel jár.
A csont plazmacytoma bármilyen csontot érinthet, de hajlamos a hematogén csontvelőt tartalmazó axiális csontokra. A gerincbetegség az esetek 72% -ában figyelhető meg. A mellkasi csigolyákat leggyakrabban az ágyéki, a szakrális és a nyaki csigolyák érintik. A bordák, a szegycsont, a kulcscsont vagy a lapocka az esetek 20% -ában érintett.
Magányos extramedulláris plazmacytoma
Az extramedulláris plazmacytoma a az aerodemesztív traktusban kialakuló tömeg a betegek 90% -ában, gyakran nyúlvány a nyirokcsomókban. A gyakori töltések közé tartozik a duzzanat, fejfájás, coryza, orrvérzés, orrdugulás, torokfájás, diszfónia, nehézlégzés, epigastricus fájdalom és hemoptysis. Az extramedulláris plazmacytoma más szövetek tünetei a tumor lokalizációjához, a daganat méretéhez és a szomszédos struktúrák összenyomásához kapcsolódnak.
A tüdőt érintő extramedulláris plazmacytoma tüdő- vagy vidám tömegként jelenik meg. Az esetek 80% -a az orrmelléküregeket, a garatot, az orrüreget és az ínyeket érinti. Daganatos tömeg ezeken a területeken a szomszédos struktúrák inváziója és tömörítése gyakran leírják. Beszámoltak a hólyag, a központi idegrendszer, a pálya, a gyomor-bél traktus, a máj, a lép, a tüdő, az orrmelléküregek, a here, a mediastinum és a pajzsmirigy károsodásának eseteiről is. Az esetek 40% -ában a helyi nyirokcsomók érintettek a visszaesés utáni bemutatáskor.
Diagnosztikai
Laboratóriumi vizsgálatok
- az elektroforézis rombolt monoklonális fehérje szintet mutat a szérumban vagy a vizeletben
- a nem érintett immunglobulinok szintje általában normális
- a perifériás vérsejtek száma, a vesefunkció és a szérum kalcium normális határokon belül van
- az eritrocita ülepedési sebessége megnő.
Képalkotó vizsgálatok
A magányos csont plazmacytoma radiográfiája litikus elváltozást mutat, tiszta élekkel és együttműködési területtel az egészséges csontra való áttérésben. A ciszta, az óriássejtes daganathoz hasonló trabecularis elváltozás vagy az aneurysmális csontciszta ritka előfordulása és a szklerotikus elváltozások leírhatók. A szklerotikus elváltozások polineuropátiával, organomegáliával, endokrinopátiával, monoklonális gammopátiával és bőrelváltozásokkal társulnak.
Mágneses rezonancia képalkotás, számítógépes tomográfia vagy az aerodigesztív vagy a gyomor-bél traktus endoszkópos vizsgálata szükségesek a tumor kiterjesztésének és a reszekciós potenciál teljes értékeléséhez. Ezek az elváltozások a tömeg, a csont, az izom, a zsír vagy az érrendszer beszivárgásának vagy megsemmisülésének változó hatásával járnak.
Megkülönböztető diagnózis a következő állapotok okozzák: B-sejtes limfóma, non-Hodgkin-limfóma, plazma sejtes granuloma, reaktív plazmacitózis.
Kezelés
Terápia magányos csont plazmacytomában
A helyi sugárkezelés a választott kezelés. A kezelés egészséges szövetszegélyének 2 cm-nek kell lennie. Gerincsérülések esetén az éleknek legalább egy érintetlen csigolyát kell tartalmazniuk. A helyi kontroll a betegek 80-100% -ában érhető el. Gyakorlatilag minden betegnél jelentősen javulnak a tünetek, és a tumor 10% -os kiújulási arányt mutat. A legtöbb központ 40 Gy-t használ gerincsérülésekre és 45 Gy-t egyéb csontsérülésekre. 5 cm feletti elváltozások esetén 50 Gy.
Nincs dózis-válasz összefüggés és a monoklonális fehérje eltűnése. A monoklonális fehérje a betegek többségénél jelentősen csökken a sugárkezelés után, de eltűnése csak 20-50% -ban figyelhető meg. A műtét ellenjavallt strukturális instabilitás vagy neurológiai kompromisszum hiányában. kemoterápia megfontolható azoknál a betegeknél, akik nem reagálnak a sugárkezelésre. A myeloma multiplex hatékony kezelési módjai hasznosak.
Extramedulláris plazmacytoma terápia
A plazmasejtek sugárterápiájára vonatkozó dokumentált érzékenységtől függően az elfogadott kezelés sugárkezelés. Amikor az elváltozás teljesen kimetszhető, a műtét ugyanazokat az eredményeket hozza, mint a sugárterápia. A kombinált terápia elfogadott kezelés, az elváltozás reszekcióképességétől függően. A kombinált terápia hozza a legjobb eredményt. A helyi kontroll optimális dózisa 40-50 Gy, a 4-6 hét alatt felszabaduló daganat méretétől függően. a nyirokcsomók károsodásának magas aránya miatt ezeket a területeket be kell vonni a besugárzási mezőbe. Adjuváns sugárterápiát kell javasolni azoknak a betegeknek, akiknek műtéti területe pozitív.
kemoterápia refrakter betegségben vagy relapszusban szenvedő betegeknél fontolóra lehet venni. A myeloma multiplexben alkalmazott kezelési módok hasznosak. Adjuváns kemoterápia fontolóra vehető 5 cm-nél nagyobb daganattal rendelkező betegek esetén.
A daganat progressziójának és a myeloma multiplex kialakulásának értékelése 6 hetente ajánlott magányos csont plazmacytoma és extramedulláris plazmacytoma esetén.
Sebészeti terápia
Bár a műtéti reszekció nem javallt a magányos csont plazmacytoma kezelésében, néha eljárásokra van szükség a gerinc vagy más érintett csontok normális felépítésének helyreállításához. Ha teljes tumorreszekció lehetséges, beleértve a nyirokcsomókat is, meg kell vizsgálni a lágyrész plazmacitómákat.
prognózis
Copyright ROmedic: A cikk szerzői jogi védelem alatt áll. A részleges sokszorosítás tilos!
- Húgyhólyagrák
- Tumor phyllodes
- fibrosarcoma
- osteosarcoma
- chondrosarcoma
- Hüvelyi rák
- Petefészekrák
- Endometrium rák
- Mellrák
- Prosztata rák
- áttét
- Az antioxidánsok szerepe a rákban
- A rák kockázati tényezői
- Diéta a rák megelőzésére
A hüvelyi rák a hüvelyben elhelyezkedő rák ritka formája - az összekötő izomvezeték .
A méhnyakrák (CCU) súlyos, orvosi és társadalmi jelentőségű súlyos krónikus betegség, nagyon súlyos evolúcióval.
Az emlőrák a nőknél leggyakrabban előforduló betegség, és a második leggyakoribb betegség is.