Polychondritis - biológia
Milyen meleg túl meleg az élethez az óceán feneke mélyén?
Antibiotikumok baktériumoktól
Sejtvándorlás: egy ismert fehérje újonnan felfedezett funkciója
Molekuláris iránytű a sejtek igazításához
Mi teszi a levelek öregedését ősszel
A keselyű gyöngytyúk demokráciája
Ekembo környezete: Az emberek nyílt tájakon is éltek
| Genetika | Mezőgazdaság, erdészet és állattenyésztés
A búzafajtát vad füvek keresztezésével hozták létre
Milyen meleg túl meleg az élethez az óceán feneke mélyén?
Polychondritis
| M94 | Egyéb porcbetegségek | |
| M94.1 | Panchondritis (visszatérő polychondritis) | |
| ICD-10 online (WHO 2011. évi verzió) | ||
A Ismétlődő polichondritis, szintén Kiújuló polichondritis, Panchondritis, Szisztematizált chondromalacia vagy Polychondritis atropicans, nagyon ritka reumatikus és immunológiai természetű porcbetegség. A polichondritisre jellemzőek a krónikusan visszatérő (visszatérő) porcgyulladások, amelyek révén a porcszövet elveszíti erejét, ami a szerv működésének deformációihoz vagy meghibásodásához vezethet. A klinikai képet 1923-ban Rudolf von Jaksch osztrák belgyógyász írta le, és hívják Meyenburg-Altherr-Uehlinger szindróma kijelölt.
okoz
A pontos ok nem ismert, de a szindrómát ma autoimmun betegségnek minősítik.
Tünetek
A betegség a test bármely olyan szervét érintheti, amely porcot tartalmaz. A hangsúly azonban az ízületi gyulladással való együttes érintettségre, valamint az orr- és fülporc érintettségére visszatérő, nem bakteriális perichondritisben fordul elő, gyakran hosszú távon nyereg orr vagy karfiolfül kialakulásával. A gége és a légcső porcának bevonása légzési problémákhoz vezethet. Néhány betegnél gyulladásos szembetegségek (kötőhártya-gyulladás, szkleritisz), növekvő halláscsökkenés (belső fül-halláscsökkenés, vezetőképes halláscsökkenés), érrendszeri betegségek (vasculitis) és szívbillentyű-hibák szintén vagy kezdeti tünetek. A nem specifikus tünetek lehetnek fáradtság, éjszakai izzadás és fogyás.
Diagnózis
- Reumatológiai vizsgálat a gyulladás paramétereinek meghatározásával a vérben, reumatoid faktorok, antinukleáris antitestek, IgG autoantitestek a II-es típusú kollagén ellen. A betegségre jellemző laboratóriumi paraméterek nem ismertek.
- Szemészeti vizsgálat
- Fül-orr-gégészeti vizsgálat hallásvizsgálattal, akut perichondritis esetén, finomszövetes porcvizsgálat.
- Kardiológiai vizsgálat EKG-vel (szívritmuszavar) és ultrahangvizsgálat (szívbillentyű-hiba).
terápia
A betegség ritkasága miatt nincs elegendő terápiás tapasztalat. A jelenleg alkalmazott készítmények nagy részét csak egyedi esetekben tesztelték. A gyulladásos fellángolás akut fázisában a kortizont a gyulladás leállítására és az életveszélyes szövődmények megelőzésére használják. A betegség előrehaladtával antireumatikus és immunmoduláló gyógyszerek helyettesítik a kortizont. Ezenkívül a terápia a szerv érintettségétől függ: Ha a légutak megduzzadnak, amikor a gége porc megbetegedik, akkor szükség lehet tracheotomiára. A szívbillentyű betegség szelepcserét igényelhet.