Polymyositis - a legyengült izmok betegsége
polimiozitisz az autoimmun betegségek közé tartozó betegség, amelyben az immunrendszer megtámadja a szervezet saját sejtjeit. A polimiozitist az izomerő csökkenése jellemzi.
Tartalom:
- Mi a polimiozitisz?
- A polimiozitiszhez kapcsolódó betegségek
- Polymyositis: okai
- Polimiozitisz: elemzés
- A polimiozitisz jelei és tünetei
- A betegség kimutatására elvégzett vizsgálatok
- A várható élettartam polimiozitisz esetén
- Polymyositis: kezelés
- Polymyositis: prognózis
Mi a polimiozitisz?
Ha a lépcsőmászás, a kezek mozgatása, a tárgyak manőverezése vagy akár a felállás abszolút megpróbáltatássá vált, itt az ideje, hogy kiderítsük, hogy szenvedéseiben "bűnös" a polimiozitisz nevű betegség lehet. Ez egy ritka gyulladásos állapot, amely izomgyengeséget okoz.
Amikor az állapot elkezdődik?
A polimiozitisz akkor vált ki, amikor a fehérvérsejtek, az immunrendszer sejtjei, amelyek megvédik a testet a fertőzésektől, hirtelen bejutnak az izomrendszerbe. A leggyakrabban a törzshöz vagy a combhoz közeli izmokat érintik, a következmények súlyosak lehetnek, ami súlyos fogyáshoz vezethet.
A polimiozitisz krónikus betegség, amelyben az izmok szenvednek progresszív izomgyengeség, a tünetek ingadozó pillanataival, a fokozott tünetekkel járó periódusoktól kezdve azokig az időszakokig, amikor a tünetek minimálisak vagy akár nem is jelentkeznek.
A betegség gyakorisága
A statisztikák szerint a nőknél nagyobb a betegség gyakorisága. A polimioitisz korosztálytól függetlenül bárkinél előfordulhat, bár a betegség nagyobb valószínűséggel kezdődik serdülőkor vagy kora körül 20 év. A betegség a világ bármely országának állampolgáraiban is előfordulhat, fajtól függetlenül.
A polimiozitiszhez kapcsolódó betegségek
Bár leggyakrabban a törzs és a comb izmait érinti, a polimiozitisz a test más területein is előfordulhat, ezért szisztémás betegségnek minősül. Vannak olyan esetek is, amikor az állapot társul rák vagy egyéb kötőszöveti betegségek (például szisztémás lupus erythematosus, szkleroderma és rheumatoid arthritis).
A betegség számos jellemzővel rendelkezik autoimmun rendellenességek, amelyek akkor fordulnak elő, amikor az immunrendszer helytelenül támadja meg a test jó állapotban lévő szöveteit.
A polimiozitist utánzó állapotok
- idegbetegségek (például izomdisztrófiák),
- kábítószer-toxinok (például alkohol, kokain, szteroidok, kolchicin, hidroxi-klorokin és sztatinoknak nevezett koleszterinszint-csökkentő gyógyszerek),
- anyagcserezavarok (amelyekben az izomsejtek nem képesek normálisan feldolgozni a vegyszereket),
- hormonális rendellenességek (például rendellenes pajzsmirigy-működés),
- myositis zárványokkal,
- fertőző betegségek (például influenza vírus, AIDS, streptococcusok és Lyme baktériumok).
Polymyositis: okai
Sajnos ennek a betegségnek az oka nem ismert. A kutatók azonban azt mondták örökletes tényező fontos szerepet játszik a betegség kiváltásában.
Másrészt vannak bizonyítékok arra, hogy a egy vírus amelyet még nem azonosítottak, a polimiozitiszhez kapcsolódó izombetegséget okozott, és amely különösen ellenálló a kezeléssel szemben, úgynevezett myositis zárványokkal. Ezt az izomállapotot csak patológus, az izomszövet mikroszkópos eredményeit értelmező szakember diagnosztizálhatja.
Amit a szakemberek felfedeztek?
Ugyanakkor a kutatók azt találták, hogy az immunrendszer T-sejtjei, néhány polimiozitiszben vagy dermatomiozitiszben szenvedő betegnél, citomegalovírus (CMV) és hogy jelen voltak azok az antitestek, amelyek küzdenek a CMV ellen. A szakemberek arra a következtetésre jutottak, hogy lehetnek olyan betegek kategóriái, akiknél betegségük részben az adott vírus okozta fertőzés miatt alakul ki.
Polimiozitisz: elemzés
A polimiozitisz diagnosztizálásához az orvosok klinikai vizsgálatokra támaszkodnak, amelyek laboratóriumi vizsgálatokat, képalkotó vizsgálatokat, elektromiográfiát és izombiopsziát foglalhatnak magukban.
Bár erre a betegségre nincs végleges gyógymód, a szakemberek kortikoszteroidokkal vagy immunszuppresszánsokkal történő kezeléseket javasolhatnak a beteg erejének és izomkapacitásának javítása érdekében.
A polimiozitisz jelei és tünetei
A polimiozitisz első és leggyakoribb tünete az izomgyengeség, különösen a csomagtartóban és a combokban, a test mindkét oldalán. Az állapot fokozatosan vagy hirtelen kiváltható, az eredmények súlyosak a betegek számára erővesztés és izomkapacitás, legfeljebb sorvadás. Erőveszteséggel a beteg szinte képtelenné válik olyan közönséges mozgások végrehajtására, mint például felkelni egy székről, járni, lépcsőn mászni, kezét a válla fölé emelni, vagy egyszerűen megfogni egy poharat. A helyzet ennél is bonyolultabb lehet, amikor a páciensnek nehézségei vannak nyelni, vagy akár felemelni a fejét a párnáról.
Egyéb tünetek
- fáradtság,
- általános kellemetlen érzés,
A hangizmok gyengesége a gyenge hang (diszfónia). Ha a szív és a tüdő megsérül, ezek a szövődmények szabálytalan szívritmushoz, szívelégtelenséghez és légzési nehézségekkel járó tüdőgyulladáshoz vezethetnek. Érdemes megemlíteni azt is, hogy mivel a polimiozitisz más betegségekkel is összefüggésbe hozható, ennek hasonló tulajdonságai lehetnek.
A betegség kimutatására elvégzett vizsgálatok
Sajnos a polimiozitist nem lehet megakadályozni. Annak ellenére, hogy erre a betegségre nincs gyógymód, az orvosoknak számos vizsgálatot kell elvégezniük, amelyeket követően megfelelő kezelést lehet előírni a tünetek enyhítésére. Először, az orvosi rendelő első látogatásakor a beteg bemutatja a legfrissebb tüneteket, különösen azokat, amelyek az izomgyengeség mértékéhez kapcsolódnak. A test számos más részének állapota megvitatható és ellenőrizhető, például a bőr, a szív, a tüdő és az ízületek. Az orvos később más szervek vagy rendszerek teszteléséhez folyamodhat.
A polimiozitisz jellemzői: a törzs- és a combizmok gyengesége, az izomenzimek szintjének abnormális növekedése, az elektromiográf (EMG) teszt specifikus eredményei, a mágneses rezonancia képalkotás (MRI), de az izombiopszia után észlelt bizonyos rendellenességek is.
Orvosi vizsgálatok
Vérvétel
Vérvétel általában kórosan magas izomenzimek, CPK vagy kreatinin-foszfokináz, aldoláz, SGOT, SGPT és LDH szintjét tárják fel. Ezeket az enzimeket a gyulladás által érintett izom szabadítja fel a véráramba, és segítségükkel az orvosok megmérhetik a gyulladás aktivitását. Egyéb rutin vér- és vizeletvizsgálatok is elvégezhetők a belső szervek rendellenességeinek felderítésére. A mellkasi röntgensugarak, mammográfiák, Pap-kenetek és egyéb szűrővizsgálatok fontolóra vehetők a polimiozitisz szempontjából. Voltak olyan esetek, amikor autoantitesteket találtak a polimiozitiszes betegek vérében, például antinukleáris antitesteket (ANA) és myositis-specifikus antitesteket (például Jo-1 antitestet).
Elektromiográf (EMG)
Elektromiográf (EMG) és az idegvezetési sebesség teszt az izmok és az idegek elektromos vizsgálata, amelyen keresztül a polimiozitiszre jellemző rendellenes funkciók észlelhetők, kizárva más izom- vagy idegbetegségek létét.
NMR
MRI egy másik lehetőség, amely megfontolható a polimiozitisz esetében. A mágneses rezonancia képalkotás (MRI vizsgálat) megmutathatja az izomgyulladás területeit. Ugyanakkor ennek a tesztnek a végrehajtásával a szakemberek pontosan meghatározhatják, hogy hol végezhető el az izombiopszia.
biopszia
Izombiopszia a polimiozitiszre jellemző izomgyulladás jelenlétének megerősítésére szolgál. Ezen műtét révén az izomszövetet elemzésre egy patológus veszi igénybe, aki a szövetek mikroszkóp alatt történő vizsgálatára szakosodott. Leggyakrabban az orvos eltávolítja a szövetet a comb quadriceps izomából, a kar bicepsz izmából vagy a váll deltoid izomból.
Várható élettartam polimiozitisz esetén
A várható élettartam szempontjából a hír kevésbé kellemes a polimiozitiszben szenvedők számára. Az öregedéssel a betegség súlyosbodásának nagyobb a kockázata. A betegeknél rák, tüdő- vagy szívbetegség vagy nyelési nehézség alakulhat ki.
Emiatt ajánlott rákszűrést végezni, különösen dermatomyositisben szenvedő betegeknél, az izomgyulladásban szenvedő betegeknél a rák kockázatának megnövekedése miatt.
Mint korábban említettük, a polimiozitissel társuló izombetegség, amelyet myositisnek neveznek zárványokkal, gyakran ellenállóbb a kezeléssel szemben, mint a polimiozitisz. Mivel a tudósok jobban meghatározzák a polimiozitisz különféle formáinak specifikus okait, a kezelés konkrétabban ennek a betegségnek a gyógyítására irányul. A szakemberek számos specifikus antitestet képesek kimutatni, amelyek felhasználhatók az aktív betegség diagnosztizálására és meghatározására.
Polymyositis: kezelés
A polimiozitisz kezelésére számos módszer létezik. Kezdetnek az orvosok javasolják a szedést kortikoszteroidok nagy adagokban. A kortikoszteroidok kortizon alapú gyógyszerek (például prednizon és prednizolon), és orálisan vagy intravénásan adhatók be az erős izomcsökkentő hatás érdekében. A kortikoszteroid-kezelés évekig tarthat, és további alkalmazásuk az orvos által a tünetek alakulásáról és az izomenzimek szintjének kimutatására szolgáló vérvizsgálatokról szóló megállapításokon alapul.
Kortikoszteroidok: mellékhatások
Noha jótékony hatással vannak a gyulladásra, a kortikoszteroidoknak számos kiszámítható és kiszámíthatatlan mellékhatása van. Nagy adagokban az étvágy növekedését, de a súlyát is növelhetik, az arc duzzadását, de könnyű zúzódásokat is okozhatnak. Egyéb mellékhatások: szokatlan izzadás, megnövekedett arcszőrzet, gyomorrontás, erős érzelmek, lábduzzanat, pattanások, szürkehályog, csontritkulás, magas vérnyomás, súlyosbodó cukorbetegség és fokozott fertőzésveszély. A kortizon gyógyszerek ritka szövődménye a súlyos csontkárosodás (avaszkuláris nekrózis), amely elpusztíthatja a nagy ízületeket, például a csípőt és a vállakat. A másik végletben a kortikoszteroidok hirtelen abbahagyása a betegség kitörését okozhatja, és más mellékhatásokhoz vezethet, beleértve émelygést, hányást és alacsony vérnyomást.
Immunszuppresszív gyógyszerek
Ezenkívül a polimiozitist nem mindig kezelik megfelelően ezekkel a gyógyszerekkel. Néhány beteg számára ajánlott immunszuppresszív gyógyszerek. Hatékonyak lehetnek, ha elnyomják az immunválaszt, amely a fehérvérsejteket vonzza az izmokhoz. Sok típust ma már gyakran használnak, mások pedig még mindig kísérleti jellegűek. Néhány gyógyszer adható orálisan vagy injekció formájában, de mellékhatásokat okozhat a májban és a csontvelőben, és rendszeres vérellenőrzést igényel. Súlyosabb polimiozitisz esetén lehetőség van intravénás immunglobulin infúzióval (IVIG) történő kezelésre is.
Polymyositis gyógyszer
A dermatomyositis által okozott kalcium-lerakódások (kalcinosis) esetén a diltiazem (Cardizem) alkalmazása néha előnyös lehet e kalcium-felhalmozódások méretének csökkentése érdekében. Sajnos a hatás alacsony ütemben jelentkezik, évekig tarthat, és nem mindig hatékony. Az izmokban és a lágy szövetekben található kalcium-lerakódások szövődményei gyakrabban fordulnak elő gyermekeknél, mint felnőtteknél.
Polymyositis fizikoterápia
A polimiozitisz kezeléséhez fizikoterápiára van szükség az izomtömeg fokozatos erősítéséhez. A szakemberek egyértelműen meghatározzák a terápia megkezdésének pillanatát, a gyakorlatok folyamatos mértékét és a végtagok mozgásának intervallumát, ezt a terápiát az egyes betegekre szabják, a betegség stádiumától függően. A fizikoterápia a legjobb a polimiozitisz természetes kezelése.
Polymyositis: prognózis
A betegek számára gyakori kérdés, hogy a polimiozitisz gyógyul. Sajnos a polymyositis nem gyógyít, hanem A betegeknek tudnia kell, hogy normális életet élhetnek, ha a betegséget időben felfedezik, ez az orvosi kezelés mielőbbi megkezdésének csúcspontja. Jó hír, hogy az állapot gyakran inaktívvá válhat, és az atrófiás izomrehabilitáció hosszú távú projektté válik.
Tünetek figyelése
Elengedhetetlen a rákhoz, szívbetegségekhez és tüdőbetegségekhez vezető jelek figyelemmel kísérése. Ezért rendszeres EKG, tüdőfunkciós és röntgenvizsgálat javasolt.
A prognózis betegenként eltér. Néhány embernek nagy esélye lehet, ha a betegség remisszióba kerül, további kezelésre nincs szükség, míg mások olyan remissziós epizódokat és erős visszaeséseket tapasztalnak, amelyek hosszabb ideig kezelést igényelnek.