Polimorf fénykitörés
Polimorf fénykitörés szerzett betegség, az idiopátiás fotodermatózisok közül a leggyakoribb. A napfényre visszatérő, abnormális, késleltetett reakciók jellemzik, az erythemás papuláktól, papuláktól és plakkoktól kezdve a napsugárzott felületeken található polimorf szerű erythema elváltozásokig.
A tünetek közé tartozik a viszkető vagy fájdalmas bőrirritáció, amelyet néha összekevernek a csalánkiütéssel. Ezek az irritációk napozás után jelentkeznek, néha csak néhány órával az expozíció után, és akár 7 napig is tarthatnak.
Az állapot leggyakrabban a tavaszi, a nyári és az őszi hónapokban fordul elő. Jellemzően a fehér bőrű populációk 5-20% -a érintett, de ez bármilyen bőrtípusban előfordulhat. Nőknél gyakoribb, mint férfiaknál, 30 éves kor körül.
A polimorf fénykiütés a bőr olyan összetevőjével szembeni immunreakció, amelyet kémiailag megváltoztat az ultraibolya fénynek való kitettség. A napsugárzás után a szervezet által termelt allergénnel szembeni késleltetett túlérzékenység egyik típusának számít.
Általában az elváltozások kezelés nélkül gyógyulnak, ha elkerülik a napsütést vagy a napsugárzást. Magas védelmi tényezőjű krémek használata javasolt. Az elváltozások megszüntetése után ne hagyjon hegeket.
Kórélettani mechanizmus
A polimorf fénytörés etiológiája nem teljesen ismert, valószínűleg multifaktoriális. A betegség immunológiai patogenezisét az ismételt biopsziákon végzett vizsgálatok támasztják alá. Közvetlenül az expozíció után a szövetekben a besugárzás után 72 órával a citotoxikus segítő limfociták szövetpótlása figyelhető meg. Az elemek általában a IV. Típusú késleltetett túlérzékenységi mechanizmusra jellemzőek.
A dohányzás súlyosbíthatja a kiütést.
A szövetekben perivascularis és intravascularis fibrin lerakódásokat találtunk. Néhány betegnél a C3 és az immunglobulin M vaszkuláris lerakódásait is leírták, ami arra utal, hogy a koagulációs kaszkád aktivációval járó vaszkuláris károsodás szerepet játszhat a betegség patogenezisében. Az ultraibolya által kiváltott pusztulás után a DNS helyreállítása normális.
A női 17-béta-ösztradiol hormonról kimutatták, hogy megakadályozza az immunszuppresszív citokinek (IL-10) keratocitákból történő felszabadulása által okozott kontakt túlérzékenységi reakció UV-indukcióval történő elnyomását, elmagyarázva, hogy miért gyakoribb a betegség nőknél, mint férfiaknál, és miért nő a kockázat menopauza nőknél.
Okok és kockázati tényezők
Bár manapság sok orvos úgy ítéli meg, hogy az UV-A sugárzás etiológiai tényező a fény, az UV-B vagy akár a láthatatlan fény polimorf kitörésében, egyeseknél előfordulhatnak etiológiák. Hasonló elváltozásokról számolnak be UV-C expozíció után.
jelek és tünetek
Járványtan
A polimorf fénykitörés a lakosság mintegy 10% -ában található meg. Minden faji bőrt érint, de gyakoribb az I – IV fototípusú fehér bőrű egyéneknél. A családi kórtörténet pozitív a betegség szempontjából a betegek 15% -ánál. Van azonban az állapot autoszomális recesszív formája is.
A polimorf fénykiütés a nőket 2-3-szor gyakrabban érinti, mint a férfiakat. Ezek az adatok azonban helytelenek lehetnek, mivel a nők kozmetikai okokból gyakrabban fordulnak orvoshoz, mint a férfiak.
A kitörés az élet első 3 évtizedében kezdődik. Úgy tűnik, hogy a férfiaknál később jelentkeznek elváltozások, mint a nőknél.
Kórtörténet
Fizikális vizsgálat
A polimorf fénykiütés klinikai megnyilvánulásai változatosak. A kitett területek többféle morfológiája fordulhat elő, de általában egyetlen betegnél egyetlen morfológia dominál.
A polimorf erythemához hasonló papulák (a legmagasabb előfordulás), plakkok, papulovezikulák és elváltozások a leggyakoribb morfológiák. A fényérzékeny polimorf erythemát és a polimorf erythemához hasonló könnyű polimorf eruptiót klinikailag nehéz megkülönböztetni. Vannak kombinált elváltozások is, bár kevésbé gyakoriak.
A cheilitisz szokatlan, de találkozhat vele. Ezekben a betegeknél az aktinikus prurigo diagnózisa a gyulladásos fényérzékenység valószínű oka. A cheilitis olyan betegeknél fordulhat elő, akik hosszú ideig tartózkodnak a napon.
Halandóság és morbiditás
A könnyű polimorf kiütés bőrmegnyilvánulása a jelentéktelen, enyhe bőrpírtól kezdve a beteg életminőségét befolyásoló súlyos betegségig terjedhet. Minden esetet külön kell értékelni.
Diagnosztikai
Laboratóriumi vizsgálatok
Polimorf könnyű kiütés esetén általában laboratóriumi vizsgálatokat végeznek más dermatózisok, például az erythropoietic protoporphyria vagy a lupus erythematosus kizárására. Antinukleáris antitesteket (ANA), antiRo (SS-A), vizelet- és székletanalízist, valamint a vér porfirinszintjét kapjuk.
Az állapot diagnózisa általában a klinikai megjelenésen alapul. A normális ANA-titerek, a vizeletelemzés, a széklet és a vér protoporphyrin szintje támogatják a diagnózist.
Fototestarea
Ezekben a betegeknél a fototeszt eredményei ellentmondásosak, kezdve a kiütés reprodukálásának képességétől a fototeszt megismétlésével a betegek 60-100% -án át egészen a képtelen reprodukálni. Ezeket a különbségeket a standardizált teszt hiányával magyarázzák.
A fénytesztet UV-A, UV-B és látható fénynél kell elvégezni. Besugározzon UV-A-val a jobb kar 3-szor, a bal kar pedig 3-szor UV-B-vel, 3 egymást követő napon keresztül. Az eredményeket azonnal, 24 órával és 72 órával leolvassuk. Egy hét késői olvasása is hasznos lehet. Ezek a tesztek gyakran pozitívak a fény polimorf kitörésében. A negatív eredmény nem zárja ki a diagnózist.
Ha elváltozás (papula, vezikulum) alakul ki, akkor ajánlott megerősítő biopszia. Szövettanilag látszólagos felületes és mély perivaszkuláris limfocita infiltrátum és bőrödéma lesz.
Photopatch tesztelés
Nem tartalmazza a fotoallergiás dermatitist. Használjon két csíkot, amelyek megegyeznek a hátoldalán elhelyezett szokásos fotoallergénekkel. A két sáv egyikét 24 órával később UV-A sugárzás éri. A besugárzott és nem besugárzott bőrfelületet 24, 48 és 96 órával leolvassuk.
Pozitív reakció a besugárzott területen, de nem a besugárzatlan területen a fotokontakt allergia diagnózisa. A pozitív reakciók mindkét területen kontaktallergiára utalnak.
Szövettani vizsgálat
A polimorf fénytöréssel járó páciens biopsziájának jellemzője a dermis felső részén található ödéma. A vastag, limfocita perivaszkuláris infiltrátum a felső és a középső dermisben figyelhető meg. Klinikailag epidermális ekcémás változások esetén spongiosis, ödéma, dyskeratosis és sejtek vacuolizációja figyelhető meg. Időnként neutrofilek és eozinofilek lehetnek jelen az infiltrátumban. A domináns sejt azonban a limfocita.
Kezelés
Profilaktikus terápia
Javasoljuk, hogy kerülje a napsütést, viseljen védőruházatot és használjon fényvédőt. A kiütés profilaxisa továbbra is alapvető a betegellátásban. A napvédő krémek és az 50+ feletti védelmi tényezők nem védenek az UV-A ellen. Hasznos lehet a szisztémás C- és E-vitamin. A kalcipotriol krémek (egy kalcitriol analóg, 1,25-dihidroxi-D-vitamin) mérsékelten hatékonynak bizonyultak a vizsgálatok során. A betegeket néhány orvos az erős antioxidánsok szisztémás beadására is ajánlja.
Profilaktikus fototerápia vagy fotokemoterápia kora tavasszal néhány hétig megakadályozhatja a kitörő nyári epizódokat. Néhány tanulmány kimutatta, hogy a PUVA jobb, mint az UV-B, és a betegek 90% -ában a kiütéseket szabályozza. Az orális prednizon hasznos lehet a fototerápiában a bőrkiütés megelőzésére a kezelés alatt. A keskeny sávú UV-B elfogadható alternatíva lehet a PUVA-val szemben.
A napfény elkerülése a maximális UV besugárzás óráiban (10–14) és védőruházat (kesztyű, kalap, hosszú ujjú) viselése segít a betegek kezelésében. A sötétkék farmerruhák különösen előnyösek a napvédelem szempontjából. A nap folyamán UV-A és UV-B fényvédőket kell alkalmazni.
Farmakológiai terápia
prognózis
Néhány polimorf fénykiütésben szenvedő beteg minden évben egymást követő években kevésbé súlyos reakciót tapasztal, de a legtöbb betegnek olyan reakciói vannak, amelyek idővel súlyosbodnak megfelelő kezelés nélkül.